Ларингомаляция: причины, симптомы, диагностика, лечение

???? → Оториноларингология

Ларингомаляция: причины, симптомы, диагностика, лечение

Различные аномалии развития среди детей сегодня стали выявляться чаще, что связано с прогрессом в медицине и развитием техники, а также снижением общего уровня состояния здоровья среди будущих родителей, повышением негативного влияния внешних факторов (экологии, излучений, необоснованного приема медикаментов и т.д.).

Одной из аномалий развития считается ларингомаляция – патология гортани.

Основной характеристикой порока становится нарушенное соотношение между разными отделами гортани, что приводит к изменению ее свойств, страдает моторика – как пассивная, так и активная (расположение структур при дыхании), что влияет на вдох и приводит к провисанию структурных частей.

В результате подобных аномалий и формирования препятствий для нормального прохождения воздуха возникает стридор (шумное дыхание с затруднением вдоха) и одышка на выдохе, могут возникать эпизоды ночных пауз при дыхании (апноэ), резко страдает функция дыхания на фоне нагрузок, кормления или плача, крика ребенка. Диагноз врачи ставят, исходя из типичных жалоб родителей и осмотра крохи, а также выявляя изменения при фиброскопии (осмотр специальным гибким прибором). При выраженных дефектах необходимо хирургическое лечение, чтобы облегчить дыхание и нормализовать развитие ребенка.

Чуть более 1% детей раннего возраста на первом году жизни страдают патологиями гортани, причем в подавляющем большинстве у них отмечаются врожденные аномалии в строении гортани, на их долю приходится до 90% случаев. Самой распространенной из них является состояние ларингомаляции (дословный перевод – размягчение, чрезмерная податливость), ее отмечают примерно у 70-90% новорожденных, имеющих пороки в строении гортани.

Нередко данный порок имеет сочетанное с другими проявление, около 10-15% детей, имеющих генетические или хромосомные отклонения, имеют комбинированные пороки внутренних органов и гортани.

Чаще по данным статистики страдают мальчики, но только около 10% детей с таким пороком могут страдать выраженными изменениями в клинической картине, что требует активного хирургического лечения.

Пока данное состояние еще не окончательно изучено, хотя наблюдения ведутся достаточно давно, могут возникать как врожденные проблемы со строением гортани, так и приобретенные проблемы органа. На сегодняшний день основными версиями и теориями формирования аномалий в устройстве гортани принято считать:

  • нарушение процесса эмбриогенеза. Развитие ларингомаляции считается отдельным синдромом, который передается по наследству аутосомно-доминантным путем. Это дефект в генах, который ребенок наследует от родителей. Могут также быть варианты сочетанных патологий в рамках поражений хромосом (их делеции или дупликации) или же формирование особых моногенных синдромов.

Ларингомаляция может быть одним из проявлений синдрома CHARGE, а также входит в комплекс болезни Ди-Джорджи или Пьера-Робина.

  • тератогенные влияния в процессе эмбриогенеза (прием медикаментов в ранние сроки беременности, облучения, вирусные инфекции).
  • формирование нейрогенной дисфункции. Это процесс разбалансирования моторики волокон в области верхнего гортанного нерва или возвратного, что формирует слабость в области мышечного каркаса гортани. У некоторых детей ларингомаляцию связывают с наличием мышечных и нейрогенных изменений в области нижней трети пищевода и сфинктера желудка, что помимо проблем с гортанью, формирует еще и гастроэзофагеальный рефлюкс (заброс содержимого назад, из желудка, в пищеводный просвет).
  • механические влияния воздушных потоков. По данной теории можно объяснить формирование патологии в подростковом и взрослом возрасте. Сутью данной патологии считается регулярное действие на гортань усиленных, форсированных вдохов, что типично для профессиональных спортсменов или людей физического труда.

При формировании ларингомаляции основу составляет изменение размеров и формы гортанных хрящей, а также их тканевой структуры, что не позволяет им поддерживать нужную форму, они провисают или проваливаются внутрь просвета гортани, что создает препятствия для нормального потока воздуха во время дыхания. Особенно это типично для детей раннего возраста, примерно до двух лет, и связано это с изначальными особенностями анатомии и функционирования гортани в этот возрастной период.

Основа патологии – это функциональное провисание особого отдела – надгортанника или же черпаловидных хрящей в просвет дыхательных путей, у части детей они провисают сочетано.

Как результат, нарушается прохождение воздушного потока на вдохе.

Из линейного (ламинарного) потока воздух переходит на турбулентный (с завихрениями), он формируется из-за имеющихся препятствий, что вызывает шумное стридорозное дыхание.

Если провисающими частями гортани перекрыта значительная часть гортани, тогда эта зона становится своего рода клапаном, срабатывающим на вдохе и выдохе.

Это формирует все нарастающее отрицательное давление в грудной полости при вдохе, что постепенно образует дыхательную недостаточность.

Это грозит нарушением не только дыхания, но и функционирования верхней части пищеварительного тракта, поражением сердца и сосудов, расстройствами работы нервной системы.

Учитывая все имеющиеся изменения анатомии и физиологии гортани у детей при наличии ларингомаляции, врачи выделяют три основных морфологических типа патологии:

  • первый тип с наличием западения на вдохе надгортанника (его размягченный краевой отдел) в том месте, где к нему крепятся черпаловидные хрящи и надгортанно-черпаловидные связки. При этом формируется перекрытие входа в области передней части гортани или ее задней области.
  • второй тип – это проявления приподнятия черпаловидных хрящей на период вдоха, либо изначально чрезмерно завышенное их положение, которое формируется из-за слишком короткой черпало-надгортанной складки.
  • третий тип – комбинированный вариант поражения, при котором одновременно внутри просвета гортани провисают как области черпаловидных хрящей, так надгортанник.

Нередко патология при не сильно выраженном дефекте имеет доброкачественное течение и не имеет ярко выраженной клинической симптоматики.

Ребенок вполне нормально растет и развивается, но зачастую одним из первых признаков проблемы является формирование стридора (развивается крайне шумное дыхание).

Подобное явление описывается как свистящий и шумный вдох, имеющий высокие тона и дрожание звука. Но выдох на фоне такого шумного и громкого вдоха формируется практически без каких-либо изменений.

В покое стридорозное дыхание у ребенка не выражено, оно усиливается при наличии особых условий и состояний – выраженные наклоны назад, сильное запрокидывание головы или полулежащее состояние. Снижение интенсивности стридора наблюдается, если наклонить ребенка вперед или же вытянуть шею в положении на боку.

Почти всегда состояние ларингомаляции сочетается с наличием гастроэзофагеального рефлюкса (заброс кислого содержимого из желудка в пищевод и рот). У младенцев он проявляется в частых и обильных срыгиваниях сразу после еды или через некоторое время после нее, а у детей постарше это приступы изжоги и возникновение частых отрыжек кислотой (привкус кислого во рту и кислый запах).

Если развитие порока тяжелое, могут формироваться выраженные расстройства дыхания, начиная с младенчества – постоянная одышка на вдохе и острые приступы апноэ во время сна (ребенок перестает дышать на определенный период).

Дети постарше могут жаловаться на ощущение, что им не хватает воздуха, и на фоне гипоксии дети могут быть вялыми, заторможенными, малоподвижными, у них выражена сонливость, раздражительность, могут возникать трудности с приемом пищи, нарушения глотания.

При осмотре ребенка врач может отмечать втягивающиеся при дыхании межреберные промежутки, область грудины при вдохах, а также синюшность пальцев, лица, тела.

Усиление дыхательных расстройств и гипоксию могут давать любые физические усилия с плачем и длительным лежанием на спине, она усиливается в процесс сосания груди (бутылки) или игры.

Ларингомаляция: причины, симптомы, диагностика, лечение

Поставить диагноз данной аномалии можно на основании выявляемых изменений в области хрящей гортани, и включает в себя целый цикл осмотров и обследований.

Прежде всего, необходимы данные родителей о состоянии ребенка и все их жалобы, наиболее характерной из которых будет нарушение дыхания (стридор у ребенка на вдохе).

Также важно выяснить наличие подобных проблем у самих родителей или близких родственников. Если имеются проблемы с дыханием, это подтверждает наследственную природу.

Врач подробно осмотрит ребенка, при тяжелых дыхательных расстройствах могут выявляться цианоз (синюшность кожи) с воронкообразной деформацией грудной клетки, также типичны изменения сердечных тонов с образованием акцента второго тона в области легочной артерии и расщепление второго тона в области левее грудины. Это указывает на перегрузку сердца с формированием его специфических изменений на фоне гипоксии.

Читайте также:  Описторхоз у детей: причины, симптомы, диагностика, лечение

Важно проведение эндоскопической ларингоскопии, за счет гибкого зонда, который вводится через нос ребенка, просматривается деформация надгортанника и черпаловидных хрящей, а также их провисание при вдохе.

Также показаны рентгенологические методы исследования, чтобы отличить патологию от других болезней.

Показан снимок гортани (нужна прицельно боковая проекция), а также в случае сомнений в диагнозе – компьютерное сканирование или МРТ-диагностика в зоне шеи и гортани.

Важно отличить данную проблему от опадания инородных тел в просвет органа, опухолевых процессов шейной зоны либо врожденного стеноза гортани (сужение ее просвета).

Ларингомаляция: причины, симптомы, диагностика, лечениеЕсли изменения при дыхании минимальны, каких-либо специфических лечебных мероприятий не проводится, показано активное вмешательство при формировании тяжелого состояния, когда образуется недостаточность дыхания либо если состояние дает приступы острой асфиксии (удушье). Это будет поводом для интубации трахеи (постановка трубки), что помогает в восстановлении проходимости органа. Если на фоне порока невозможна интубация в силу тяжелого провисания хрящей, показано проведение трахеостомии – разрез тканей в области надгрудинного пространства с постановкой стомы. После стабилизации состояния детей готовят к операции, методику при ней выбирают, исходя из степени выраженности изменений и типа патологии. Могут надрезаться или надсекаться хрящи, частично уделяются нависающие участки или проводится пластика гортани.

В основном осложнения связаны с длительным нарушением проводимости дыхательных путей для воздуха, что формирует проблемы со свободным прохождением воздуха, это в свою очередь приводит к дыхательной недостаточности.

За счет нее тело ребенка постоянно пребывает в гипоксии, особенно к ней чувствительна нервная ткань и головной мозг.

Это формирует заторможенное физическое развитие ребенка и негативное влияние на его психическое созревание, а при тяжелой степени судорожный синдром, развитие неврологических осложнений.

Постоянное изменение давления в области грудной клетки ведет к стойкому деформированию в «воронкообразную грудь», изменяет давление крови в области малого, легочного круга кровообращения. Это формирует изменение правых отделов сердца, что образует синдром легочного сердца, страдают клапаны.

Для большинства детей с легкими степенями деформации хрящей прогноз благоприятный, по большей части изменения в дыхании исчезают в первые два года по мере роста гортани и изменения ее анатомии.

Тяжелые проблемы могут возникать только на фоне выраженного нарушения проводимости для воздуха в области дыхательных путей и если ребенка своевременно не лечат.

Профилактических мер для того, чтобы предотвратить подобную аномалию, сегодня не разработано.

Парецкая Алена, педиатр, медицинский обозреватель

Источник: https://pirogosi.ru/laringomalyatsiya-u-detej-novorozhdennyh-chto-eto-simptomy-i-lechenie

Ларингомаляция

Ларингомаляция: причины, симптомы, диагностика, лечение

Ларингомаляция – аномалия развития, которая характеризуется изменением соотношений между частями гортани, нарушением физических свойств, пассивной и активной моторики вестибулярного отдела органа и пролабированием его структур при вдохе. К основным симптомам относятся стридорозное дыхание, инспираторная одышка, реже – приступы ночного апноэ, резкое ухудшение дыхания при физической нагрузке, плаче или кормлении. Постановка диагноза основывается на физикальном осмотре и данных фиброларингоскопии. Лечение хирургическое, к оперативным вмешательствам прибегают только при развитии выраженной дыхательной недостаточности.

Около 1,5% детей в возрасте до 1 года имеют заболевания гортани, подавляющее большинство которых (более 90%) относится к числу врожденных аномалий. Наиболее распространенная форма поражения – ларингомаляция, наблюдающаяся у 75-91% всех новорожденных с пороками развития гортани.

У 10-12% детей она сочетается с другими врожденными хромосомными или моногенными патологиями. В общей структуре заболеваний верхних дыхательных путей ларингомаляция составляет свыше 60%. Нозология статистически чаще встречается у представителей мужского пола.

Только в 5-10% случаев болезнь сопровождается развитием ярко выраженной клинической картины и требует хирургического вмешательства.

Ларингомаляция: причины, симптомы, диагностика, лечение

Ларингомаляция

Этиология заболевания до конца не изучена. Встречаются, как врожденные, так и приобретенные формы патологии. На данный момент рассматривается следующие вероятные теории развития аномалий строения гортани:

  • Дизэмбриогенетическая. Ларингомаляцию рассматривают как отдельный синдром с аутосомно-доминантным типом наследования. Также она может сочетаться со структурными перестройками хромосом (делецией 2q37, дупликацией 22q11 и т. д.) и моногенными синдромами (Пьера-Робена, Ди Джорджи Маршалла-Смита, CHARGE). Доказано влияние тератогенных факторов на возникновение нозологии.
  • Нейрогенной дисфункции. Нарушение функционирования моторных волокон верхнего гортанного или возвратного нерва приводит к слабости мышечного аппарата гортани. В некоторых случаях развитие ларингомаляции связано с присутствующими у ребенка нейромиогенными изменениями структуры кардиального отдела желудка и нижней трети пищевода, которые проявляются гастроэзофагеальным рефлюксом.
  • Механического воздействия воздуха. Эта теория позволяет объяснить возникновение заболевания у взрослых людей. Ее суть заключается в регулярном воздействии на структуры гортани сильных потоков воздуха при интенсивном вдохе. Подобные изменения характерны для профессиональных спортсменов.

В основе ларингомаляции лежит изменение формы, размеров или структуры хрящей гортани, что позволяет им «проваливаться» в просвет органа и препятствовать прохождению воздуха. Состояние наиболее характерно для детей в возрасте до 1,5 года, что связано с анатомо-физиологическими особенностями гортани в этом периоде.

Патология проявляется функциональным пролапсом надгортанника и/или черпаловидных хрящей в дыхательные пути. В результате нарушения проходимости воздушный поток из ламинарного (прямолинейного) превращается в турбулентный, клинически это проявляется возникновением стридорозного дыхания.

При обтурации значительной части просвета дыхательных путей гортань начинает работать в клапанном режиме.

Это приводит к нарастанию отрицательного давления внутри грудной клетки на вдохе с дальнейшим развитием дыхательной недостаточности, нарушением работы верхних отделов желудочно-кишечного тракта, поражением центральной нервной и сердечно-сосудистой системы.

С учетом анатомо-физиологических особенностей изменений гортани при ларингомаляции принято выделять 3 основных морфологических типа заболевания:

  • Тип 1. Характеризуется западением при вдохе края «мягкого» отдела надгортанника в месте крепления черпаловидно-надгортанных складок и черпаловидных хрящей. При этом перекрывается вход в передние и задние отделы гортани.
  • Тип 2. Проявляется подтягиванием черпаловидных хрящей во время акта вдоха или их изначально высоким положением, вызванным укорочением черпало-надгортанной складки.
  • Тип 3. Комбинированная форма, при которой в просвет гортани одновременно западают и надгортанник, и черпаловидные хрящи.

Как правило, заболевание имеет доброкачественный характер и протекает без ярко выраженных клинических проявлений. Зачастую в роли первичного признака выступает стридорозное дыхание.

Этот симптом характеризуется шумным свистящим вдохом, который имеет высокий тон и «дрожащий» характер. При этом акт выдоха у больного проходит без патологических изменений.

В большинстве случаев стридор становится более выраженным при наклоне назад, запрокидывании головы, пребывании в полулежачем положении. Улучшение дыхания наблюдается при наклоне вперед или в положении на боку с вытянутой шеей.

Ларингомаляция почти всегда сочетается с гастроэзофагеальным рефлюксом. В младенчестве он проявляется срыгиванием во время кормления и сразу после него, в старшем возрасте – изжогой и частой отрыжкой с кислым запахом.

В тяжелых случаях наблюдается выраженное нарушение дыхания в виде постоянной одышки инспираторного характера и приступов апноэ во сне. Дети старшего возраста могут жаловаться на чувство нехватки воздуха.

Клинически подобные состояния характеризуются общей адинамией, сонливостью, повышенной раздражительностью, трудностями при кормлении грудью или дисфагией. Визуально определяется втяжение межреберных промежутков и грудины во время вдоха, центральный цианоз.

У детей обострение дыхательной недостаточности на фоне ларингомаляции может провоцировать любое физическое напряжение, плач, длительное положение на спине или процесс кормления.

Развитие осложнений связано с продолжительным нарушением вентиляционной функции легких и хронической дыхательной недостаточностью. Организм ребенка находится в условиях гипоксии, к которой наиболее чувствительна кора головного мозга. Из-за этого возникает задержка в психомоторном и/или физическом развитии.

Читайте также:  Как вывести человека из запоя?

В редких случаях наблюдаются неврологические расстройства – судорожный синдром, детский церебральный паралич и другие. Постоянное отрицательное давление в грудной клетке приводит к ее воронкообразной деформации и повышению кровяного давления в малом круге кровообращения.

В результате отмечается компенсаторная гипертрофия правого предсердия и желудочка, может возникать недостаточность сердечных клапанов – формируется «легочное сердце».

Диагноз устанавливается на основании выявленных специфических изменений гортани. Полная программа обследования включает в себя:

  • Данные анамнеза и жалобы. Наиболее характерной жалобой пациентов с ларингомаляцией является инспираторный стридор. При сборе анамнестических сведений педиатр или отоларинголог обращает внимание на подобные заболевания у родителей, близких родственников.
  • Общее физикальное обследование. При тяжелом нарушении функции внешнего дыхания может определяться центральный цианоз, воронкообразная деформация грудной клетки. Наличие акцента II тона над легочной артерией, расщепление II и III тона слева от грудины указывает на развитие «легочного сердца».
  • Эндофиброларингоскопия. При помощи гибкого зонда, введенного через нос, визуализируется деформированный надгортанник и/или черпаловидные хрящи и их пролапс при вдохе.
  • Лучевые методы диагностики. При подозрении на ларингомаляцию для дифференциальной диагностики с другими патологиями используется рентгенография гортани в боковой проекции. При необходимости также применяется КТ шеи или МРТ мягких тканей шеи.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/zabolevanija_lor/laryngomalacia

Ларингомаляция :: Симптомы, причины, лечение и шифр по МКБ-10

Название: Ларингомаляция.

Ларингомаляция: причины, симптомы, диагностика, лечение Ларингомаляция

 Ларингомаляция. Аномалия развития, которая характеризуется изменением соотношений между частями гортани, нарушением физических свойств, пассивной и активной моторики вестибулярного отдела органа и пролабированием его структур при вдохе.

К основным симптомам относятся стридорозное дыхание, инспираторная одышка, реже – приступы ночного апноэ, резкое ухудшение дыхания при физической нагрузке, плаче или кормлении. Постановка диагноза основывается на физикальном осмотре и данных фиброларингоскопии.

Лечение хирургическое, к оперативным вмешательствам прибегают только при развитии выраженной дыхательной недостаточности.

Около 1,5% детей в возрасте до 1 года имеют заболевания гортани, подавляющее большинство которых (более 90%) относится к числу врожденных аномалий. Наиболее распространенная форма поражения – ларингомаляция, наблюдающаяся у 75-91% всех новорожденных с пороками развития гортани.

У 10-12% детей она сочетается с другими врожденными хромосомными или моногенными патологиями. В общей структуре заболеваний верхних дыхательных путей ларингомаляция составляет свыше 60%. Нозология статистически чаще встречается у представителей мужского пола.

Только в 5-10% случаев болезнь сопровождается развитием ярко выраженной клинической картины и требует хирургического вмешательства.

Ларингомаляция: причины, симптомы, диагностика, лечение Ларингомаляция

Этиология заболевания до конца не изучена. Встречаются, как врожденные, так и приобретенные формы патологии. На данный момент рассматривается следующие вероятные теории развития аномалий строения гортани:  • Дизэмбриогенетическая.

Ларингомаляцию рассматривают как отдельный синдром с аутосомно-доминантным типом наследования. Также она может сочетаться со структурными перестройками хромосом (делецией 2q37, дупликацией 22q11 ) и моногенными синдромами (Пьера-Робена, Ди Джорджи Маршалла-Смита, CHARGE).

Доказано влияние тератогенных факторов на возникновение нозологии.  • Нейрогенной дисфункции. Нарушение функционирования моторных волокон верхнего гортанного или возвратного нерва приводит к слабости мышечного аппарата гортани.

В некоторых случаях развитие ларингомаляции связано с присутствующими у ребенка нейромиогенными изменениями структуры кардиального отдела желудка и нижней трети пищевода, которые проявляются гастроэзофагеальным рефлюксом.  • Механического воздействия воздуха.

Эта теория позволяет объяснить возникновение заболевания у взрослых людей. Ее суть заключается в регулярном воздействии на структуры гортани сильных потоков воздуха при интенсивном вдохе. Подобные изменения характерны для профессиональных спортсменов.

В основе ларингомаляции лежит изменение формы, размеров или структуры хрящей гортани, что позволяет им «проваливаться» в просвет органа и препятствовать прохождению воздуха. Состояние наиболее характерно для детей в возрасте до 1,5 года, что связано с анатомо-физиологическими особенностями гортани в этом периоде.

Патология проявляется функциональным пролапсом надгортанника и/или черпаловидных хрящей в дыхательные пути. В результате нарушения проходимости воздушный поток из ламинарного (прямолинейного) превращается в турбулентный, клинически это проявляется возникновением стридорозного дыхания.

При обтурации значительной части просвета дыхательных путей гортань начинает работать в клапанном режиме.

Это приводит к нарастанию отрицательного давления внутри грудной клетки на вдохе с дальнейшим развитием дыхательной недостаточности, нарушением работы верхних отделов желудочно-кишечного тракта, поражением центральной нервной и сердечно-сосудистой системы.

С учетом анатомо-физиологических особенностей изменений гортани при ларингомаляции принято выделять 3 основных морфологических типа заболевания:  • Тип 1. Характеризуется западением при вдохе края «мягкого» отдела надгортанника в месте крепления черпаловидно-надгортанных складок и черпаловидных хрящей.

При этом перекрывается вход в передние и задние отделы гортани.  • Тип 2. Проявляется подтягиванием черпаловидных хрящей во время акта вдоха или их изначально высоким положением, вызванным укорочением черпало-надгортанной складки.  • Тип 3.

Комбинированная форма, при которой в просвет гортани одновременно западают и надгортанник, и черпаловидные хрящи.

Как правило, заболевание имеет доброкачественный характер и протекает без ярко выраженных клинических проявлений. Зачастую в роли первичного признака выступает стридорозное дыхание. Этот симптом характеризуется шумным свистящим вдохом, который имеет высокий тон и «дрожащий» характер.

При этом акт выдоха у больного проходит без патологических изменений. В большинстве случаев стридор становится более выраженным при наклоне назад, запрокидывании головы, пребывании в полулежачем положении.

Улучшение дыхания наблюдается при наклоне вперед или в положении на боку с вытянутой шеей. Ларингомаляция почти всегда сочетается с гастроэзофагеальным рефлюксом.

В младенчестве он проявляется срыгиванием во время кормления и сразу после него, в старшем возрасте – изжогой и частой отрыжкой с кислым запахом. Изжога. Нехватка воздуха. Одышка. Отрыжка. Раздражительность. Судороги.

Развитие осложнений связано с продолжительным нарушением вентиляционной функции легких и хронической дыхательной недостаточностью. Организм ребенка находится в условиях гипоксии, к которой наиболее чувствительна кора головного мозга. Из-за этого возникает задержка в психомоторном и/или физическом развитии.

В редких случаях наблюдаются неврологические расстройства – судорожный синдром, детский церебральный паралич и другие. Постоянное отрицательное давление в грудной клетке приводит к ее воронкообразной деформации и повышению кровяного давления в малом круге кровообращения.

В результате отмечается компенсаторная гипертрофия правого предсердия и желудочка, может возникать недостаточность сердечных клапанов – формируется «легочное сердце».

Диагноз устанавливается на основании выявленных специфических изменений гортани. Полная программа обследования включает в себя:  • Данные анамнеза и жалобы. Наиболее характерной жалобой пациентов с ларингомаляцией является инспираторный стридор.

При сборе анамнестических сведений педиатр или отоларинголог обращает внимание на подобные заболевания у родителей, близких родственников.  • Общее физикальное обследование. При тяжелом нарушении функции внешнего дыхания может определяться центральный цианоз, воронкообразная деформация грудной клетки.

Наличие акцента II тона над легочной артерией, расщепление II и III тона слева от грудины указывает на развитие «легочного сердца».  • Эндофиброларингоскопия. При помощи гибкого зонда, введенного через нос, визуализируется деформированный надгортанник и/или черпаловидные хрящи и их пролапс при вдохе.  • Лучевые методы диагностики.

При подозрении на ларингомаляцию для дифференциальной диагностики с другими патологиями используется рентгенография гортани в боковой проекции. При необходимости также применяется КТ шеи или МРТ мягких тканей шеи.

Источник: https://kiberis.ru/?p=34117

PlumX

Relevance. Disorders of the larynx are a poorly studied section of pediatric otorhinolaryngology. In recent years, the incidence of congenital malformations of the larynx increases, and laryngomalacia is the most common.

Diagnosis of this disease is difficult in the conditions of outpatient department without necessary equipment.

However, each doctor should understand the importance of diagnosis of laryngomalacia, because this disease can get a severe form with a potential injury to the life and health of the child, especially during the catarrhal disease.

Objectives: development of diagnostic algorithm and the choice of optimal treatment strategy, intended to restoring of laryngeal functions.

Читайте также:  Нейрогенный мочевой пузырь - лечение

Materials and methods. Your attention is the case of severe clinical course laringomalacia an infant and its surgical correction in the clinic of Otorhinolaryngology, St.

Petersburg State Pediatric Medical University.

The child was observed by the standard method: flexible laryngoscopy, x-ray examination of the neck in the lateral view, x-ray examination of the chest, laboratory blood tests.

Results. This article demonstrates the diagnostic algorithm and the choice of optimal treatment strategy, which avoids the imposition of tracheostomy and rehabilitation the child in infancy. A multidisciplinary approach to the treatment of children with laringomalacia is validated.

Conclusions. This clinical case is a striking example of the need for early diagnosis of the type of congenital malformation of the larynx in newborns with congenital stridor and other signs of dysfunction of the larynx.

laryngomalacia, congenital abnormalities of the larynx.

Ларингомаляция является самой распространенной врожденной патологией гортани и наиболее частой причиной врожденного стридора у новорожденных и грудных детей [2, 4, 6].

Ларингомаляция относится к тканевым порокам развития, а именно к дисхрониям, и в подавляющем большинстве случаев не требует оперативной коррекции [2, 4, 6].

Однако встречаются случаи с тяжелым клиническим течением, наличием признаков стеноза гортани, развитием декомпенсации со стороны дыхательной системы.

Данная симптоматика может быть обусловлена как выраженностью самого порока, так и присоединением другой патологии со стороны гортани или общей соматической патологией. Все это делает необходимым раннее обследование ребенка с подозрением на ларингомаляцию и совместное обследование врачами-педиатрами, пульмонологами, неврологами, отоларингологами для выработки лечебной тактики.

В этой статье мы предлагаем клиническое наблюдение успешного хирургического лечения врожденной ларингомаляции с тяжелым клиническим течением у грудного ребенка.

Девочка А. в возрасте 1 месяца консультирована оториноларингологом в многопрофильном центре Санкт-Петербургского государственного педиатрического медицинского университета. Мама предъявляла жалобы на шумное, стридорозное дыхание, втяжение уступчивых мест грудной клетки при нагрузке.

Из анамнеза известно, что девочка рождена от второй беременности (первая беременность закончилась родами — здоровый новорожденный), вес при рождении — 3000 г, рост — 49 см. Беременность протекала без особенностей, роды в срок, оценка по шкале Апгар 7/8, шумное дыхание отмечалось с рождения.

 Выписана из роддома на 5-е сутки. Учитывая нарастание стридора, мама самостоятельно обратилась в многопрофильный центр СПбГПМУ. При осмотре: инспираторный стридор, голос звучный, втяжение уступчивых мест грудной клетки при нагрузке.

При эндоскопии полости носа, глотки, отоскопии данных за острую воспалительную патологию не выявлено.

Для определения патологии гортани выполнена гибкая назофаринголарингоскопия (рис. 1).

Ларингомаляция: причины, симптомы, диагностика, лечение

Рис. 1. Эндофотография гортани. Врожденный порок развития гортани. Ларингомаляция 2-го типа

Источник: https://journals.eco-vector.com/pediatr/article/view/8858

Трахеомаляция. Причины, симптомы и лечение трахеомаляции

содержание

Термином «маляция» подразумеваются патологические изменения в составе и структуре какой-либо ткани, приводящие к снижению ее плотности. Чаще всего говорят просто о «размягчении» тканей (напр., остеомаляция, кератомаляция и т.п.).

Подобное явление в стенках трахеи (трахеомаляция) и/или бронхов (трахеобронхомаляция) относится к редким видам пульмонологической патологии, обычно приобретенной.

Врожденная трахеомаляция, по оценкам большинства источников, встречается «крайне редко», выявляется уже в перинатальном периоде и сопровождается тяжелыми клиническими проявлениями.

Размягчение преимущественно касается плотного каркаса, скелета трахеи – то есть хрящевых полуколец, – а также мышечных волокон в стенках.

2.Причины

Наиболее распространенной причиной трахеомаляции является дегенеративно-дистрофический процесс, обусловленный, в свою очередь, продолжительной механической компрессией (сдавливанием, давлением).

Такая ситуация может быть следствием, например, гиперплазии щитовидной железы, роста опухоли, оперативного вмешательства, продолжительного применения искусственной вентиляции легких у недоношенных младенцев, а также генетически обусловленной аномалии анатомического строения органов дыхательной системы. Функциональная, обратимая трахеомаляция, то есть ослабление стенок без грубых изменений в тканях, может возникнуть на фоне ряда пульмонологических заболеваний (бронхит, пневмония, астма и пр.). Этиопатогенетическим фактором в этом случае выступает хронически повышенное внутригрудное давление.

3.Симптомы и диагностика

Любой патологический процесс, структурная или клеточная аномалия, болезненное состояние или повреждение органов дыхательной системы так или иначе оборачивается дыхательной недостаточностью.

Дряблость, вялость трахеальных стенок, утрата ими естественного тургора (эластичности, упругости), тенденция к «спаданию» – проявляются турбулентным стридорозным дыханием (шум, присвист), одышкой, выраженной утомляемостью, гипергидрозом, психомоторным беспокойством.

При врожденной трахеомаляции новорожденные могут отказываться от груди, почти постоянно плакать, истощаться из-за выраженных нарушений сна, дышать буквально «всем телом».

В наиболее тяжелых случаях наблюдается цианоз (кожные покровы приобретают бледно-синюшный оттенок), мучительное удушье – и реальный риск летального исхода вследствие асфиксии.

Диагноз устанавливается клинически (с подробным сбором и изучением анамнестических сведений), бронхоскопически и рентгенологически.

4.Лечение

В ряде случаев лечение или вообще не требуется, или является паллиативным, направленным на облегчение дыхательной деятельности. У детей клиника трахеомаляции может спонтанно редуцироваться в период 1-3 первых лет жизни.

Как правило, лечение трахеомаляции предполагает обязательное устранение ее первопричин.

С этой целью назначают антибиотическую терапию (если этиопатогенетическим фактором является бактериальный инфекционно-воспалительный процесс), по показаниям – гормонсодержащие препараты и т.д.

Однако нередко для восстановления проходимости верхних дыхательных путей однозначно требуется хирургическое вмешательство (трахеостомия, циркулярная резекция трахеи, эндоскопическое стентирование, реконструктивная имплантация, трахеопексия).

Источник: https://medintercom.ru/articles/traheomalyaciya

ТРАХЕОСТОМА. УХОД ЗА ТРАХЕОСТОМОЙ. ДЕТИ С ТРАХЕОСТОМОЙ — Ларингомаляция

Вопросы и ответы

Приветствую Вас, Гость · RSS 2020-03-23, 2:49 PM

ЛАРИНГОМАЛЯЦИЯ

Ларингомаляция является частым явлением, и встречается зачастую у новорожденных детей. Зачастую, ларингомаляцию именуют явлением «мягкой гортани».

При ларингомаляции, как правило, при вдохе, в связи с незрелостью хряща в области гортани, происходит коллапс дыхательных путей. Стенки гортани в буквальном смысле проваливаются внутрь, образуя закупорку дыхательных путей.

Ларингомаляция может встречаться и у взрослых пациентов, страдающих различными заболеваниями гортанных мышц.

Причины ларингомаляции у детей.

Причинами врожденной ларингомаляции могут служить различные факторы.

Одной из наиболее распространенных причин ларингомаляции у детей является избыточная мягкая ткань в области гортани, перекрывающая в момент вдоха дыхательный просвет.

Другой причиной могут явиться укороченные черпалонадгортанные складки. Ларингомаляция может развиться в ходе длительной интубации пациента, при развитии различных заболеваний мышц гортани.

Симптомы ларингомаляции у детей.

Как правило, наиболее распространенным симптомом ларингомаляции у детей является стридор- своеобразное шумное дыхание. В некоторых случаях, стридор может сопровождаться дыхательной недостаточностью. При серьезно выраженной ларингомаляции, у ребенка могут проявляться нарушения при кормлении — срыгивания, заброс пищи в легкие.

Лечение ларингомаляции.

Как правило, в подавляющем большинстве случаев, ларингомаляция у детей проходит к 2-3 годам. К этому возрасту, гортань ребенка успевает окрепнуть, в таких случаях, ларингомаляция не требует никакого лечения.

В редких случаях (около 5% всех случаев), ларингомаляция вызывает серьезные проблемы с дыханием малыша. Стридор при серьезной ларингомаляции не компенсированный, и сопровождается респираторной недостаточностью, западанием грудной клетки, удушьем, гипоксией.

В таких случаях, требуется хирургическое вмешательство.

Супраглоттопластика — хирургическое лечение ларингомаляции.

До 1980 года, единственным методом лечения при некомпенсированной ларингомаляции, вызывающей серьезную дыхательную недостаточность у пациента, являлось выполнение трахеотомии.

Трахеостомия позволяла обеспечить беспрепятственное дыхание пациенту через канюлю, искусственно выведенный свищ на шее. В 1980 году, медики ввели в практику выполнение операции под названием супраглоттопластика.

 В ходе supraglottoplasty, хирург (в зависимости от причины ларингомаляции) выбирает  один либо несколько способов хирургического вмешательства: удаление избыточной слизистой ткани, Врисберга хряща, и/или укороченных черпалонадгортанных складок, и/или обрезание краев надгортанника.

Как правило, после проведения операции, у пациента ожидается ухудшение стридора, в связи с послеоперационным отеком гортани. Однако, спустя уже несколько дней, отек сходит и пациент может беспрепятственно дышать. 

Источник: https://tracheostoma.ucoz.ru/index/0-55

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector