Бульбарный синдром: причины и симптомы, диагностика, лечение заболевания

Существует множество заболеваний неврологического характера, однако некоторые из них особенно опасны и с трудом поддаются излечению.

Среди них выделяется бульбарный синдром, при котором у пациентов возникают трудности даже с самостоятельным приёмом пищи.

Бульбарный синдром : причины, симптомы, диагностика, лечение

Очень важно своевременно отреагировать на появление тревожных симптомов, так как промедление в таком случае может привести к серьёзным осложнениям.

Что такое бульбарный синдром

Бульбарный паралич — это серьёзное вторичное заболевание, которое связано с поражением определённых структур мозга. У пациентов происходит отклонение в работе ядер и корешков бульбарной группы черепно-мозговых нервов. У каждого из них существуют свои особенные и очень важные функции, которые начинают постепенно снижаться и даже полностью пропадать:

  1. Блуждающий нерв (Vagus nerve) является самым крупным в организме, у него есть очень много разветвлений, которые охватывают практически всё тело человека. Начинается от продолговатого мозга и спускается до органов брюшной полости. Также его называют десятой парой нервов. Он обеспечивает работу органов дыхания, желудка, сердца. Отвечает за глотание, рвотные рефлексы, произношение звуков, откашливание.
  2. Языкоглоточный нерв (nerve glossopharyngeus) является девятой парой черепных нервов. Он отвечает за иннервацию мышц, которые занимаются поднятием глотки, околоушной слюнной железы. Также к его функциям относится обеспечение чувствительности глотки, нёба, миндалин, евстахиевой трубы и ощущение вкуса на задней стороне языка. Ядра языкоглоточного нерва находятся в заднем отделе продолговатого мозга.
  3. Подъязычный нерв (nervus hypoglossus) отвечает за движение языка и круговых мышц рта. Он берёт начало в продолговатом мозге.Бульбарный синдром является периферическим параличом ядер черепно-мозговых нервов
  1. Из-за поражения этих групп мышц у пациентов постепенно развиваются нарушения глотания, произношения речи, появляется гнусавость и хриплость.
  2. Также страдают различные жизненно важные функции.
  3. Так как бульбарный паралич является вторичным заболеванием, то у всех пациентов выявляются серьёзные болезни, такие как инсульт, опухолевые образования головного мозга, энцефалит и многие другие.
  4. У этого заболевания существует несколько синонимов: бульбарный паралич, бульбарный парез, синдром бульбарных нарушений.

Отличие патологии от псевдобульбарного паралича

Существует схожее по названию заболевание — псевдобульбарный синдром, у которого есть несколько особых отличий.

  1. Псевдобульбарный синдром возникает не из-за нарушений в работе продолговатого мозга, а из-за отклонений в проводимости корково-ядерных путей.
  2. Возникает болезнь на фоне таких патологий, как атеросклероз, васкулит, гипертонические инфаркты мозга, болезнь Пика, Паркинсона, менингиты.
  3. На языке отсутствуют атрофические изменения.
  4. Иногда развивается гемипарез, при котором парализуются мышцы с одной стороны туловища.
  5. Не происходит атрофия лицевых и гортанных мышц, отсутствуют подёргивания отдельных мышечных волокон.
  6. У пациентов возникает хоботковый рефлекс, или оральный автоматизм. Если постучать рядом со ртом или по носу, то больной вытягивает губы трубочкой.
  7. У пациентов появляется насильственный плач и смех из-за спазмов мимических мышц.
  8. Лицевые мышцы парализуются равномерно.
  9. Летальные исходы из-за остановки дыхания и нарушения работы сердечно-сосудистой системы отсутствуют.

Бульбарный синдром : причины, симптомы, диагностика, лечение

Причины и факторы развития

Поражение ядер бульбарных нервов происходит из-за различных заболеваний, которые приводят к нарушению работы центральной нервной системы. Наиболее часто при появлении бульбарного синдрома у пациентов обнаруживаются следующие первичные патологии:

  • стволовой инсульт, вследствие которого был затронут продолговатый мозг;
  • инфекционные поражения головного мозга из-за клещевого боррелиоза, полирадикулоневрита;
  • опухолевые образования ствола головного мозга;
  • отравление ботулотоксином;
  • поражение головного мозга на фоне нейросифилиса;
  • рассеянный склероз;
  • переломы основания черепа;
  • травмы, которые привели к смещению отделов мозга;
  • извращённое кроветворение (порфирия);
  • бульбоспинальная амиотрофия Кеннеди;
  • сирингомиелия;
  • болезнь моторного нейрона.
  • Также частой причиной является гипертоническая болезнь, которая постепенно ухудшает здоровье пациента.
  • Развившийся атеросклероз и спазм сосудов приводит к ишемии головного мозга, которая способствует появлению бульбарного синдрома.
  • В редких случаях первичным заболеванием может быть аномалия Киари, основу которой составляет нарушение анатомического строения и расположения мозжечка и продолговатого мозга.

 

Симптомы, в том числе двигательные нарушения

Существует несколько видов бульбарного паралича:

  1. Острый обычно появляется вследствие быстро развивающегося первичного заболевания, такого как инсульт, энцефалит, отёк головного мозга или при серьёзных травмах черепа.
  2. Прогрессирующий развивается постепенно и чаще всего связан с различными заболеваниями центральной нервной системы, такими как амиатрофия Кеннеди, нейросифилис, опухоли головного мозга.

Также бульбарный синдром может быть односторонним и двусторонним.

В основном заболевание сказывается на двигательной активности мышц глотки, гортани и языка, вследствие чего выделяется три основных симптома, которые характерны для бульбарного паралича:

  1. Дисфагия — нарушение глотания. В первую очередь пациентам становится сложно проглатывать жидкости из-за паралича мягкого нёба. Это приводит к тому, что особенно слабый человек может подавиться. Постепенно болезнь прогрессирует и становится сложно проглатывать даже твёрдую пищу.
  2. Дизартрия — нарушение произносительной организации речи. Пациенты сначала с трудом произносят какие-то отдельные звуки, затем речь больного становится невозможной.

