Феохромоцитома, катехоламиновый криз: классификация и симптомы патологии, диагностика и лечение болезни

Феохромоцитома – это гормонозависимая доброкачественная опухоль. Патогенез возникает в мозговом веществе надпочечников. Ткани мозгового вещества образуют хромаффинный центр.

Клетка хромаффин синтезирует катехоламины – адреналин и норадреналин. Эти гормоны помогают сохранять дееспособность в экстремальных ситуациях.Феохромоцитома, катехоламиновый криз: причины, симптомы, диагностика, лечение

В частности адреналин высвобождает глюкозу, которая сжигает жировую ткань и питает мышцы.

Опухоль феохромоцитома делает процесс выработки гормонов страха непрерывным. Избыток катехоламинов вызывает повышение АД, как следствие – проблемы с сердечно-сосудистой системой, ситуация приводит к психической неуравновешенности. Организм теряет запасы глюкозы и жира. На КТ выглядит как круглое неоднородное образование, иногда с кальцинатами, плотность до 40 ед.

Феохромоцитома имеет предположительно генетическую природу и наследственный характер. В 10% случаев развивается опухоль правого надпочечника, но бывает и двусторонняя локализация. Гипертензия носит периодический, постоянный характер.

При феохромоцитоме наблюдается также нормальное давление с приступами гипертензии, а также гипертонические кризы на фоне стабильно высокого давления. Кризы случаются с разной частотой – от одного раза в месяц до нескольких раз в неделю.

Это редкое заболевание. По американской статистике его диагностируют в 40% случаев. В целом опухоль становится причиной гипертензии с частотой менее 1%. Заболевание встречается у детей и взрослых, но чаще всего это люди молодого и зрелого возраста – 25-50 лет. От детской феохромоцитомы чаще страдают мальчики. Также отмечается наследственный характер в 10% случаев.

Недуг имеет доброкачественный характер, но в 10% случаев происходит малигнизация. Злокачественное образование феохромобластома даёт метастазы в кости, лимфатические узлы, мышцы и печень, а также в головной мозг и лёгкие.

Классификация

По международному реестру МКБ-10 феохромоцитома значится под кодом D35.0 в группе доброкачественных образований неуточнённых эндокринных желёз.

Хромаффинные клетки содержит не только мозговой центр надпочечников. Они располагаются также в сердце, шейном отделе, мочевом пузыре, в области головы, позвоночника. Поэтому различают:

  • Феохромоцитому – опухоль надпочечников;
  • Параганглиому – патологические изменения в хромаффинных клетках других органов.

Параганглиома отличается локализаций, но так же, как феохромоцитома, продуцирует большое количество катехоламинового гормона – норадреналина. Хромаффинная опухоль за пределами надпочечников встречается в 15% случаев.

Причины

Этиология феохромоцитом малоизучена. Считается, что её вызывают следующие наследственные болезни:

  • Синдром Сиппла или Хиппеля-Ландау – многочисленные опухоли охватывают ткань поджелудочной железы, почек.
  • Множественная эндокринная неоплазия 2 и 3 типа – опухоли, передающиеся по мужской линии.
  • Болезнь Реклингаузена, нейрофиброматоз – опухоли поражают зрительный нерв, зарождаются в слоях эпидермиса, выходят на поверхность кожи, также меняется пигмент над местом расположения образования.
  • Триада Карнея – конгломерат из параганглиом, лёгочной хондромы и стромальной опухоли желудка.

Синдром параганглиом/феохромоцитом передается по наследству вместе со специфической генной мутацией.

Течение болезни

Симптоматика может состоять из комплекса проявлений, по которым нельзя определённо сказать, что они вызваны именно патологией надпочечников. Опасность представляет активный этап – катехоламиновый криз. Феохромоцитома также протекает бессимптомно.

Феохромоцитома, катехоламиновый криз: причины, симптомы, диагностика, лечениеСимптомы

Способность опухоли выделять гормоны проявляется следующими признаками:

  • Артериальная гипертензия;
  • Нестабильный пульс;
  • Беспричинное потоотделение;
  • Пульсирующая головная боль;
  • Бледность лица;
  • Затруднённое дыхание.

Сопутствующие симптомы:

  • Тревожность;
  • Желудочные колики, запоры;
  • Потеря веса;
  • Гипервентиляция;
  • Климактерические приливы;
  • Кофеинозависимость;
  • Судороги в голеностопе;
  • Потеря сознания на короткое время.

Клиника феохромоцитомы похожа на симптомы психических расстройств, болезней сердца, ЖКТ и эндокринной системы:

  • Неврозы;
  • Сосудистые поражения глазного дна, почек;
  • Гипергликемия, избыток глюкозы;
  • Недостаток андрогенов;
  • Повышенный уровень эритроцитов;
  • Нарушения работы сердца;
  • Интенсивное слюноотделение.

Так как параганглиома способна продуцировать только норадреналин, она обладает менее агрессивной симптоматикой. Феохромоцитома надпочечника вырабатывает и эпинефрин, он же адреналин, и норадреналин. Поэтому вызывает больше сбоев в организме.

Феохромоцитома, катехоламиновый криз: причины, симптомы, диагностика, лечение

Стабильное течение болезни характеризуется постоянно повышенным давлением, почечной недостаточностью. Типичный признак секретирующей опухоли – изменение глазного дна.

Гормональный дисбаланс нарушает обмен веществ, начинается расстройство кишечника, потливость, аритмия. Это напоминает нарушения в работе щитовидной железы, которые необходимо исключить при постановке диагноза.

Развитие диабета на фоне феохромоцитомы обусловлено дисбалансом обменных процессов и увеличением количества глюкозы в крови.

Катехоламиновый криз

Стабильное состояние при феохромоцитоме бывает двух типов: с гипертензией и без гипертензии.

Острый приступ в обоих случаях называется катехоламиновым кризом, который эндокринология относит к неотложным состояниям. Внезапное обострение достигает частоты 25 раз в день. Длительность приступа – 20 минут.

Окончание приступа приходит тоже внезапно. Давление при этом снижается до нормы или до высокого показателя перед приступом.

Причины приступов:

  • Стрессовые ситуации;
  • Физические нагрузки;
  • Переохлаждение;
  • Резкая смена положения тела;
  • Желудочная перистальтика;
  • Родовые схватки;
  • Наркотики кокаин, амфетамин;
  • Алкоголь;
  • Фермент тирамин;
  • Сосудосужающие лекарства, спазмолитики, миорелаксанты.

Тирамин содержится в продуктах: в твёрдом сыре, копчёностях, маринованной рыбе, квашеной капусте. Фрукты с тирамином – авокадо, бананы. Фермент есть в бобах и пиве.

Признаки приступа:

  • Тошнота, рвота,
  • Выделение пота;
  • Судороги.
  • Озноб;
  • Головная боль;
  • Панический страх;
  • Боль в сердце;
  • Высокая температура;
  • Сухость во рту.

Пациенты выглядят бледными, ощущают «провал» в груди. Меняется состав крови – повышаются лейкоциты и лимфоциты. Выходит до 5 л мочи. По окончании приступа кожа краснеет. Больные чувствуют усталость и слабость.

Тяжёлые последствия криза – инсульт, кровоизлияния в глазах, отёк лёгких. У ребёнка – задержка роста, потеря веса и нарушение зрения возникают чаще, чем у взрослого.

Диагностика

С описанным набором симптомов следует обратиться к эндокринологу. На первом приёме врач опрашивает пациента, были ли наследственные заболевания в семье, меряет давление и пульс. Потом назначается лабораторная программа исследования:

  • Серебрение Гримелиуса-Гамперлю-Массона обнаруживает катехоламин в надпочечниках, бронхах, мочевыделительной системе.
  • Анализ мочи – после криза содержание в ней катехоламинов превышает норму в 3 раза, также присутствует ванилилминдальная кислота, которая в норме отсутствует.
  • Анализы крови – характерна повышенная сворачиваемость.
  • Функциональные пробы с альфа-адреноблокаторами регитином, тропафеном при отсутствии первичного заболевания почек, но в случае гипертонии.
  • Проба с гистамином – делается между приступами, сочетается с определением катехоламинов в моче.

Феохромоцитома, катехоламиновый криз: причины, симптомы, диагностика, лечение

Клинические рекомендации предупреждают, что исследование уровня ванилилминдальной кислоты и катехоламинов в моче может давать ложноположительный результат, поэтому необходимо подтвердить диагноз другими методами.

При феохромоцитоме реакция на 10 мг регитина, введенного внутримышечно – снижение АД через 20 мин. При внутривенном введении 5 мг гистамина давление повышается через 3 мин.

Следующее обследование – изучение динамики артериальной гипертензии и особенностей сердечного ритма. В пользу феохромоцитомы говорит кардиомиопатия, характерны изменения в структуре сердечной мышцы без первичного заболевания, аритмия.

При положительных результатах лабораторных анализов назначается визуальная диагностика:

  • Сцинтиграфия с метайодбензилгуанидином – окрашиванием изотопом исключается вненадпочечниковая опухоль, при этом радиоактивное вещество может неравномерно распределяться в здоровых надпочечниках.
  • Позитронно-эмиссионная томография показывает метастазы.
  • МРТ и КТ наиболее действенные методы, на экране будет видна опухоль от 5 мм.

На УЗИ различима опухоль от 2 см. Ангиография вызывает осложнения, поэтому не применяется как основной метод для диагностики.

Если были случаи заболевания феохромоцитомой в семье, и пациенту нет 40 лет, назначают генетический тест. После 40-50 лет такой тест почти не проводят.

  • Проводится дифференциальная диагностика с тиреотоксикозом, энцефалитом, нейробластомой.
  • Окончательная формулировка отражает наличие приступов: пароксизмальная феохромоцитома с гипертензивными кризами или стабильная с симптоматической гипертензией.
  • Если установлен злокачественный характер опухоли, приходят на консультацию к специалисту онкологу, хирургу.

Феохромоцитома, катехоламиновый криз: причины, симптомы, диагностика, лечение

Лечение

Лекарства помогают снизить давление перед операцией. Чтобы вылечить пациента полностью, опухоль необходимо удалять.

Хирургия использует методы адреналэктомии, операции по удалению надпочечника:

  • Лапароскопия – введение микроинструментов через маленький разрез на животе и извлечение опухоли, применяется для удаления маленьких образований.
  • Открытая операция – прямой доступ к опухоли через открытый разрез на животе, применяется для удаления образований размером больше 8 см.

Важно удалить опухоль вместе с капсулой. Частичное удаление повысит вероятность рецидива. Пациенту дают общую анестезию.

Способы, которые используются для лечения злокачественной феохромоцитомы:

  • Хирургическая операция;
  • Радиотерапия;
  • Химиотерапия;
  • Криоабляция;
  • Эмболизация – блокировка питающей опухоль артерии;
  • Целенаправленное блокирование ферментов, белков, способствующих развитию образования.

Чтобы снизить давление, за 14 дней до операции назначают приём медикаментов:

Феохромоцитома, катехоламиновый криз: причины, симптомы, диагностика, лечение

  • Чтобы расслабить мышцы сосудов, нейтрализовать норадреналин – альфа-адреноблокаторы доксазозин, феноксибензамин, празозин.
  • Для ослабления действия адреналина, снижения пульса – бета-блокаторы пропранолол, метопролол, атенолол.
  • Для блокировки кальциевых каналов – нифедипин, амлодипин.

При слегка повышенном давлении применяют препарат мягкого действия Дилтиазем.

Единичные опухоли эффективно лечатся с помощью операции и рецидивируют только в 15% случаев. Прогноз после удаления доброкачественной феохромоцитомы благоприятный. Выживаемость 95% в течение пяти лет. При удалении феохромобластомы – 44%.

Если возникли осложнения, операция не помогла и давление по-прежнему высокое, значит, опухоль удалена не полностью или повреждена почечная артерия.

Множественные поражения трудно излечимы, стандарты лечения не предусмотрены. Так как полное удаление сопряжено с риском, операция проходит в несколько этапов или проводится частичная резекция.

Консервативное лечение медикаментами предотвращает кризы и способно снизить количество катехоламиновых гормонов на 80%. Но лекарственное средство альфа-метил-эль-тирозин вызывает серьёзные побочные эффекты – психические отклонения и нарушение работы пищеварения. Поэтому длительный приём разрушающих медикаментов целесообразнее заменить операцией.

Источник: https://onko.guru/dobro/feohromotsitoma.html

Феохромоцитома

Термином «параганглиома» обозначают вненадпочечниковую опухоль, происходящую из клеток симпатических или парасимпатических ганглиев.

Феохромоцитома, катехоламиновый криз: причины, симптомы, диагностика, лечениеКатехоламин-секретирующие параганглиомы также обозначают как «вненадпочечниковые феохромоцитомы», они локализуются главным образом в абдоминальной и тазовой областях. Несекретирующие параганглиомы вагусного происхождения преимущественно располагаются в области головы и шеи, обычно происходят из гломусных клеток каротидного тела.

В клинической практике термин «феохромоцитома» широко используют для обозначения любой катехоламин-продуцирующей опухоли (как надпочечниковой, так и вненадпочечниковой локализации).

Правило «10%» раньше и сейчас

Ранее считалось, что среди всех феохромоцитом примерно 10% являются вненадпочечниковыми (то есть секретирующими параганглиомами); 10% имеют место у детей; 10% — двусторонней локализации; 10% — рецидивируют; 10% — злокачественные; 10% — обнаруживают случайно, 10% — являются семейными. В настоящее время полагают (для США), что около 50% феохромоцитом диагностируются случайно, а 15-25% являются семейными (генотипы VHL, RET, NF-1, SDHD, др.).

Феохромоцитома: симптомы

Феохромоцитома, катехоламиновый криз: причины, симптомы, диагностика, лечениеВ таблицах представлены клинические проявления феохромоцитомы и дифференциальная диагностика клинических проявлений, подобных пароксизмальным состояниям при феохромоцитоме.

Феохромоцитома, катехоламиновый криз: причины, симптомы, диагностика, лечениеДифференциальная диагностика симптомов, подобных пароксизмальным состояниям при феохромоцитоме

В клинической картине симптомов феохромоцитомы типично присутствие гиперадренергических пароксизмов. Их классические клинические проявления связывают с эпизодами резкого увеличения секреции катехоламинов, что обусловливает развитие массивной α- и β-адренергической стимуляции тканей-мишеней и развитие следующих 5 наиболее распространенных симптомов:

  • пароксизмов повышения АД (гипертонический криз);
  • интенсивной головной боли;
  • интенсивного диффузного потоотделения;
  • сердцебиения;
  • побледнения лица (реже — покраснения).

Дополнительными признаками гиперадренергического состояния являются сахарный диабет и снижение массы тела. Лишь некоторые пациенты с феохромоцитомой могут быть бессимптомными. Считаем важным более подробно рассмотреть некоторые из клинических симптомов.

Гипертонический криз

У большинства больных с феохромоцитомой имеется артериальная гипертензия (пароксизмальная и/или стабильная).

Феохромоцитома может протекать без артериальной гипертензией и других клинических проявлений, у таких больных она может обнаруживаться случайно (инциденталома надпочечника).

Катехоламин-продуцирующие параганглиомы характеризуются наличием артериальной гипертензии; у лиц с несекретирующей параганглиомой уровни артериального давления могут быть нормальными.

Развитие артериальной гипертензии при феохромоцитоме (как гипертонический криз, так и стабильного повышения АД) связывают с прессорными эффектами избыточных количеств секретируемых опухолью катехоламинов.

Пароксизмальные эпизоды повышения АД рассматривают как классический элемент клинической картины при феохромоцитоме, однако случаи с исключительно пароксизмальным течением артериальной гипертензии считаются редкими — у большинства больных имеется стабильная артериальная гипертензия с эпизодами гипертонического криза.

Гипертонический криз при феохромоцитоме может провоцироваться:

  • механическим воздействием на опухоль — при физической нагрузке, стоянии, мочеиспускании, дефекации, наклоне вперед, клизмении, пальпации живота, сдавлении опухоли беременной маткой;
  • парентеральным введением лекарственных препаратов — анестетиков или рентгенконтрастных средств;
  • приемом препаратов, увеличивающих синтез катехоламинов (глюкокортикоиды в средних или высоких дозах) или повышающих их секрецию (гистамин, опиаты, никотин);
  • применением психоневрологических препаратов, блокирующих обратный захват аминов (трициклических антидепрессантов, селективных ингибиторов обратного захвата норадреналина, др.);
  • приемом β-адреноблокаторов (оставляющих без относительного противодействия α-адренорецепторы).
Читайте также:  Венооккпюзионная болезнь печени: причины и симптомы, диагностика и лечение заболевания

Гипертонический криз при феохромоцитоме может развиваться и без каких-либо провоцирующих факторов (иногда — вследствие спонтанного некроза опухоли).

Эпизоды кризов широко варьируют по частоте (от нескольких раз в течение одного дня до 1 раза за несколько месяцев), продолжительности, степени выраженности и клиническим проявлениям. Эпизоды могут иметь картину, типичную для панических атак.

Могут быть представлены ощущение сдавления или распирания в животе с распространением в область грудины или голову, тревога, тремор, потливость, сердцебиение, слабость.

Ортостатическая гипотензия

Также возможно развитие эпизодов ортостатической гипотензии, сочетающейся с тахикардией и слабостью (такие эпизоды связывают с гиповолемией, возможно обусловленной избыточным натрийурезом после гипертонического криза). Считают, что у молодых лиц с артериальной гипертензией, не получающих α-адреноблокаторов, эпизоды ортостатической гипотензии с тахикардией могут быть важным ранним проявлением феохромоцитомы.

Менее частые симптомы

Менее частые клинические симптомы феохромоцитомы могут включать:

  • острый живот (вследствие спонтанного разрыва опухоли),
  • гипертермию,
  • энцефалопатию,
  • внезапную смерть после небольшой абдоминальной травмы.

Феохромоцитома: диагностика

Феохромоцитома, катехоламиновый криз: причины, симптомы, диагностика, лечениеПодавляющее большинство больных артериальной гипертензией не нуждаются в проведении скринингового обследования для диагностики феохромоцитомы. Группы лиц, для которых такой скрининг целесообразен, перечислены в таблице ниже.

Феохромоцитома, катехоламиновый криз: причины, симптомы, диагностика, лечениеГруппы пациентов, которым целесообразно проведение скринингового обследования для исключения наличия феохромоцитомы

На рисунке выше представлен алгоритм диагностики у больных с подозрением на феохромоцитому. Он включает два основных этапа:

  1. биохимическое выявление гиперсекреции катехоламинов,
  2. установление локализации опухоли.

Биохимическая диагностика феохромоцитомы

Феохромоцитома, катехоламиновый криз: причины, симптомы, диагностика, лечениеБиохимическая диагностика катехоламин-секретирующих опухолей

Биохимическая диагностика феохромоцитомы претерпела существенные изменения за предыдущие полтора десятилетия. За это время в широкую практику было внедрено исследование метанефринов (включая метанефрин и норметанефрин, являющихся О-метилированными дериватами катехоламинов) в крови и суточной моче, что оказалось существенно более чувствительным методом, чем определение уровней катехоламинов.

Метанефрины

Оценка уровней метанефринов в плазме и моче (приемлемы оба варианта, из них первый удобнее для пациента, второй имеет несколько более высокую чувствительность) рассматривают сейчас как безусловный стандарт биохимической диагностики феохромоцитомы.

В отличие от катехоламинов, метанефрины не образуются в структурах симпатических нервов; в отличие от ванилилминдальной кислоты, они не продуцируются в печени; местом их образования служит только хромаффинные клетки (надпочечниковые или вненадпочечниковые — при параганглиомах).

Здесь отметим, что определение уровней ванилилминдальной кислоты в диагностике феохромоцитомы совершенно вышло из употребления. В таблице выше представлены верхние границы нормы биохимических показателей, используемых сейчас для диагностики катехоламин-секретирующих опухолей.

Установление локализации феохромоцитомы

Установление локализации феохромоцитомы является вторым обязательным этапом в диагностике (после того, как четко продемонстрирована гиперсекреция катехоламинов). Начальными методами исследования являются МРТ или КТ живота и таза (поскольку 90% катехоламин-секретирующих опухолей локализованы в надпочечниках, а 98% — в структурах живота и таза). МРТ и КТ демонстрируют сходные чувствительность и специфичность в диагностике феохромоцитом надпочечника, однако МРТ с гадолинием более информативна в диагностике тазовых параганглиом, ввиду чего и рассматривается как инструментальный метод выбора.

В случае, если при выполнении МРТ/КТ живота и таза опухоль не обнаруживают, в качестве следующего диагностического шага рекомендуют проведение I131-МIВС-сканирования (с метайодбензилгуанидином), принимая во внимание достаточно высокую частоту ложноположительных и ложноотрицательных результатов при его использовании (до 15-20%). Могут также использоваться и другие инструментальные методы. В части случаев при предположении о семейном характере феохромоцитомы эксперты рекомендуют проведение генетического обследования.

Феохромоцитома: лечение

Корректная диагностика симптомов нечасто встречающихся надпочечниковых вариантов симптоматических артериальных гипертензий является важной задачей, поскольку позволяет установить адекватное лечение (в том числе хирургическое вмешательство, а также специальные медикаментозные подходы). Удаление секретирующей опухоли надпочечника или блокирование влияния чрезмерных количеств гормонов на ткани-мишени может представлять единственный эффективный путь контроля артериальной гипертензии и защиты больного от развития тяжелых органных поражений и смерти (это особенно касается феохромоцитомы).

Методом выбора при лечении феохромоцитомы является хирургическое удаление опухоли. В большинстве случаев феохромоцитомы являются доброкачественными образованиями и могут быть удалены радикально. В крупных центрах с большим опытом выполнения подобных вмешательств операционная летальность составляет менее 3%.

Предоперационное лечение феохромоцитомы

Для предупреждения развития гипертонического криза,связанного с феохромоцитомой, во время операции необходимо проведение эффективной предоперационной α- и β-адренергической блокады.

Для предупреждения развития в послеоперационном периоде эпизодов гипотензии проводят либерализацию употребления соли. Предоперационная подготовка должна быть начата за 10 дней до вмешательства.

Кратко рассмотрим основные компоненты и препараты этой подготовки, используемые в клинике Моуо.

α-адреноблокаторы для альфа-адренергической блокады

В качестве препарата выбора используют феноксибензамин (необратимый α-адреноблокатор), обеспечивающий более полное и стабильное α-адренергическое блокирование, чем более известные в широкой практике доксазозин, празозин или теразозин.

Последние препараты слабее, но имеют лучший профиль переносимости, ввиду чего их советуют использовать скорее для длительного паллиативного лечения в целях блокирования чрезмерных эффектов катехоламинов при неоперабельных формах злокачественных/метастатических феохромоцитом.

Начальная доза феноксибензамина составляет 10 мг 2 раза в день с последующим ее повышением на 10-20 мг каждые 2-3 дня до достижения целевого АД в положении сидя 8-10 см — открытую адреналэктомию;

  • после вмешательства необходим очень тщательный контроль состояния больного в течение 24 часов (особенно за АД и гликемией).

 

Послеоперационное и длительное наблюдение

Уровни метанефринов плазмы и/или мочи рекомендуют проконтролировать через 1 и 2 недели после вмешательства. При их полной нормализации операцию считают успешной. Повышенные уровни метанефринов могут свидетельствовать о наличии резидуальной опухоли, еще одного катехоламин-продуцирующего образования (параганглиомы) или метастазов.

После успешной адреналэктомии уровни метанефринов в крови и/или моче следует контролировать ежегодно в течение всей жизни пациента (для своевременной диагностики рецидивов и возможных метастазов). При повышении значений лабораторных показателей может возникнуть необходимость в проведении МРТ или КТ.

Источник: http://NewVrach.ru/feoxromocitoma.html

Опухоль надпочечников или феохромоцитома: симптомы и лечение

Повышение артериального давления может быть связано с гормонпродуцирующей опухолью надпочечников. Феохромоцитома чаще поражает молодых людей. Проявляется стабильно высокой гипертензией или кризами. Для лечения требуется операция. Медикаменты используют только для подготовки к ней или в качестве химиотерапии при злокачественном процессе.

Причины появления феохромоцитомы

Опухоль может протекать как злокачественная (реже) и доброкачественная. В подавляющем большинстве локализуется в надпочечниках (мозговой слой), но кроме этого бывает в грудной клетке, малом тазу, шее и голове, миокарде.

Как правило, развитие феохромоцитомы связано с генетическими дефектами, передаваемыми по наследству.

Она может быть частью синдрома разрастания эндокринных тканей. В этом случае одновременно наблюдаются опухоли щитовидной и паращитовидных желез, нейрофиброматоз Реклингхаузена. У части пациентов выявить причину невозможно.

Симптомы заболевания

Клиническая картина болезни связана с повышенной выработкой клетками опухоли гормонов и биологически активных веществ. Их влиянием на сосудистую систему объясняется тяжесть протекания патологии. При этом степень злокачественности и размер образования не являются определяющими. Гормоны, которые секретирует феохромоцитома, имеют следующие действия:

  • адреналин провоцирует тахикардию, рост систолического давления, спазм сосудов, повышает возбудимость сердечной мышцы;
  • норадреналин увеличивает и систолическое, и диастолическое давление, периферическое сопротивление сосудов. Вегетативными симптомами его активности бывают: страх, потливость, обильное выделение мочи;
  • дофамин оказывает на сосуды действие, подобное адреналину, а также вызывает двигательное и психическое возбуждение.

Артериальная гипертензия при этом заболевании относится к наиболее устойчивому симптому. Ее течение может быть постоянным или приступообразным (кризовым). При стабильно высоком давлении пациенты жалуются на интенсивную головную боль, повышенную потливость и частое сердцебиение. Эти три симптома называются тирадой Карнея, характерной для феохромоцитомы.

Постепенно прогрессируют изменения в почках, сердце и на глазном дне, вызванные повышением артериального давления. У части пациентов развиваются нарушения углеводного обмена, желчнокаменная болезнь, синдром Рейно. Злокачественная форма вызывает боли в области поясницы и живота, потерю веса тела.

Что такое феохромоцитомный гипертонический криз

Выброс гормонов в кровь провоцирует развитие гипертонического криза. Между приступами давление может быть незначительно изменено или стабильно повышено. Типичные признаки этого состояния:

  • озноб,
  • тревога, страх,
  • общее беспокойство и возбуждение,
  • потливость,
  • бледность кожи,
  • судорожный синдром,
  • усиливающаяся головная и сердечная боль,
  • ускоренный ритм сокращений, аритмия,
  • повышенная жажда, сухость во рту,
  • тошнота.

Продолжительность криза варьирует от нескольких минут до часа, он внезапно начинается и заканчивается падением давления, обильным выделением пота и мочи (до 5-7 литров), резкой слабостью, астенией.

В зависимости от тяжести болезни криз возникает раз в месяц или до 10 раз за день.

Провоцирующими факторами могут быть:

  • физическая или эмоциональная нагрузка,
  • перегрев или переохлаждение организма,
  • массаж или глубокое пальпирование живота,
  • употребление алкоголя,
  • прием тонизирующих препаратов.

Тяжелый феохромоцитомный криз приводит к осложнениям – отеку легких, инфаркту миокарда или головного мозга, недостаточности почек, аневризме аорты с расслоением стенки, кровоизлиянию в сетчатую оболочку глаз.

Крайнее проявление приступа – шок из-за массивного выброса катехоламинов.

Он характеризуется неуправляемыми скачками давления от низких к высоким, резким расстройством гемодинамики и отсутствием реакции на медикаменты.

При беременности опухоль может иметь скрытое течение, приводящее к ошибочной диагностики токсикоза и гестоза с эклампсией. Исход в этих случаях обычно неблагоприятный для матери и плода.

Анализы и диагностика

Наиболее информативным методом при выявлении феохромоцитомы является анализ суточной мочи на катехоламины. В дополнение к нему назначается анализ крови на адреналин, дофамин и норадреналин, в моче определяют содержание общего для катехоламинов конечного продукта обмена – ванилилминдальной кислоты.

Если результаты анализов оказались отрицательными или противоречивыми, то их повторяют вместе с фармакологическими пробами. Для этого используют медикаменты, провоцирующие выброс гормонов (Тирамин, Инсулин) либо понижающие секрецию (Регитин или Клонидин).

Следующим этапом обследования является инструментальный:

  • сцинтиграфия с веществом близким к норадреналину (метайодбензилгуанидин) он накапливается как в надпочечниках, так и в опухолях другой локализации;
  • МРТ, КТ и УЗИ надпочечников обнаруживают феохромоцитому, позволяют оценить ее размер, определить лучший вариант оперативного доступа;
  • ангиография используется в спорных случаях, обнаруживает очаги некроза в опухоли, может применяться селективная вазография почечных артерий и сосудов надпочечников.

Феохромоцитому называют «обезьяной» из-за ее способности маскироваться под другие болезни. Поэтому при проведении обследования требуется исключить неврозы, психоз, тиреотоксикоз, сахарный диабет, ишемическую и гипертоническую болезнь, энцефалит, нарушения мозгового кровообращения.

Лечение патологии

Медикаментозное лечение не дает при этом заболевании ощутимого результата, поэтому главным способом является хирургический.

Препараты

На период подготовки к операции для профилактики криза и его последствий назначают лекарственные средства, которые блокируют рецепторы для катехоламинов.

Для снятия приступа сильного сердцебиения и снижения давления используют сочетание альфа- и бета-адреноблокаторов – Тропафен, Празозин, Доксазозин и Обзидан, Метопролол.

В период криза внутривенно вводят Фентоламин. Новым препаратом для предотвращения образования гормонов является Демсер. Его рекомендуют пациентам при невозможности проведения операции. С этой же целью применяется Лабеталол. Если опухоль злокачественная, то после удаления показаны курсы химиотерапии Винбластином, Дакарбазином. Их также проводят в случае распространенных метастазов.

Операция

В большинстве случаев удаляется опухоль вместе с надпочечниками. Даже если поражен только один из них, но есть признаки общей гиперфункции эндокринных желез, то рекомендуется одновременная двусторонняя адреналэктомия для предотвращения повторного образования феохромоцитомы. Если после этого давление не снизилось, то это значит, что остались очаги вне надпочечников.

Читайте также:  Острый обструктивный бронхит у детей: основные причины заболевания и правила лечения патологии

Прогноз

Почти половина случаев феохромоцитомы остается не диагностированной при жизни, что ведет к частым случаем гибели пациентов от сосудистых кризов, инсультов и инфарктов на фоне злокачественной формы артериальной гипертензии. После проведенной операции благоприятный прогноз практически у всех больных доброкачественной опухолью, расположенной только в надпочечниках.

Артериальное давление в таких случаях нормализуется, а его последствия постепенно сглаживаются. При злокачественном процессе улучшения состояния удается добиться почти у 45% пациентов. Рецидив опухоли отмечается при семейных случаях примерно у 9%.

Рекомендуем прочитать статью об эссенциальной гипертензии. Из нее вы узнаете о причинах и симптомах заболевания, группах риска, методах диагностики и лечения.

Феохромоцитома – это опухоль, которая чаще расположена в мозговом слое надпочечников. Ее влияние на организм заключается в усиленной секреции гормонов стресса. Основное проявление – повышение артериального давления постоянного или приступообразного характера.

Феохромоцитомные гипертонические кризы провоцирует любой вид нагрузки, они могут дать осложнения в виде поражения почек, миокарда, головного мозга, сетчатки. Для установления диагноза исследуют мочу и кровь на катехоламины и продукты их обмена, используют КТ и МРТ. Основной способ лечения – двусторонняя адреналэктомия.

Источник: http://CardioBook.ru/feoxromocitoma-simptomy/

Выявленная феохромоцитома и криз как одно из ее проявлений

У большинства пациентов при феохромоцитоме артериальное давление повышено. Но также встречаются и атипичные формы. В зависимости от уровня давления выделяют такие варианты течения болезни:

  • «немая» — нормальные показатели кровообращения и гормонов, но опухоль подтверждена при анализе ткани (гистологии);
  • скрытая – обнаружена феохромоцитома и высокие уровни катехоламинов, но давление остается в норме;
  • с постоянной гипертонией;
  • приступообразная – на фоне высокого или нормального АД возникают резкие кризы;
  • атипичная – у пациентов обнаруживается гипотония;

У взрослых с равной частотой встречается постоянное и кризовое течение артериальной гипертензии, а у детей – преимущественно (у 93%) возникают кризы.

По степени тяжести феохромоцитома бывает: легкой – симптомы отсутствую или кризы редкие; средней тяжести – частые резкие повышения давления, но без осложнений; тяжелой – криз вызывает отек легких, кровоизлияние в мозг, сетчатку, инфаркт миокарда, аневризму аорты, недостаточность почек, катехоламиновый шок – резкие перепады давления, нечувствительные к медикаментам.

В крови находится избыточное количество гормонов и сосудосуживающих веществ. Все эти факторы приводят к тяжелому течению гипертензии, которая плохо поддается медикаментозной терапии. При обнаружении опухоли большинство пациентов должны быть срочно прооперированы.

Типичное течение криза имеет такие признаки: страх, сильное беспокойство, приступ необъяснимой паники, тревоги; бледность кожи с мраморным оттенком, сменяющаяся покраснением; потливость, прилив жара, жажда, сухость во рту; дрожание рук, озноб; шум в ушах; боль в сердце, усиленное и учащенное сердцебиение, перебои ритма; тошнота, приступ рвоты, боль в животе; систолическое давление может достигать 200-250 мм рт. ст. и более; нарушение остроты зрения, двоение в глазах; одышка, приступы удушья.

Криз начинается внезапно и может так же резко окончиться самостоятельно, без применения медикаментов.

Факторы, которые могут спровоцировать криз: стресс, сильное волнение, отрицательные или положительные эмоции; физическое перенапряжение, резкое движение, подъем тяжести; перегревание или переохлаждение организма; прием алкоголя, особенно красного вина, пива, крепких напитков; обильная еда, употребление сыра, мясных консервов или голодание; прием некоторых антидепрессантов; наркоз, операция, стоматологические манипуляции.

В большинстве случаев криз продолжается 5-10 минут. Но встречаются случаи почти мгновенного завершения или длящиеся около суток. Частота их появления колеблется от одного за месяц до 10 в день. На протяжении суток и более больные теряют работоспособность.

Снизить давления при феохромоцитоме помогут альфа-адреноблокаторы. Наиболее эффективны: Фентоламин, Тропафен, Эбрантил. Длительное применение этих медикаментов нецелесообразно.

Больному также необходимо обеспечить спокойную обстановку, под голову и плечи подложить высокие подушки. Важно контролировать давление после его снижения на протяжении 2-3 часов, так как после криза нередко возникает коллаптоидные состояние.

Особенно опасно резкое падение показателей кровообращения у пожилых пациентов. При резкой гипотонии вводят внутривенно капельно Норадреналин или Мезатон.

Читайте подробнее о феохромоцитоме и кризе, методах его выявления и предотвращения.

Давление при феохромоцитоме

Феохромоцитома чаще всего (у 90% пациентов) находится в мозговом слое надпочечников. Реже она расположена в брюшной полости, по ходу аорты, почечных артерий, в мочевом пузыре.

Клетки, из которых она состоит, способны вырабатывать мощные сосудосуживающие вещества – адреналин и норадреналин. Они относятся к группе катехоламиновых гормонов. Поэтому у большинства пациентов артериальное давление повышено.

Но также встречаются и атипичные формы.

В зависимости от уровня давления выделяют такие варианты течения болезни:

  • «немая» — нормальные показатели кровообращения и гормонов, но опухоль подтверждена при анализе ткани (гистологии);
  • скрытая – обнаружена феохромоцитома и высокие уровни катехоламинов, но давление остается в норме;
  • с постоянной гипертонией;
  • приступообразная – на фоне высокого или нормального давления возникают резкие повышения (кризы);
  • атипичная – у пациентов обнаруживается гипотония;

У взрослых с равной частотой встречается постоянное и кризовое течение артериальной гипертензии, а у детей – преимущественно (у 93%) возникают кризы.

По степени тяжести феохромоцитома бывает:

  • легкой – симптомы отсутствую или кризы редкие;
  • средней тяжести – частые резкие повышения давления, но без осложнений;
  • тяжелой – криз вызывает отек легких, кровоизлияние в мозг, сетчатку, инфаркт миокарда, аневризму аорты, недостаточность почек, катехоламиновый шок – резкие перепады давления, нечувствительные к медикаментам.

Рекомендуем прочитать статью о диффузно-токсическом зобе. Из нее вы узнаете о причинах развития диффузного токсического зоба, симптомах болезни, степенях проявления, а также об анализах на гормоны и других методах диагностики.

А здесь подробнее об операции при диффузно-токсическом зобе.

Почему возникает гипертензия

Клетки феохромоцитомы работают аналогично основной ткани надпочечников. Но, помимо образования и выброса в кровь катехоламинов, им присущи способности вырабатывать и другие сосудосуживающие вещества.

Стимулом для их поступления в кровеносное русло может быть стресс, изменения скорости кровотока, температуры и другие раздражители.

В результате ответная реакция организма существенно выше, чем должна быть в норме.

В тканях находится много рецепторов к катехоламинам, они расположены практически во всех органах. В крови находится избыточное количество гормонов и сосудосуживающих веществ. Все эти факторы приводят к тяжелому течению гипертензии, которая плохо поддается медикаментозной терапии. При обнаружении опухли большинство пациентов должны быть срочно прооперированы.

Признаки и симптомы гипертонического криза

Повышение давления при феохромоцитоме в период криза сопровождается нарушениями работы сердца, вегетативными и психическими расстройствами. Типичное течение криза имеет такие признаки:

  • страх, сильное беспокойство, приступ необъяснимой паники, тревоги;
  • бледность кожи с мраморным оттенком, сменяющаяся покраснением;
  • потливость, прилив жара, жажда, сухость во рту;
  • дрожание рук, озноб;
  • шум в ушах;
  • боль в сердце, усиленное и учащенное сердцебиение, перебои ритма;
  • тошнота, приступ рвоты, боль в животе;
  • систолическое давление может достигать 200-250 мм рт. ст. и более;
  • нарушение остроты зрения, двоение в глазах;
  • одышка, приступы удушья.

Криз начинается внезапно и может так же резко окончиться самостоятельно, без применения медикаментов. У части больных известен фактор, который его провоцирует:

  • стресс, сильное волнение, отрицательные или положительные эмоции;
  • физическое перенапряжение, резкое движение, подъем тяжести;
  • перегревание или переохлаждение организма;
  • прием алкоголя, особенно красного вина, пива, крепких напитков;
  • обильная еда, употребление сыра, мясных консервов или голодание;
  • прием некоторых антидепрессантов;
  • наркоз, операция, стоматологические манипуляции.

Глубокая пальпация во время врачебного осмотра также способна привести к существенному повышению артериального давления. На ЭКГ при катехоламиновом кризе обнаруживают нарушения ритма (суправентрикулярную тахикардию, трепетание предсердий) и признаки нарушения кровообращения (ишемию) в сердечной мышце. В крови – лейкоцитоз, повышение содержания сахара.

Длительность при феохромоцитоме

В большинстве случаев криз продолжается 5-10 минут. Но встречаются случаи почти мгновенного завершения или длящиеся около суток. Частота их появления колеблется от одного за месяц до 10 в день.

После окончания приступа быстро снижается давление крови, при резкой смене положения тела в это время возможно обморочное состояние. Замеляется пульс, краснеет кожа лица, по телу разливается тепло и пациенты ощущают сильную слабость. На протяжении суток и более больные теряют работоспособность.

Купирование криза

Снизить давления при феохромоцитоме достаточно сложно, так как обычные препараты не дают эффекта, а некоторые (бета-блокаторы) могут провоцировать еще большую гипертензии. Препаратами выбора являются альфа-адреноблокаторы. Наиболее эффективны: Фентоламин, Тропафен, Эбрантил. Длительное применение этих медикаментов нецелесообразно.

Больному таже необходимо обеспечить спокойную обстановку, под голову и плечи подложить высокие подушки.

Важно контролировать давление после его снижения на протяжении 2-3 часов, так как после криза нередко возникает коллаптоидные состояние.

Особенно опасно резкое падение показателей кровообращения у пожилых пациентов. При резкой гипотонии вводят внутривенно капельно Норадреналин или Мезатон.

Лечение гипертонического криза при феохромоцитоме

Радикальная терапия при опухоли надпочечников состоит в ее удалении. Оптимальным вариантом является как можно ранее проведение операции, так как гипертонические кризы приводят к необратимым изменениям сосудов, сердечной мышцы, почек, голоного мозга. Без хирургического вмешательства больные обречены на смерть от осложнений феохромоцитомы.

Перед операцией важно провести подготовку, так как на первом этапе возможен резкий подъем, а после удаления – падение давления. Поэтому важно нормализовать работу сердца, провести коррекцию содержания сахара в крови, применять успокаивающие средства. При гипертензии внутривенно вводят альфа-адреноблокаторы, а гипотонию предупреждают инфузией Полиглюкина.

Если удаляют опухоли из обеих надпочечников или весь орган вместе с феохромоцитомой, то пациентам назначается заместительная терапия стероидными гормонами (Гидрокортизон, Преднизолон).

Профилактика

Предупреждение криза при помощи медикаментозной терапии показано только тем пациентам, у которых невозможно провести операцию. Также целесообразно назначать препараты в период предоперационной подготовки, если необходимо время для устранения нарушений работы сердца, почек, стабилизации сахара в крови.

Рекомендуются такие схемы лечения:

  • Кардура, Камирен по 1 мг в сутки, если давление выше 160/95 мм рт. ст. и возникают кризы, то по 1 мг в неделю дозу повышают;
  • Празозин – по 2-3 мг в сутки;
  • Пророксан, Вегетрокс – 30-60 мг в сутки.

С осторожностью (нужен мониторинг давления) к терапии могут быть добавлены бета-блокаторы (Конкор, Небивал, Беталок).

Рекомендуем прочитать статью о раке щитовидной железы. Из нее вы узнаете о статистике по заболеванию, основных симптомах рака щитовидной железы, а также о прогнозе для мужчин и женщин.

Источник: https://endokrinolog.online/feohromocitoma-kriz/

Феохромоцитома

Феохромоцитома (хромаффинома) — опухоль хромаффинной ткани, секретирующая катехоламины (адреналин, норадреналин, дофамин) и локализующаяся в мозговом слое надпочечников или симпатических параганглиях. В зависимости от локализации феохромоцитомы разделяют на надпочечниковые и вненадпочечниковые — параганглиомы.

Феохромоцитомы обнаруживаются у 0,1% больных с артериальной гипертензией. Они служат причиной симптоматической гипертензии, которая исчезает при удалении опухоли. И то же время феохромоцитома может привести к летальному исходу при развитии тяжелого симпатоадреналового криза с высоким неуправляемым артериальным давлением, высоким риском инфаркта миокарда или мозгового инсульта.

Этиология и патогенез

Причины заболевания окончательно не установлены. Известно, что феохромоцитомы развиваются в двух надпочечниках одновременно у 10% больных, в 10% случаев опухоль расположена вне надпочечников и около 10% из них имеют признаки злокачественности. Одиночные феохромоцитомы чаще развиваются преимущественно справа и имеют диаметр менее 10 см.

Около 5—10% случаев феохромоцитома — семейная патология и наследуется как аутосомно-доминантный признак либо самостоятельно, либо в составе другой патологии (множественная эндокринная неоплазия), сочетаясь с гипопаратиреозом, медуллярным раком щитовидной железы, нейрофиброматозом, ретинально-мозжечковым гемагиобластоматозом. При семейных синдромах чаще встречаются двусторонние надпочечниковые феохромоцитомы. Генетической основой для наследования феохромоцитомы служат точечные мутации и RET-протоонкоген в длинном плече 10-й аутосомы, кодирующие структуру рецептора тирозинкиназы.

Читайте также:  Описторхоз - лечение и профилактика заболевания, как происходит заражение?

Вненадпочечниковые феохромоцитомы, как правило, имеют существенно меньшие размеры (диаметр менее 5 см), и большинство из них располагается в околопозвоночном пространстве брюшной полости, около 1% феохромоцитом локализуются в грудной полости, 1% — в мочевом пузыре и менее 1% — в области шеи. Возможна локализация феохромоцитомы в перикарде, в головном мозге.

Феохромоцитомы могут иметь признаки злокачественности (феохромобластомы), которую сложно установить по гистологической картине. Злокачественность определяют по местной инвазии в окружающие ткани или отдаленным метастазам. Феохромобластомы метастазируют в печень, кости, легкие и лимфатические узлы.

Патогенез феохромоцитомы реализуется посредством воздействия избытка катехоламинов на органы и системы, среди которых основное место занимают сердечно-сосудистая и нервная. Кроме того, имеет значение качественный состав секретируемых катехоламинов.

Механизм выброса катехоламинов из феохромоцитом является результатом изменения кровотока в опухолевой ткани или некроза опухолевой ткани. Поскольку феохромоцитомы не имеют иннервации, секреция катехоламинов происходит не в результате нервной стимуляции.

Большинство феохромоцитом секретирует норадреналин и, в меньшей степени адреналин. Большинство вненадпочечниковых феохромоцитом секретирует исключительно норадреналин. Изолированная продукция адреналина феохромоцитомами встречается редко, главным образом при МЭН. Продукция дофамина и гомованилиновой кислоты (ГВК) значительно повышается в основном при злокачественных опухолях.

Симптомы

Феохромоцитома чаще встречается в среднем возрасте. Характерная особенность феохромоцитом — полиморфность клинических проявлений, однако большинство больных обращаются к врачу по поводу повышения артериального давления, плохо поддающегося обычному лечению, или пароксизмов вегетативной симптоматики, сопровождающихся подъемами артериального давления.

У большинства больных на фоне постоянной гипертензии развиваются симпатоадреналовые кризы. У меньшей части больных артериальное давление повышается только во время приступа.

Артериальное давление часто достигает высоких значений, гипертензия иногда протекает злокачественно и резистентна к лечению стандартными гипотензивными средствами.

Кризы отмечаются у более половины больных с феохромоцитомой и могут быть как спорадическими, с длительными интервалами (до нескольких недель или даже месяцев), так и частыми. С течением времени частота, продолжительность и тяжесть кризов, как правило, нарастают.

В большинстве случаев криз начинается внезапно и может длиться от нескольких минут до нескольких часов. В то же время приступ может быть спровоцирован любой деятельностью, вызывающей смещение органов брюшной полости (физическая работа, пальпация органов брюшной полости) или переохлаждением. Стресс или психологическое напряжение обычно не провоцируют развитие криза.

Криз характеризуется появлением головной боли, профузного потоотделения, сердцебиения, быстрого подъема артериального давления до угрожающих значений (> 250/130 мм рт. ст.), острых болей в области груди и живота с тошнотой и рвотой.

Сознание при развитии криза сохранено, пациенты возбуждены и отмечают чувство страха и боязни смерти. Во время приступа может измениться цвет лица (бледность или гиперемия), расширяются зрачки, отмечаются выраженная тахикардия, профузная потливость. Возможно развитие эпилептиформных судорог.

После криза отмечается полиурия с отхождением большого количества мочи с низкой относительной плотностью.

Кризы характеризуются парадоксальной реакцией (повышением артериального давления) на стандартную гипотензивную терапию, могут оканчиваться кровоизлиянием в сетчатку, инфарктом миокарда, мозговым инсультом, отеком легких или мозга и легальным исходом.

Кроме развития кризов при длительном течении феохромоцитомы отмечаются симптомы активации метаболизма — значимо снижается масса, возможна гипертермия.

Кардиальные проявления феохромоцитомы характеризуются нарушениями ритма (синусовая тахикардия или синусовая брадикардии, желудочковая экстрасистолия). Возможно появление стенокардии или развитие инфаркта миокарда даже при отсутствии значимого поражения венечных артерий. Причиной ишемии миокарда считают коронароспазм и повышение потребления кислорода миокардом на фоне избытка катехоламинов.

На электрокардиограмме могут выявляться неспецифические изменения сегмента S-Т и зубца T, выраженные U-волны, признаки напряжения левого желудочка и блокада правой и левой ножки пучка Гиса в отсутствии явной ишемии или инфаркта.

При длительном течении артериальной гипертензии развивается кардиомиопатия (гипертрофическая с концентрической или асимметрической гипертрофией миокарда), что может сопровождаться сердечной недостаточностью и нарушениями сердечного ритма.

Характерный для феохромоцитомы симптом — ортостатическая гипотензия с возможным коллапсом (вследствие уменьшения объема плазмы и замедления симпатических рефлексов).

Около 50% больных вследствие торможения секреции инсулина и стимуляции продукции глюкозы печенью имеют нарушения углеводного обмена (нарушенную толерантность к глюкозе или вторичный сахарный диабет), которые исчезают после удаления феохромоцитомы. Кроме того, отмечается эритроцитоз (вследствие активации продукции, эритропоэтина) и/или повышении гематокрита (из-за уменьшения объема плазмы).

Одной из сравнительно часто встречающихся локализаций вненадпочечниковой феохромоцитомы является ее расположение в стенке мочевого пузыря. Клинически феохромоцитомы мочевого пузыря могут проявляться типичными приступами (кризами) при мочеиспускании и гематурией.

Некоторые лекарственные средства (опиаты, гистамин, АКТГ, глюкагон) могут провоцировать развитие тяжелых кризов, что обусловлено прямой стимуляцией высвобождения катехоламинов из опухоли.

Стимулировать развитие криза может также метилдофа, которая способствует повышению артериального давления за счет выделения катехоламинов из увеличенных запасов в нейронах, а также вещества, блокирующие нейрональный захват катехоламинов (трициклические антидепрессанты, гуанетидин) и усиливающие физиологические эффекты эндогенных катехоламинов.

Как указывалось выше, феохромоцитома может быть составляющей семейных синдромов множественной эндокринной неоплазии и сочетаться с медуллярным раком щитовидной железы, гиперпаратиреозом, нейрофиброматозом и др.

В некоторых случаях феохромоцитома может сопровождаться проявлениями гиперкортицизма с избыточной продукцией кортизола и характерными для гиперкортицизма изменениями внешности.

Гиперкортицизм в таких случаях обусловлен эктопической секрецией АКТГ феохромоцитомой, либо, еще реже, сопутствующим медуллярным раком щитовидной железы.

Возможно повышение продукции альдостерона, не сопровождающееся повышенным уровнем ренина.

Принято считать, что симпатоадреналовый криз при наличии феохромоцитомы характеризуется:

  • острым развитием и возможным самопроизвольным купированием криза;
  • высоким уровнем артериального давления (> 250/130 мм рт. ст.);
  • тахикардией, нарушениями кардиального ритма, тремором, бледностью кожных покровов и расширением зрачков;
  • профузной потливостью и гипертермией;
  • гипергликемией, глюкозурией;
  • отсутствием адекватной реакции на гипотензивную терапию.

По степени выраженности клинических симптомов выделяют 3 стадии развития заболевания:

  • 1 стадия — начальная (редкие приступы с короткими кризами);
  • 2 стадия — компенсированная (продолжительные приступы с длительностью до 30-40 мин. не чаще 1 раза в неделю с повышением АД до 250 мм рт. ст. с сохранением артериальной гипертензии в межприступный период;
  • 3 стадия — декомпенсированная (частые, практически ежедневные приступы с высоким подъемом резистентного к лечению артериального давления).

Диагностика

Лабораторные данные. Диагноз феохромоцитомы подтверждается обнаружением в суточной моче повышенного содержания свободных (неконъюгированных) катехоламинов или их метаболитов (ванилилминдальной кислоты (ВМК) и метанефринов).

Все показатели равноценны по своей специфичности и чувствительности, поэтому для диагноза достаточно выявления одного показателя. При сборе мочи следует выполнять некоторые условия. Мочу следует собирать в условиях покоя.

Исключаются больные, которым недавно было проведено исследование с использованием рентгеноконтрастных средств. Не следует назначать лекарственные средства (симпатомиметические амины, метилдофу, леводофу), увеличивающие экскрецию катехоламинов в течение 2 недель.

У больных с кризами сбор суточной мочи следует начинать с момента приступа гипертонии.

Экскреция с мочой свободных катехоламинов за 24 ч у больных с феохромоцитомой превышает 250 мкг (норма 100–150 мкг/сут). Целесообразно исследование экскреции адреналина, так как при надпочечниковых феохромоцитомах преобладает экскреция этого гормона. У больных экскреция адреналина превышает 50 мкг/сут (норма 0–13 мкг/сут).

Суточная экскреция метанефрина у здоровых составляет 0–1,0 мг и ВМК – 2–10 мг. У больных феохромоцитомой экскреция этих метаболитов увеличивается в 2–3 раза.

Катехоламины плазмы исследуют в настоящее время редко, только при клинической картине феохромоцитомы и неубедительных данных исследования суточной мочи. Обычно исследуют базальную концентрацию катехоламинов в стандартных условиях.

Рекомендуется пробу крови на катехоламины брать с помощью поставленного венозного катетера через 30 мин пребывания больного в положении лежа в расслабленном состоянии. Диагноз феохромоцитомы подтверждается при значительном повышении в плазме базальных уровней норадреналина (норма 0,09–1,8 нмоль/л) и адреналина (норма 135–270 нмоль/л).

Но у трети больных они могут быть нормальными. Целесообразно проведение пробы с клонидином, снижающим тонус симпатической нервной системы. Клонидин назначают утром натощак 0,20 мг больным в возрасте 35–50 лет и 0,25 мг – в возрасте старше 50 лет. Непосредственно перед и через 60 и 90 мин после приема клонидина берут кровь для определения уровня катехоламинов.

У здоровых и больных гипертонической болезнью клонидин снижает уровень катехоламинов в плазме и не влияет на уровень катехоламинов при феохромоцитоме.

Супрессивные и провокационные пробы. Из супрессивных проб применяют только пробу с фентоламином во время гипертонического криза с целью диагностики и пробного лечения. После пробной дозы 0,5 мг в/в струйно вводят фентоламин в дозе 5 мг.

При феохромоцитоме систолическое АД снижается как минимум на 35 мм рт. ст., диастолическое – на 25 мм рт. ст. через 2 мин. Гипотензивный эффект продолжается 10 мин.

Провокационные пробы опасны и использование их практически полностью прекращено.

Инструментальные исследования. Надпочечниковые феохромоцитомы могут быть обнаружены с помощью КТ или МРТ надпочечников.

Феохромоцитомы, локализующиеся в грудной клетке, выявляют с помощью рентгенографии и КТ, локализующиеся в брюшной полости – с помощью МРТ.

Для выявления феохромоцитомы, расположенной в брюшной полости и не обнаруженной с помощью МРТ, проводят аортографию. Кроме этих методов, используют сцинтиграфию с мета-131I-бензилгуанидином.

Дифференциальный диагноз проводят с гипертонической болезнью, катехоламиновыми кризами, развивающимися при отмене клонидина и лечении ингибиторами МАО, и провокационными кризами у больных с нарушениями функции ЦНС, принимающих симпатомиметики. Проведение исследования экскреции катехоламинов в суточной моче позволяет исключить эти состояния.

Лечение

Радикальным методом является оперативное лечение. Предоперационная подготовка направлена на стабильную блокаду α-адренорецепторов. С этой целью используют феноксибензамин, который назначают внутрь в начальной дозе 10 мг 2 раза в день.

Дозу увеличивают на 10–20 мг через несколько дней до нормализации АД и прекращения приступов. Оптимальная доза у большинства больных 40–80 мг в день. При развитии тяжелых гипертонических кризов применяют в/в фентоламин.

У некоторых больных длительная α-адренергическая блокада может быть достигнута с помощью празозина – избирательного антагониста α1-рецепторов. Препарат назначают в дозе 1,5–2,5 мг каждые 6 ч.

Блокаторы β-адренорецепторов не следует применять изолированно, так как они могут вызвать парадоксальное повышение АД. β-блокаторы назначают только после достижения α-блокады, сопровождающейся тахикардией и аритмиями. Назначают небольшие дозы пропранолола 10 мг 3–4 раза в день. Предоперационную подготовку проводят 1–14 дней.

При хирургической операции непрерывно регистрируют АД, ЭКГ и центральное венозное давление.

Осложнения операции – значительные колебания АД, нарушения ритма сердца и шок, обусловленные внезапным удалением источника гиперпродукции катехоламинов.

Гипотензию обычно купируют возмещением объема жидкости, гипертензию – в/в введением фентоламина, но может потребоваться нитропруссид натрия. Нарушения ритма и тахикардия купируются внутривенным введением пропранолола.

При неоперабельных опухолях проводят длительное лечение α- и β-блокаторами. При непереносимости адреноблокаторов или отсутствии эффекта назначают метирзин – ингибитор тирозингидроксилазы, блокирующий образование катехоламинов опухолью. Метирзин надолго уменьшает выраженность симптомов феохромоцитомы. Облучение и химиопрепараты при феохромоцитоме обычно не применяют.

Прогноз

После полного удаления феохромоцитомы у 75% больных нормализуется АД, у 25% давление остается повышенным, что обусловлено или сопутствующей гипертонической болезнью, или выраженным склерозированием сосудов, возникшим в результате предшествующей длительной гипертензии. Послеоперационная выживаемость в течение 5 лет достигает 95%, частота рецидивов менее 10%.

Источник: http://medicoterapia.ru/feohromotsitoma.html

Ссылка на основную публикацию