Источник: https://gp2.su/zdorove/bulbarnyj-sindrom-prichiny-simptomy-lechenie.html

Как проявляется бульбарный синдром?

Бульбарный синдром является неврологическим расстройством, при котором проявляется дисфункция трех пар черепных нервов.

Нарушение проводимости сопровождается выраженными симптомами, которые проявляются в виде параличей и потери чувствительности. Запущенные формы патологии могут провоцировать развитие летального исхода.

В диагностике обязательно дифференцируют бульбарный от псевдобульбарного синдрома, по симптоматике которые имеют сходства, но в лечении и механизме формирования – отличия.

Что такое бульбарный синдром?

Бульбарный сидром – это психоневрологическое расстройство, возникающее на фоне нарушения связей черепных нервов (9,10 и 12). На фоне выраженной дисфункции нарушается работа различных мышц, что сказывается на невозможности осуществления естественных процессов. Снижается слух, нарушается процесс глотания и дыхания, возникает аритмия.

Заболевание является прогрессирующим, поэтому требует комплексного подхода в лечении и выявлении истинных причин. В противном случае в довольно короткие сроки человек приобретает инвалидность. Увеличивается риск развития летального исхода от сердечной недостаточности и асфиксии.

Причины развития и факторы риска

Чаще всего провоцируют поражение триады черепных нервов такие заболевания:

  1. Болезнь Лайма – инфекционное заболевание, которое передается через клещей от диких и некоторых домашних животных. Бореллии вместе с током крови проникают в головной мозг, поражая нервные волокна.
  2. Полиомиелит – вирусное заболевание, также способное поражать центральную и периферическую нервную систему.
  3. Синдром Гийена-Барре – полинейропатия инфекционно-воспалительного генеза, в ходе которой утрачиваются нейронные связи.
  4. Ишемический инсульт головного мозга – сопровождается острым нарушением мозгового кровообращения, что чревато отмиранием крупных нервов, регулирующих работу языка, лицевых мышц и других частей тела.
  5. Боковой амиотрофический склероз – вызывает поражение нервных окончаний спинного мозга, на фоне чего нарушается работа не только периферической, но и центральной нервной системы.
  6. Гипертиреоз – на фоне нарушения работы щитовидной железы отмечается дисфункция в работе всех органов и систем.

Бульбарный синдром : причины, симптомы, диагностика, лечениеГипертиреоз – возможная причина бульбарного синдрома

Установлено, что бульбарный синдром может передаваться по наследству, то есть имеет генетическую обусловленность. При развитии определенных факторов заболевание разовьется и вызовет ряд характерных симптомов.

Известны факты, когда бульбарный синдром проявлялся в поствакционном периоде. Особенно это касается вакцин от полиомиелита и дифтерии. Ослабленный иммунитет не способен включаться в работу, что оказывает повышенную нагрузку на нервную систему.

Факторами риска считаются такие патологические процессы и заболевания:

  1. Новообразования в продолговатом мозге, которые по мере увеличения в размерах сдавливают сосуды и нарушают питание нервов.
  2. Сирингобульбия – патология центральной нервной системы, которая сопровождается образованием пустот на месте спинного или продолговатого отдела мозга.
  3. Менингит и энцефалит – синдром развивается через 2-3 месяца, когда данные заболевания благополучно вылечены.
  4. Травмы костной ткани черепа и аномалии развития головного мозга, при которых нарушаются нейронные связи.

Поскольку чаще всего бульбарный синдром развивается на фоне инфекционно-воспалительного процесса, в группу риска попадают люди, обладающие слабым иммунитетом и те, которые занимаются самолечением. Даже самые простые заболевания, которые не были вылечены в срок, могут провоцировать ряд осложнений.

Патологии, сопровождающиеся бульбарным синдромом

Заболевание может возникать на фоне прогрессирования таких групп патологий:

  1. Сердечно-сосудистые – особенно при наличии слабых сосудов, лишнего веса и повышенной склонности к тромбообразованию. Практически каждый инсульт сосудов головного мозга сопровождается бульбарным синдромом.
  2. Эндокринные – нарушения в работе щитовидной железы и коры надпочечников вызывают ряд осложнений, в том числе и на работу нервной системы.
  3. Иммунодефициты различной этиологии – слабый иммунитет как открытые ворота для вирусов и бактерий, определенные виды которых способны провоцировать развитие заболеваний, вызывающих осложнение на нервную систему.
  4. Генетические заболевания – связаны с нарушением закладки генов на этапе внутриутробного развития.

Бульбарный синдром всегда возникает в качестве осложнения, вызванного прогрессированием основного заболевания.

Классификация патологии

В зависимости от степени прогрессирования и места поражения нервов, бульбарный синдром бывает таких видов:

  1. Острый – начинается внезапно, симптомы яркие, сопровождается стремительным ухудшением общего состояния. Острая форма характерна для острых состояний: инсульт, инфаркт, нейроинфекции.
  2. Прогрессирующий – возникает на фоне прогрессирующего дегенеративного процесса. Паралич усугубляется в течение 2-3 лет, новые симптомы проявляются не сразу.
  3. Альтернирующий – сопровождается параличем одной половины туловища.

Самым опасным считается острый бульбарный синдром. Процент выживаемости минимальный, прогноз неблагоприятный.

Особенности клинических проявлений

Ключевыми симптомами, указывающими на развитие бульбарного синдрома, являются:

  1. Нарушение процесса глотания, при котором человек может подавиться собственной слюной, не говоря уже о приеме пищи.
  2. Отсутствие мимики лица, что указывает на поражение лицевого нерва.
  3. Острая сердечная недостаточность, проявляющаяся в нарушении сердечного ритма, одышке и панических атаках.
  4. Гнусавость голоса, невозможность четко произносить конкретные слова.
  5. Нарушение процесса дыхания.
  6. Склонение языка на непораженную часть, его подергивание, отсутствие вкуса и увеличение его в размерах.
Читайте также:  ТераФлю при беременности: инструкция по применению, стандартная дозировка препарата

Бульбарный синдром : причины, симптомы, диагностика, лечениеВ зависимости от степени поражения, проявляемые симптомы могут иметь различную интенсивность проявления. При жизнеугрожающих состояниях клиническая картина может меняться в считанные секунды, вызывая асфиксию и летальный исход.

Диагностика

Первичная диагностика заключается в определении характерных бульбарному синдрому симптомов. Врач особенное внимание уделяет ротоглотке, отмечая патологии языка и отсутствие соответствующих рефлекторных ответов. Для подтверждения предположений и поиска первопричины синдрома используют такие методы диагностики:

  1. МРТ головного мозга с контрастом – показывает дисфункцию в работе 9, 10, 11 и 12 пары мозговых нервов, а также позволяет определить возможные предпосылки для развития данного синдрома.
  2. Рентгенография – уместна при наличии новообразований, скопления свободной жидкости и инородных тел.
  3. Электромиография – показывает степень нарушения проводимости нервного импульса, что позволяет определить очаги поражений.
  4. ЭКГ – назначается в случае проявления характерных симптомов сердечной недостаточности.
  5. Общий анализ мочи и крови – может показывать наличие острого инфекционно-воспалительного процесса, а также нарушение функций кроветворения.

При подозрении на инфекционную природу заболевания назначается исследование ликвора, забор которого осуществляется с помощью пункции.

Методы терапии

Лечение направлено на восстановление нейронных связей, улучшение мозгового кровообращения, а также купирование первопричины формирования бульбарного синдрома.

Реанимационные мероприятия

Острая фаза, которая в буквальном смысле лишает человека жизни, должна быть купирована с помощью следующих реанимационных мероприятий:

  1. Поддержание нормального дыхания – больного подключают к искусственной вентиляции легких, либо делают интубацию трахеи, что предотвращает развитие асфиксии.
  2. Купирование выраженного инфекционно-воспалительного процесса – назначаются ударные дозы антибиотиков, которые подавляют деятельность патогенных бактерий.
  3. Диуретики – назначаются для выведения лишней жидкости из организма и предотвращения ее скапливания в головном мозге, что снижает риски развития отека головного мозга.
  4. Атропин и препараты с его содержанием подавляют гиперактивную выработку слюны.
  5. Препараты для улучшения мозгового кровообращения – используются в случае развития острой недостаточности.

Появление бульбарного синдрома диктует необходимость помещения больного в условия интенсивной терапии, где ему будет оказан весь спектр медицинских услуг. Дальнейшее лечение полностью зависит от состояния и развития сопутствующих симптомов.

Медикаментозное и симптоматическое лечение

Могут назначаться следующие группы препаратов:

  1. Ноотропы – улучшают работу головного мозга, стимулируя к активной регенерации поврежденные нервные волокна. Применяются курсами через определенные промежутки времени.
  2. Глюкокортикостероиды – уместны при развитии аллергической реакции и отеках, блокируют работу коры надпочечников, отвечающих за формирование общей клиники заболевания.
  3. Витамины группы В – принимают активное участие в регенерации нервных клеток и формировании новых нейронных связей.
  4. Антиоксиданты – выводят из организма шлаки и токсины, улучшают питание клеток и нормализуют внутриклеточный обмен.
  5. Спазмолитики и сосудорасширяющие препараты – купируют острый спазм гортани, что позволяет наладить процесс глотания и минимизирует риски развития асфиксии.

Бульбарный синдром : причины, симптомы, диагностика, лечениеНаучно доказано, что использование стволовых клеток позволяет в кратчайшие сроки получить видимое улучшение общего состояния больного.

К сожалению, полностью вылечить болезнь, как и устранить первопричину ее развития, невозможно. Всевозможные вспомогательные методы в виде физиотерапевтических процедур, могут лишь улучшить состояние здоровья.

Прогноз

Продолжительность жизни и прогноз полностью зависят от того, что именно стало причиной развития бульбарного синдрома.

Жизнеугрожающие состояния в виде инфаркта и инсульта практически не оставляют человеку шансов на полное выздоровление и реабилитацию. В большей половине случаев наступает скоропостижная смерть.

Профилактические меры

Снизить вероятность развития данного заболевания позволят меры, направленные на устранение провоцирующих факторов:

  1. Иммунизация согласно календарю прививок, что снижает риски развития множества инфекционно-воспалительных заболеваний, которые сопровождает бульбарный синдром.
  2. Контроль уровня сахара в крови и потребляемых жиров.
  3. Отказ от вредных привычек.
  4. Физическая и умственная активность.
  5. Полноценный сон и отдых.

Бульбарный синдром всегда имеет предпосылки и не развивается на ровном месте. Только ответственный подход к собственному здоровью позволяет не допустить развития жизнеугрожающих состояний.

Источник: https://med-advisor.ru/bulbarnyj-sindrom-01/

Бульбарный синдром

Нарушение функции черепных нервов, ядра которых располагаются в продолговатом мозге, называют бульбарным синдромом. Основной характеристикой заболевания является общий паралич языка, мышц глотки, губ, надгортанника, голосовых связок и мягкого неба. Нередко следствием бульбарного синдрома (паралича) является расстройство речевого аппарата, функции глотания, жевания и дыхания.

Бульбарный синдром : причины, симптомы, диагностика, лечениеМенее выраженная степень паралича проявляется в случаях одностороннего поражения ядер IX, X, XI и XII (каудальной группы) нервов, их стволов и корешков в продолговатом мозге, однако более часто встречается тяжелая степень бульбарного синдрома при двустороннем поражении тех же нервов.

Псевдобульбарным синдромом называют двустороннее прерывание корково-ядерных путей, приводящее к неврологическому синдрому. С бульбарным синдромом он схож клинической картиной, однако имеет ряд отличительных особенностей и возникает по причине поражения других отделов и структур мозга.

Существенным различием между бульбарным и псевдобульбарным синдромом является то, что при втором не возникает нарушение ритма сердечной деятельности, атрофирование парализованных мышц, а также остановка дыхания (апноэ).

Зачастую он сопровождается неестественным насильственным смехом и плачем больного, возникающих вследствие нарушения связи между центральными подкорковыми узлами и корой мозга.

Чаще всего псевдобульбарный синдром возникает при диффузных поражениях головного мозга, имеющих травматический, сосудистый, интоксикационный или инфекционный генез.

Бульбарный синдром: причины

Перечень возможных причин возникновения паралича довольно широк, в него включают генетические, сосудистые, дегенеративные и инфекционные факторы.

Так, к генетическим причинам относят острую интермиттирующую порфирию и бульбоспинальную амиотрофию Кеннеди, к дегенеративным – сирингобульбию, болезнь Лайма, полиомиелит и синдром Гийена-Барре.

Причиной бульбарного синдрома также может выступать инсульт продолговатого мозга (ишемический), который гораздо чаще, нежели другие заболевания, приводит к летальному исходу.

Развитие бульбарного синдрома происходит при боковом амиотрофическом склерозе, пароксизмальной миоплегии, спинальной амиотрофии Фацио-Лонде, дифтерийной, поствакцинальной и паранеопластической полинейропатии, а также вследствие гипертиреоза.

К другим вероятным причинам бульбарного синдрома причисляют такие заболевания и процессы в задней черепной ямке, головном мозге и краниоспинальной области, как:

  • Ботулизм;
  • Опухоль в продолговатом мозге;
  • Костные аномалии;
  • Сирингобульбия;
  • Гранулематозные заболевания;
  • Менингит;
  • Энцефалит.

На фоне пароксизмальной миоплегии, миастении, дистрофической миотонии, окулофарингеальной миопатии, синдрома Кирнса-Сейра, психогенной дисфонии и дисфагии также может развиваться паралич.

Симптомы бульбарного синдрома

При параличе у больных возникают проблемы с потреблением жидкой пищи, зачастую они ею поперхиваются, а иногда не могут воспроизвести глотательные движения, из-за чего из уголков их рта может течь слюна.

В особо тяжелых случаях бульбарного синдрома может возникать расстройство сердечно-сосудистой деятельности и ритма дыхания, что обусловлено близким расположением ядер черепно-мозговых нервов каудальной группы с центрами дыхательной и сердечно-сосудистой систем. Такое вовлечение в патологический процесс сердечной и дыхательной систем нередко приводит к летальному исходу.

Признаком бульбарного синдрома является выпадение небного и глоточного рефлексов, а также атрофия мышц языка. Это происходит по причине поражения ядер IX и X нервов, являющихся частью рефлекторных дуг вышеперечисленных рефлексов.

Наиболее распространенными симптомами бульбарного синдрома являются следующие:

  • Отсутствие мимики у больного, ему не удается глотать, полноценно пережевывать пищу;
  • Нарушение фонации;
  • Попадание жидкой пищи после употребления в носоглотку;
  • Нарушение работы сердца;
  • Гнусавость и невнятность речи;
  • В случае одностороннего бульбарного синдрома наблюдается отклонение языка на непораженную параличом сторону, его подергивание, а также свисание мягкого неба;
  • Нарушение дыхания;
  • Отсутствие небного и глоточного рефлекса;
  • Аритмия пульса.

Симптомы паралича в каждом отдельном случае могут быть различной степени выраженности и сложности.

Диагностика бульбарного синдрома

Прежде чем приступать к непосредственному лечению, врач должен осуществить осмотр больного, в особенности область ротоглотки, выявить все симптомы заболевания, провести электромиографию, по данным которой возможно определить степень тяжести паралича.

Лечение бульбарного синдрома

В некоторых случаях для сохранения жизни больного при бульбарном синдроме требуется предварительная неотложная помощь. Главной целью такой помощи является устранение угрозы жизни пациента, прежде чем его транспортируют в медицинское учреждение, в котором затем будет подобрано и назначено адекватное лечение.

Бульбарный синдром : причины, симптомы, диагностика, лечениеВрач, в зависимости от клинических симптомов и характера патологии, может прогнозировать исход заболевания, а также эффективность предполагаемого лечения бульбарного синдрома, которое проводится в несколько этапов, а именно:

  • Реанимирование, поддержка тех функций организма, которые вследствие паралича были нарушены – искусственная вентиляция легких для восстановления дыхания, применение Прозерина, аденозинтрифосфата и витаминов для запуска глотательного рефлекса, назначение Атропина для снижения слюнотечения;
  • Далее следует симптоматическая терапия, направленная на облегчение состояния пациента;
  • Лечение заболевания, на фоне которого произошло развитие бульбарного синдрома.

Кормление пациентов с параличом осуществляется энтерально, посредством пищевого зонда.

Бульбарный синдром является заболеванием, возникающим вследствие нарушения работы черепных нервов. Зачастую, даже при применении адекватного лечения, добиться 100% выздоровления больного получается лишь в единичных случаях, однако значительно улучшить самочувствие пациента вполне реально.

Источник: https://www.neboleem.net/bulbarnyj-sindrom.php

Прогрессирующий бульбарный паралич

Бульбарный синдром : причины, симптомы, диагностика, лечение

Прогрессирующий бульбарный паралич — постепенно развивающееся нарушение функции бульбарной группы каудальных черепно-мозговых нервов, обусловленное поражением их ядер и/или корешков. Характерна триада симптомов: дисфагия, дизартрия, дисфония. Диагноз устанавливается на основании осмотра пациента. Дополнительные обследования (анализ цереброспинальной жидкости, КТ, МРТ) проводятся для определения основной патологии, явившейся причиной бульбарного паралича. Лечение назначается в соответствии с причинным заболеванием и имеющимися симптомами. Могут потребоваться неотложные мероприятия: реанимация, ИВЛ, борьба с сердечной недостаточностью и сосудистыми нарушениями.

Читайте также:  Факогенный увеит (факоанафилаксия): разновидности и причины патологии, диагностика и лечение патологии

Бульбарный паралич возникает при поражении расположенных в продолговатом мозге ядер и/или корешков бульбарной группы черепно-мозговых нервов. К бульбарным относятся языкоглоточный (IX пара), блуждающий (Х пара) и подъязычный (XII пара) нервы.

Языкоглоточный нерв иннервирует мышцы глотки и обеспечивает ее чувствительность, отвечает за вкусовые ощущения задней 1/3 языка, дает парасимпатическую иннервацию околоушной железы.

Блуждающий нерв иннервирует мышцы глотки, мягкого неба, гортани, верхних отделов пищеварительного тракта и дыхательных путей; дает парасимпатическую иннервацию внутренних органов (бронхов, сердца, ЖКТ). Подъязычный нерв обеспечивает иннервацию мышц языка.

В клинической неврологии различают острый и прогрессирующий бульбарный паралич, одно- и двусторонний характер поражения. Острый паралич возникает внезапно вследствие острого нарушения мозгового кровообращения (инсульта в вертебробазилярном бассейне), нейроинфекции (полисезонного энцефалита, летаргического энцефалита и др.

), острой интоксикации, сдавления продолговатого мозга (гематомой, костным фрагментом при переломе 1-го шейного позвонка), дислокационного синдрома, развившегося в результате отека головного мозга и масс-эффекта.

Прогрессирующий бульбарный паралич отличается постепенным нарастанием симптоматики и наблюдается при различных прогрессирующих заболеваниях ЦНС.

Бульбарный синдром : причины, симптомы, диагностика, лечение

Поражение ядер бульбарных нервов в продолговатом мозге или их корешков на выходе из него является вторичным и представляет собой следствие различных по своему характеру и этиологии поражений ЦНС.

Прогрессирующий бульбарный паралич зачастую наблюдается при болезнях мотонейрона (амиотрофии Кеннеди, боковом амиотрофическом склерозе), инфекционных поражениях ЦНС (клещевом энцефалите, бульбарной форме полиомиелита, нейросифилисе), объемных процессах задней черепной ямки (опухолях мозжечка, глиомах, эпендимомах, метастатических опухолях мозга, туберкулеме, кистозных образованиях), демиелинизирующих заболеваниях (РЭМ, рассеянном склерозе).

Причиной бульбарного паралича может быть хроническая ишемия головного мозга, развившаяся вследствие атеросклероза или хронического сосудистого спазма при гипертонической болезни. К редким факторам, обуславливающим поражение бульбарной группы черепных нервов, относят краниовертебральные аномалии (в первую очередь, аномалию Киари) и тяжелые полиневропатии (синдром Гийена-Барре).

В основе клинических проявлений бульбарного паралича лежит периферический парез мышц глотки, гортани и языка, следствием которого являются нарушения глотания и речи.

Базовым клиническим симптомокомплексом выступает триада признаков: расстройство глотания (дисфагия), нарушение артикуляции (дизартрия) и звучности речи (дисфония). Нарушение проглатывания пищи начинается с затруднений при приеме жидкостей. За счет пареза мягкого неба жидкость из полости рта попадает в нос.

Затем, со снижением глоточного рефлекса, развиваются расстройства проглатывания и твердой пищи. Ограничение подвижности языка приводит к затруднению при пережевывании пищи и продвижении пищевого комка во рту.

Бульбарная дизартрия характеризуется смазанностью речи, отсутствием четкости в произношении звуков, из-за чего речь больного становится непонятна окружающим. Дисфония проявляется как осиплость голоса. Отмечается назолалия (гнусавость).

Характерен внешний вид пациента: лицо гипомимично, рот открыт, наблюдается слюнотечение, трудности с пережевыванием и проглатыванием пищи, ее выпадение изо рта.

В связи с поражением блуждающего нерва и нарушением парасимпатической иннервации соматических органов возникают расстройства дыхательной функции, сердечного ритма и сосудистого тонуса.

Это наиболее опасные проявления бульбарного паралича, поскольку зачастую прогрессирующая дыхательная или сердечная недостаточность обуславливают гибель пациентов.

При осмотре ротовой полости отмечаются атрофические изменения языка, его складчатость и неровность, могут наблюдаться фасцикулярные сокращения мышц языка. Глоточный и небный рефлексы резко снижены или не вызываются.

Односторонний прогрессирующий бульбарный паралич сопровождается свисанием половины мягкого неба и отклонением его язычка в здоровую сторону, атрофическими изменениями 1/2 языка, отклонением языка в сторону поражения при его высовывании.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/zabolevanija_neurology/progressive-bulbar-palsy

Бульбарный синдром

Бульбарный синдром : причины, симптомы, диагностика, лечение

Бульбарный синдром относится к патологии черепных нервов, когда поражается не единичный нерв, а целая группа: языкоглоточный, блуждающий и подъязычные, ядра которых расположены в продолговатом мозге.

Симптомы и причины бульбарного синдрома

Бульбарный синдром (иначе – бульбарный паралич) бывает одно- или двусторонним. На фоне патологии чаще всего возникают расстройства глотания. Это приводит к тому, что оно становится затрудненным или невозможным (афагия). Также обычно на фоне синдрома возникают расстройства артикуляции речи и голоса – он приобретает гнусавый и хриплый оттенок.

Также могут развиваться расстройства вегетативной системы, проявляющиеся обычно в виде нарушения сердечной деятельности и дыхания.

Чаще всего признаками бульбарного синдрома являются:

  • Отсутствие мимики, невозможность самостоятельно жевать, глотать, закрыть рот;
  • Попадание жидкой пищи в носоглотку;
  • Свисание мягкого неба и отклонение язычка в сторону, противоположную поражению параличом;
  • Отсутствие небного и глоточного рефлексов;
  • Невнятная, гнусавая речь;
  • Нарушения фонации;
  • Сердечно-сосудистые нарушения;
  • Аритмия.

К основным причинам бульбарного синдрома врачи относят различные болезни:

  • Миопатию – окулофарингеальную, синдром Кирнса-Сейра. Особенностью наследственной болезни окулофарингеальной миопатии, как одной из причин бульбарного синдрома, является позднее начало (чаще всего после 45 лет), а также мышечная слабость, ограничивающаяся мышцами лица и бульбарной мускулатурой. Основным дезадаптирующим синдромом является дисфагия;
  • Болезни моторного нейрона – спинальную амиотрофию Фацио-Лонде, боковой амиотрофический склероз, бульбоспинальную амиотрофию Кеннеди. В начале болезни наблюдается затруднение глотания чаще жидкой пищи, чем твердой. Однако с прогрессированием болезни одновременно со слабостью языка развивается слабость лицевых и жевательных мышц, а язык в полости рта становится атрофичен и неподвижен. Возникает слабость респираторных мышц и постоянное слюнотечение;
  • Дистрофическую миотонию, которая чаще поражает мужчин. Болезнь начинается в 16-20 лет. Бульбарный синдром приводит к дисфагии, носовому оттенку голоса, поперхиваниям, а в отдельных случаях – к дыхательным расстройствам;
  • Пароксизмальную миоплегию, проявляющуюся парциальными или генерализованными приступами мышечной слабости, которые могут продолжаться от получаса до нескольких суток. Провоцируют развитие болезни повышенное потребление поваренной соли, богатая углеводами обильная пища, стресс и отрицательные эмоции, повышенные физические нагрузки. Дыхательная мускулатура вовлекается редко;
  • Миастению, основным клиническим проявлением которой является чрезмерная мышечная утомляемость. Ее первыми симптомами обычно бывают нарушения функций глазодвигательных мышц и мышц лицевой мускулатуры и конечностей. Часто бульбарный синдром затрагивает жевательные мышцы, а также мышцы гортани, глотки и языка;
  • Полинейропатию, при которой бульбарный паралич наблюдается на фоне тетраплегии или тетрапареза с довольно характерными нарушениями, позволяющими облегчить диагностику и лечение бульбарного синдрома;
  • Полиомиелит, который распознается по общеинфекционным симптомам, быстрому развитию параличей (как правило, в первые 5 дней болезни) со значительно большим поражением проксимальных отделов, чем дистальных;
  • Процессы, протекающие в задней черепной ямке, стволе головного мозга и кранио-спинальной области, включая опухолевые, сосудистые, грануломатозные болезни и костные аномалии. Обычно эти процессы вовлекают две половины продолговатого мозга;
  • Психогенную дисфонию и дисфагию, которые могут сопровождать как психотические нарушения, так и конверсионные расстройства.

Псевдобульбарный синдром обычно возникает только на фоне двустороннего поражения корково-ядерных путей, которые идут к ядрам нервов бульбарной группы от двигательных корковых центров.

Эта патология проявляется центральным параличом глотания, нарушениями фонации и артикуляции речи. Также на фоне псевдобульбарного синдрома могут возникать:

  • Дисфагия;
  • Дизартрия;
  • Дисфония.

Бульбарный синдром : причины, симптомы, диагностика, лечение

Однако в отличие от бульбарного синдрома, в этих случаях не развивается атрофия мышц языка. Также обычно сохраняются небный и глоточный рефлексы.

Псевдобульбарный синдром, как правило, наблюдается на фоне дисциркуляторной энцефалопатии, острых нарушений мозгового кровообращения обоих полушариях мозга, боковом амиотрофическом склерозе. Он считается менее опасным, поскольку не приводит к нарушению жизненно важных функций.

Диагностика и лечение бульбарного синдрома

После консультации терапевта для диагностики бульбарного синдрома обычно необходимо пройти ряд исследований:

  • Общий анализ мочи;
  • ЭМГ мышц языка, конечностей и шеи;
  • Общий и биохимический анализ крови;
  • КТ или МРТ головного мозга;
  • Эзофагоскопию;
  • Осмотр окулиста;
  • Клинические и ЭМГ-пробы на миастению с фармакологической нагрузкой;
  • Исследование ликвора;
  • ЭКГ.

В зависимости от клинических симптомов и характера протекания патологии врач может спрогнозировать исход и эффективность предполагаемого лечения бульбарного синдрома. Как правило, терапия направлена на устранение причин основной болезни. Одновременно с этим проводятся мероприятия для поддержки и реанимации нарушенных важных функций организма, а именно:

  • Дыхания – искусственная вентиляция легких;
  • Глотания – медикаментозная терапия прозерином, витаминами, АТФ;
  • Слюнотечения – назначение атропина.

Довольно важно на фоне псевдобульбарного и бульбарного синдрома осуществлять тщательный уход за ротовой полостью, а также при необходимости наблюдать за больными во время еды для предотвращения аспирации.

Источник: https://zdorovi.net/bolezni/bulbarnyj-sindrom.html

Синдром бульбарный: что это?

Одним из самых грозных неврологических нарушений является бульбарный синдром. Этот симптомокомплекс возникает при сочетанном периферическом поражении нескольких пар черепно-мозговых нервов каудальной группы.

Потенциально опасным для жизни является быстро появившийся и нарастающий по выраженности бульбарный синдром.

В этом случае необходима экстренная госпитализация пациента для мониторинга его состояния и проведения интенсивной терапии.

Патогенез

В зависимости от этиологии основного заболевания происходит нарушение синаптической передачи при относительной структурной сохранности основных образований, разрушение ядер или выраженная компрессия нервных структур.

При этом нет нарушения проведения импульсов по корково-ядерным путям и повреждения центральных мотонейронов в лобном отделе головного мозга, что отличает бульбарный синдром от псевдобульбарного.

Читайте также:  Белый налет на языке у взрослого и ребенка: причины и лечение заболевания

Это важно не только для диагностики уровня поражения в центральной нервной системе и определения причины формирования основных симптомов, но и для оценки прогноза заболевания.

Бульбарный синдром развивается при одновременном поражении IX, X и XII пар черепно-мозговых нервов. Патологический процесс может захватывать их двигательные ядра в продолговатом мозге (называемом ранее бульбой), выходящие на основание мозга корешки или уже сформированные нервы. Поражение ядер обычно билатеральное или двустороннее, мозаичность для этого синдрома не характерна.

Развивающиеся при бульбарном синдроме параличи мышц языка, мягкого нёба, глотки, надгортанника и гортани относят к периферическим. Поэтому они сопровождаются снижением или выпадением нёбного и глоточного рефлекса, гипотонусом и последующей атрофией парализованных мышц.

Не исключено и появление фасцикуляций, видимых при осмотре языка.

А последующее вовлечение в патологический процесс нейронов дыхательного и сосудодвигательного центров в продолговатом мозге, нарушение парасимпатической регуляции становятся причиной развития угрожающих жизни состояний.

Основные причины

Бульбарный синдром : причины, симптомы, диагностика, лечение

Причиной бульбарного синдрома могут быть:

  • сосудистые катастрофы в вертебро-базилярном бассейне, приводящие к ишемическому или геморрагическому поражению краниоспинальной области;
  • первичные и метастатические опухоли ствола и продолговатого мозга, саркоматоз, гранулематозы различной этиологии;
  • состояния, дающие положительный масс-эффект без четко очерченного образования в задней черепной ямке и угрожающие вклиниванием мозга в большое затылочное отверстие (кровоизлияния, отек нервной ткани при инсультах соседних областей или остром диффузном поражении головного мозга);
  • опухоли мозжечка, приводящие к компрессии продолговатого мозга;
  • перелом основания черепа;
  • сирингобульбия;
  • менингиты и энцефалиты различной этиологии;
  • полинейропатии (паранеопластическая, дифтерийная, Гийена-Барре, поствакцинальная, эндокринная), полиомиелит;
  • боковой амиотрофический склероз, а также генетически обусловленные спинально-бульбарная амиотрофия Кеннеди, спинальная амиотрофия Верднига-Гоффмана и бульбоспинальная амиотрофия детского возраста (болезнь Фацио-Лонде);
  • подавление активности мотонейронов головного мозга ботулиническим токсином.

Многие авторы относят к бульбарному синдрому также изменения при поражении мышц мягкого нёба, глотки и гортани.

В этом случае их причиной является нарушение нервно-мышечной передачи или первичное поражение мышечной ткани при миопатиях, миастении или дистрофической миотонии.

Продолговатый мозг (бульба) при миопатических заболеваниях остается интактным, поэтому говорят об особой форме бульбарного паралича.

Клиническая картина

Бульбарный синдром : причины, симптомы, диагностика, лечениеХарактерным признаком бульбарного синдрома является девиация языка в сторону поражения.

Сочетанное периферическое поражение языкоглоточного, блуждающего и подъязычного нервов приводит к парезам мышц нёба, глотки, гортани, языка. Характерным является сочетание триады «дисфония-дизартрия-дисфагия» с парезом половины языка, провисанием нёбной занавески и исчезновением глоточного и нёбного рефлексов. Видимые в ротоглотке изменения чаще всего асимметричны, появление двусторонней бульбарной симптоматики является прогностически неблагоприятным признаком.

При осмотре выявляются девиация (отклонение) языка в сторону очага. Его парализованная половина становится гипотоничной и малоподвижной, в ней могут появляться фасцикуляции.

При двустороннем бульбарном параличе отмечается практически полная неподвижность всего языка, или глоссоплегия.

Из-за нарастающей атрофии паретичных мышц пораженная половина языка постепенно истончается, приобретает патологическую складчатость.

Парез мышц мягкого неба приводит к неподвижности небных дужек, провисанию и гипотонии небной занавески с отклонением небного язычка в здоровую сторону.

Вместе с выпадением глоточного рефекса, нарушением функционирования мышц глотки и надгортанника это становится причиной дисфагии. Возникают затруднения при глотании, поперхивания, заброс пищи и жидкостей в полость носа и дыхательные пути.

Поэтому у пациентов с бульбарным синдромом отмечается высокий риск развития аспирационных пневмоний и бронхитов.

При поражении парасимпатической порции подъязычного нерва нарушается вегетативная иннервация слюнных желез. Возникающее при этом усиление продукции слюны вместе с нарушением глотания становятся причиной слюнотечения. Иногда оно настолько выражено, что пациенты вынуждены постоянно пользоваться платком.

Источник: https://doctor-neurologist.ru/sindrom-bulbarnyj-chto-eto

Бульбарный синдром — что это, как лечить

Бульбарный синдром является серьезным неврологическим заболеванием. Патология приводит к параличу языка, мышц глотки, губ. Прогрессирующий бульбарный паралич несет опасность для здоровья человека и тяжело лечиться.

Больной может чувствовать, как у него возникают трудности с самостоятельным употреблением пищи. Нужно будет посетить медицинское учреждение, как только появятся первые симптомы.

Если игнорировать признаки, то будут необратимые последствия. Бульбарный синдром опасная болезнь и её необходимо своевременно лечить.

Причины

Поражаются бульбарные нервы из-за развития неврологии. Это приводит к изменениям центральной нервной системы. Когда поражается двигательные нервные окончания, возникает периферический паралич.

Наблюдаются следующие причины бульбарного синдрома:

  • инсульт, из-за которого был затронут продолговатый мозг;
  • инфекционные заболевание головы;
  • злокачественные и доброкачественные опухолевые процессы;
  • рассеянный склероз;
  • ушибы и переломы основания черепной коробки;
  • воспаление в головном мозге;
  • нарушение кровоснабжения;
  • интоксикация ботулотоксином.

Бульбарный синдром : причины, симптомы, диагностика, лечение

Часто бывает, что причиной бульбарного паралича становится гипертония. Болезнь со временем ухудшает состояние больного. На фоне этого развивается атеросклероз, происходит сосудистый спазм, и это приводит к инсульту, поэтому возникает бульбарный синдром.

Если наблюдается плохое самочувствие, то нужно обращаться к врачу. Если игнорировать бульбарные симптомы, то могут происходить различные осложнения.

Симптомы

Наблюдается несколько видов бульбарного синдрома. Острая форма патологи проходит быстротечно и развивается на фоне инсульта, отека или ушиба головного мозга, энцефалита. Если заболевание прогрессирующего характера, то возникает бульбарный паралич медленно.

Происходит он на фоне различных патологий, которые связаны с центральной нервной системой. Чаще всего это амиатрофия Кеннеди, опухолевые образования в головном мозге. Бульбарный синдром бывает двусторонним и односторонним. Патология отражается часто на движениях гортани, языка, глотки.

Существует три признака, которые проявляются при бульбарном параличе:

  • Дисфагия – это когда нарушается глотание. Больному с трудом получается глотать еду из-за того, что прогрессирует паралич мягкого неба. Слабый пациент может легко подавиться пищей. Со временем прогрессирующий бульбарный паралич развивается, и больному с трудом получается употреблять даже мягкую еду.
  • Дизартрия. Возникает нарушение произношения слов. По началу больной может издавать звуки, но бульбарный паралич приводит к полному отсутствию речи.

Источник: https://nevrology.net/sindromy-i-zabolevaniya/bulbarnyj-sindrom.html

Бульбарный синдром: причины заболевания, основные симптомы, лечение и профилактика

Патологическое состояние, обусловленное возникновением функциональных нарушений в работе черепно-мозговых нервов, проявляющиеся развитием паралича мышц ротоглотки, голосовых связок или языка, а также мягкого неба.

Причины

  • Причины развития бульбарного паралича достаточно разнообразны. Специалисты указывают на то, что чаще всего заболевание возникает на фоне:
  • генетической предрасположенности (интермитирующая порфирия или бульбоспинальная амиатрофия);
  • острых или хронических нарушений мозгового кровообращения, а также питания структур продолговатого мозга, возникающего на фоне геморрагического инсульта либо очагов ишемии;
  • опухолевого поражения головного мозга;
  • нисходящего отека продолговатой части мозга, возникающего на фоне травмы, сдавления вышерасположенных структур, например, при черепно-мозговых травмах;
  • воспалительного поражения внутричерепных тканей, развивающегося на фоне энцефалита, менингита, полиомиелита;
  • костных аномалий врожденного либо приобретенного генеза;
  • ботулизма и поражения мозга ботулотоксином;
  • гранулематозных патологий;
  • пароксизмальной миоплегии;
  • тяжелого течения тиреотоксикоза.
  • Иногда взаимосвязь синдрома с течением какого-либо внутреннего или внешнего процесса не удается установить, в этом случае специалисты говорят об идиопатической природе патологии.

Симптомы

В большинстве случаев на фоне сформировавшегося бульбарного паралича у больного чаще всего наблюдается синдромокомплекс афагии, что сопровождается появлением затрудненного глотания. Совместно с этим может диагностироваться нарушение артикуляции слов и изменение модуляций голоса, обусловленных развитием гнусавости или охриплости.

Нарушение функций, возникающие при этой патологии, затрагивают вегетативный отдел нервной системы, характеризующих нарушением работы сердечно-сосудистой системе.

Основным признаком бульбарного паралича является нарушение мимики, что проявляется ее угнетением, вплоть до полного ее отсутствия.

Также довольно часто у больных выявляется нарушение жевания, затруднение или полная невозможность закрытия рта, проникновение жидкостей в область носоглотки, возникающее в результате провисания мягкого неба.

У больных довольно часто обнаруживается угнетение небного, а также глоточного рефлекса, развитие нечеткой сбивчивой речи, слюнотечения и нарушения фонации.

Поражение дыхательного и сосудистого центра негативно отражается на самочувствии человека, что довольно часто может приводить к смерти пациента. Помимо дисфагии, дизартрии, дисфонии у больных может обнаруживаться слабость мускулатуры глотки и языка, а также некоторых групп жевательных либо лицевых мышц.

Диагностика

Отличить псевдобульбарный паралич от истинного синдрома поражения продолговатого мозга позволяют лабораторные, а также инструментальные методы диагностики. Кроме тщательного сбора жалоб и неврологического осмотра, следует провести оценку степени поражения мышц, выраженность нарушения речи, степень провисания мягкого неба и отклонения от центральной оси языка в одну сторону.

Для этих целей больному назначается проведение электронейромиографии, компьютерной или магниторезонансной томографии, люмбальной пункции, сопровождающейся дальнейшим цитологическим, гистологическим и микробиологическим исследование биоптата.

Лечение

В связи с тем, что для бульбарного синдрома характерно вторичность появления негативной симптоматики, все усилия специалистов направлены на устранение причин, вызвавших ухудшение самочувствия больного. К сожалению, многие из неврологических заболеваний, которые приводят к подобным поражениям продолговатого мозга, практически неизлечимы.

Медикаментозное лечение прогрессирующего бульбарного паралича основано на назначении синтетических ингибиторов холинестеразы, диуретиков и витаминов в возрастной дозировке.

Профилактика

Предупредить развитие бульбарного синдрома помогут своевременное устранение факторов, которые могут спровоцировать заболевание, например, удаление новообразования. Избежать развития патологии поможет предупреждение возникновения поражения головного мозга, а также своевременное лечение заболеваний, которые могут стать причиной развития данной патологии.

Источник: https://www.obozrevatel.com/health/bolezni/bulbarnyij-sindrom.htm

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector