Гиперспленизм: причины и симптомы патологии, диагностика и лечение заболевания

Гиперспленизм («гипер-» — приставка, подразумевающая повышенную функцию чего-либо; от греч. «spleen» — селезенка) — синдром, для которого характерно уменьшение концентрации ЭТЛ (эритроциты, тромбоциты, лейкоциты) в крови и соответственное нарушение функций.

Гиперспленизм: причины, симптомы, диагностика, лечение

Селезенка на 3D модели организма человека

Клиника гиперспленизма

  • Недостаток эритроцитов приводит к анемии, гипоксии с проявлением вялости, снижения работоспособности, снижения устойчивости к разного рода нагрузкам.
  • Недостаток тромбоцитов приводит к нарушению образования первичного тромба, а потому к долгим и плохо останавливаемым кровотечениям.
  • Недостаток лейкоцитов приводит к общему снижению клеточной (первой) фазы иммунного ответа, что снижает восприимчивость организма к инфекциям, повышая риск распространения ее за пределы одного очага.

Примечание: Синдром гиперспленизма обычно сопровождает заболевания печени или системные заболевания крови и соединительной ткани.

В подавляющем большинстве встречается гиперспленизм при циррозе печени.

Кратко об основной функции селезенки

Селезенка — это «кладбище» эритроцитов. Отработавшие свой срок красные кровяные тельца под действием ферментов фагоцитов (поглощающих клеток) селезенки теряют мембрану. Окисленный использованный «на полную катушку» гемоглобин поступает в кровоток и с помощью химических реакций восстанавливается в печени. Из вновь созданного гемоглобина образуются новые эритроциты.

Примечание: Другие форменные элементы крови тоже разрушаются в селезенке, но в гораздо меньшей степени, чем эритроциты. Лейкоциты погибают после и в результате завершения иммунного ответа, тромбоциты полноценно используются в клеточной фазе процесса свертывания.

Гиперспленизм: причины, симптомы, диагностика, лечение

Другая основная функция селезенки — обеспечение иммунитета. Она осуществляется за счет лимфоидных клеток белой пульпы. На чужеродные агенты специфические антитела создаются именно в селезенке.

Патогенез гиперспленизма

Длительный застой крови в системе портально-селезеночной вены приводит к гипоксии селезенки. Недостаток кислорода в любом органе способствует разрастанию соединительной ткани. Вместе с ней активируется система селезеночных фагоцитов, которые начинают подвергать гемолизу (разрушению) форменные элементы крови без разбора: отработали те свой жизненный цикл или нет.

Важно! При синдроме гиперспленизма селезенка адаптирована на разрушение клеточных элементов крови, но не на синтез. Это значит, что помимо кроветворной функции страдает и иммуногенная.

Итог всего процесса — панцитопения (недостаток всех форменных элементов крови).

Гиперспленизм: причины, симптомы, диагностика, лечение

Эритроцит «живет» в среднем 30-60 дней, лейкоцит — до 15 дней, тромбоцит — около 7 дней.

Несхожесть гиперспленизма со спленомегалией

Помимо термина «гиперспленизм» в медицине встречается понятие «спленомегалия». Оба напрямую связаны с селезенкой, но не похожи по проявлениям и сути.

Важно! Гиперсплениз и спленомегалия — абсолютно разные состояния! Спленомегалия — это симптом, подразумевающий увеличение селезенки, сопровождающий более 50-ти различных заболеваний, в т.ч. инфекционной природы (особенно ВИЧ-инфекцию).

В норме селезенка не должна пальпироваться и выходить из-под края левого X ребра по средней подмышечной линии. Если врачу удалось нащупать селезенку — это однозначно указывает на спленомегалию и серьезную патологию.

Гиперспленизм: причины, симптомы, диагностика, лечение

Однако, спленомегалия может сопровождать гиперспленизм, но не наоборот.

Пути увеличения концентрации ЭТЛ

После выявления гиперспленизма необходимо пройти полное обследование для обнаружения первичного заболевания, вызывающего эту патологию. Комплекс медицинских мер предусматривает:

  • адекватное лечение заболевания, приведшего к гиперспленизму;
  • переливание эритроцитарной или тромбоцитарной массы;
  • иммуномодулирующая терапия.

Рекомендуем обратить внимание также на статью: Чем опасно повышение концентрации натрия в крови?

Гиперспленизм связан с серьезными нарушениями в работе организма, поэтому обращение к медикам обязательно.

Рекомендуем изучить похожие материалы:

  1. 1. Система гемостаза: зачем сдавать анализ на свёртываемость крови
  2. 2. Аутоиммунная гемолитическая анемия у детей: чего не хватает и как проявляется
  3. 3. Как подобрать диету по группе крови: худеем вместе
  4. 4. Понизился уровень базофилов у взрослых: как лечить базофилию
  5. 5. Причины повышения или понижения нейтрофилов в анализе крови у детей?
  6. 6. Нормы содержания нейтрофилов в крови и какие функции они выполняют
  7. 7. Что значат повышенные эозинофилы в анализе крови у взрослых?

Источник: http://MoyaKrov.ru/normy-i-patologii/gipersplenizm-kak-povysit-etl-v-krovi/

Гиперспленизм: причины, симптомы и лечение синдрома

Гиперспленизм (синдром гиперспленизма) – это разрушение селезенкой клеточных элементов крови, что способствует снижению уровня эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов в кровеносной системе. В системе циркуляции крови повышается давление, вызывая застойные процессы в селезенке.

Чаще всего данное заболевание следует за таким патологическим процессом, как спленомегалия, для которой характерно увеличение селезенки в размерах, но может развиваться и обособленно. Болезнь по Международной классификации заболеваний МКБ-10 имеет код – D73.1.

Диагностируется при первичном осмотре пациента с помощью пальпаторного исследования селезенки. Нарушение в уровне ферментов определяется при сдаче анализов крови и взятии пункции костного мозга, а также проверяется уровень билирубина.

Лечение гиперспленизма зачастую консервативное, но в тяжелых случаях делают переливание крови либо эмболизацию селезеночных протоков. Прогноз терапевтических мероприятий в большинстве случаев положительный. Самолечение недопустимо, поскольку такой подход к терапии может привести к крайне негативным последствиям.

Основная функция селезенки заключается в удалении клеток крови из кровотока организма. При гиперспленизме данная функция ускоряется, и селезенкой удаляются нормальные клетки, которые еще могли бы выполнять свои задачи.

Когда кровь длительное время скапливается, вызывая застой в вене селезенки, это приводит к кислородному голоданию органа, разрушая соединительную ткань. Затем начинают разрушаться все остальные клетки. Таким образом, селезенка начинает выполнять не синтезирующую функцию, а функцию разрушающую, что приводит к развитию патологических процессов.

Первичное заболевание будет обусловлено нарушением функционирования селезенки. Вторичное заболевание этого типа будет обусловлено иным патологическим процессом.

Вторичное заболевание имеет следующие причины появления:

  • вирусный гепатит – является воспалительным заболеванием, вызываемым вирусами;
  • бруцеллез – инфекция, которая передается от животных человеку через молоко, поражает весь организм и вызывает осложнения;
  • злоупотребление алкоголем;
  • проблемы с печенью – провоцируют воспаление в селезенке, вызывая застой и нарушая функционирование;
  • красная волчанка – поражает соединительные ткани, сосуды, вызывает сбои в выработке иммунной системой антител, которые начинают поражать здоровые клетки;
  • ревматоидный артрит – вызывает патологические процессы в тканях, в суставах, инфекция приводит к нарушению функционирования иммунной системы;
  • сифилис– инфекционное заболевание, поражает кожу, внутренние органы, слизистые;
  • малярия – инфекционное заболевание, вызывает малокровие;
  • острый туберкулез – вызывает патологические процессы в легких;
  • лейкемия – злокачественное заболевание крови.

Гиперспленизм при циррозе печени очень часто проявляется. Возникает в процессе замены паренхиматозной ткани на рубцы, что вызывает сужение в системе портальных вен. Данные изменения становятся необратимыми, как следствие, возникает застой в сосудах, в селезенке. Проявляется в повышении билирубина, фосфатазы, снижается уровень белков, протромбина, увеличивается остаточный азот, холестерин.

Гиперспленизм: причины, симптомы, диагностика, лечение

Цирроз печени

  • Данный вид заболевания может спровоцировать всевозможные опухоли доброкачественного и злокачественного характера.
  • Существует первичный и вторичный гиперспленизм, в зависимости от причин его появления, но данное распределение является условным.
  • Первичное заболевание делится на два вида:
  • врожденный гиперспленизм (гемолитическая анемия) – заболевание крови, которое нарушает циркуляцию эритроцитов, когда разрушение преобладает над образованием новых эритроцитов;
  • приобретенный (тромбоцитопеническая пурпура) – патология связана с иммунными механизмами в организме, характеризуется кровоизлияниями в кожу и слизистые оболочки, вызывая маточные, носовые и десневые кровотечения, возникает из-за проблем с выработкой тромбоцитов.
  1. Вторичные заболевания были описаны выше, так как являются причиной возникновения нарушений, связанных с изменениями в образовании эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов.
  2. Симптомы гиперспленизма неспецифические, что в ряде клинических случаев вызывает затруднение в постановке диагноза.
  3. Нехватка эритроцитов приводит к следующим состояниям:
  • снижается гемоглобин в крови;
  • нарастающая слабость, вялость;
  • снижается работоспособность;
  • усиливается чувство усталости при незначительных нагрузках.

Недостаток тромбоцитов приводит к:

  • плохому заживлению ран;
  • сильным кровоизлияниям из-за сбоя в формировании первичных тромбоцитов.

Дефицит лейкоцитов вызывает:

  • снижение иммунитета;
  • потерю сопротивляемости организма инфекции;
  • возникновение возможности преодоления очага локализованной инфекции и распространению ее по организму человека.

В процессе усугубления болезни могут возникать следующие симптомы:

  • боли в правом подреберье;
  • тошнота;
  • рвота;
  • головокружения;
  • одышка;
  • кровоточивость десен;
  • чувство тяжести после еды;
  • повышение температуры;
  • бледность кожных покровов.
  • Сложность появляющихся признаков заключается в том, что они могут накладываться друг на друга, что усложняет диагностику и установление первопричины недуга.
  • Первичный диагноз гиперспленизм ставится после осмотра пациента и изучения истории болезни.
  • После первичного осмотра проводят следующие лабораторные и инструментальные методы исследования:
  • общий анализ крови и биохимический;
  • УЗИ или КТ;
  • исследование костного мозга;
  • биопсия печени.
Читайте также:  Саркоидоз гортани: причины, симптомы, диагностика, лечение

Гиперспленизм: причины, симптомы, диагностика, лечение

Пункция костного мозга

  1. После проведения исследований и установления точного диагноза и причин его появления пациента направляют на лечение.
  2. Терапевтические мероприятия будут зависеть от причин возникновения патологического процесса.
  3. Лечебные мероприятия будут заключаться в следующем:
  • лечение основного недуга, который стал первопричиной в возникновении отклонений с выработкой лейкоцитов, тромбоцитов и эритроцитов;
  • переливание эритроцитарной или тромбоцитарной массы;
  • иммуномодулирующая терапия;
  • назначается диета.

Все патологические процессы в организме требуют качественного и своевременного устранения, чтобы снизить риск сопутствующих осложнений. В том случае, если консервативная терапия не дает должного результата, прибегают к хирургическому вмешательству.

В зависимости от тяжести заболевания и если терапия не была начата своевременно, могут возникнуть следующие осложнения:

Может возникать анемия при гиперспленизме или малокровие, что будет связано со снижением концентрации гемоглобина в крови. Из-за того, что увеличивается распад эритроцитов и сокращается их продолжительность существования, стареющие эритроциты разрушаются либо в селезенке, либо в костном мозге.

Профилактики как таковой нет. Необходимо вовремя лечить все патологические процессы в организме и не запускать болезнь, которая может спровоцировать необратимые последствия. В редких случаях заболевание приводит к летальному исходу.

Самолечение в данном случае, в том числе и народными средствами, недопустимо. Следует понимать, что данный патологический процесс, если терапия не будет проведена своевременно, неизбежно приведет к необратимым патологическим процессам в организме.

Источник: https://SimptoMer.ru/bolezni/serdtse-i-sosudy/3329-gipersplenizm

Гиперспленизм :: Симптомы, причины, лечение и шифр по МКБ-10

Это патологическое состояние, характеризующееся большим разрушением синусоидов селезенки эритроцитами (эритроциты, тромбоциты, лейкоциты). Это является следствием увеличения селезенки.

Клиническая картина определяется основным заболеванием, а также цитопеническим синдромом: анемия, кровотечение, инфекция. Диагноз ставится по наличию спленомегалии, УЗИ или КТ брюшной полости, лабораторному подтверждению уменьшения одного из типов клеток крови.

Лечение зависит от заболевания, вызвавшего гиперспленизм. При тяжелой цитопении проводится спленэктомия (удаление селезенки).

Гиперспленизм: причины, симптомы, диагностика, лечениеГиперспленизм — это не самостоятельное заболевание, а клинический и лабораторный синдром, который является специфическим регулярным осложнением длительной спленомегалии. Однако иногда он может развиваться при нормальных размерах селезенки.

Обычно селезенка служит своего рода фильтром, в котором клетки крови, которые перестают выполнять свои функции или ненормальные клетки, сохраняются и разрушаются. При гиперспленизме этот процесс становится патологическим.

Его возникновение указывает на неблагоприятное течение основного заболевания, поскольку синдром часто связан с летальным исходом.

Этиологические факторы аномально повышенной функции селезенки такие же, как и при спленомегалии. Однако точная причина (первичный гиперспленизм, идиопатическая) не может быть установлена ​​у некоторых пациентов. Вторичный процесс развивается на фоне различных патологических состояний.

Наиболее распространенными являются: Признаки гиперспленизма наблюдались у 60% пациентов с хроническим заболеванием печени. Наиболее распространенной причиной является цирроз печени. В этом случае синдром является компонентом портальной гипертензии и сопровождается асцитом, варикозным расширением вен пищевода и симптомами печеночной недостаточности.  • Гематологические заболевания.

Это вторая по частоте причина гиперспленизма. Синдром особенно выражен при гемоглобинопатиях (серповидноклеточная анемия, талассемия). Кроме того, гиперфункция селезенки возникает при миелопролиферативной, лимфопролиферативной (лейкемии, лимфоме) гемолитической анемии. Спленомегалия, осложненная гиперспленизмом, довольно часто встречается при инфекционном эндокардите.

Гиперфункция селезенки может наблюдаться при вирусных (инфекционный мононуклеоз), бактериальных (брюшной тиф, бруцеллез) и протозойных инфекциях (малярия, висцеральный лейшманиоз).  • Системные заболевания. Гиперспленизм также часто развивается при системных воспалительных патологиях (саркоидоз, системная красная волчанка), нарушениях обмена веществ (амилоидоз, гемохроматоз).

Наиболее тяжелый синдром встречается у людей, страдающих наследственными заболеваниями накопления (болезнь Гоше, пик Нимана).

Механизм развития повышенной деструкции клеток крови (секвестрации) в селезенке напрямую зависит от патогенеза селезенки и, следовательно, от основного заболевания.

В случаях цирроза печени, гемоглобинопатии, а также некоторых инфекций (бактериальный эндокардит) наблюдается застой крови в воротах или в системе селезеночной вены, что приводит к выделению крови из селезенки. В связи с тем, что через селезенку проходит больше крови, увеличивается секвестрация фасонных элементов.

При инфекциях и системных воспалительных процессах гиперспленизм вызывается гиперактивацией ретикулоэндотелиальной системы селезенки. В результате макрофаги селезенки захватывают больше клеток крови, чем обычно. Этот процесс называется «гиперплазия селезенки (гиперплазия селезенки)».

При болезнях накопления и злокачественных гематологических заболеваниях селезенка увеличивается вследствие пролиферации опухоли и накопления патологических белков, липидов и т. Д. На ранних стадиях развития гиперспленизма основной патологический компонент — цитопенический синдром — может отсутствовать.

Это связано с компенсаторным повышением кроветворной функции костного мозга. Однако по мере развития основного заболевания и гиперспленизма этот механизм становится неадекватным, что приводит к снижению содержания клеток периферической крови.

Симптомы гиперспленизма.

Клиническая картина состоит из признаков спленомегалии, цитопенического синдрома и симптомов основного заболевания. Увеличенная селезенка вызывает вес, боль или разрыв в левом подреберье. При многих патологиях спленомегалия сопровождается гепатомегалией, которая проявляется выраженностью и болью в правом подреберье.

Иногда селезенка достигает размеров, сжимающих диафрагму, и пациент начинает испытывать затруднения дыхания (неспособность глубоко дышать) из-за уменьшенной амплитуды экскурсии в грудную клетку. Особенно одышка часто наблюдается у пациентов с заболеваниями накопления и миелопролиферативных заболеваний. Цитопенический синдром — это снижение содержания форменных элементов в крови.

Изолированное снижение может происходить как в одном типе клеток, так и во всех трех (панцитопения). Клиника зависит от дефицита каких клеток крови у пациента: Одышка.

Гиперспленизм характеризуется большим количеством осложнений. Наиболее распространенные побочные эффекты связаны с тромбоцитопенией. Развивается обширное внутреннее кровотечение.

Наиболее опасным из них является геморрагический инсульт, который имеет высокий уровень смертности (около 30%). Тяжелая прогрессирующая анемия приводит к декомпенсации хронической сердечной недостаточности (отек легких, кардиогенный шок), обострению ишемической болезни сердца в виде нестабильной стенокардии и инфаркта миокарда.

Из-за гранулоцитопении инфекционные заболевания приобретают тяжелое молниеносное течение, быстро переходя в септическое состояние и септический шок.

Профиль специалиста, который контролирует пациента с гиперспленизмом, определяется лежащей в основе патологией. В основном к таким пациентам относятся гепатологи и гематологи, поскольку наиболее распространенными этиологическими факторами являются цирроз и гематологические заболевания.

Во время общего осмотра привлекает внимание увеличенная и болезненная пальпация селезенки. Дальнейшие экзамены включают в себя: Основным лабораторным тестом для диагностики гиперспленизма является клинический анализ крови. Обратите внимание на уменьшение эритроцитов, тромбоцитов, гранулоцитарных лейкоцитов (нейтрофилов).

Эритроцитопения обычно более выражена, чем тромбоцитопения и нейтропения. Ретикулоцитоз характерен.  • Инструментальные исследования. Основным методом визуализации является УЗИ органов брюшной полости. Выявлена ​​увеличенная селезенка с диффузными изменениями, печень часто увеличена. Иногда селезенка может поддерживать нормальный размер.

Для более детального изучения структуры селезенки используется КТ. В редких случаях, когда необходимо выявить скрытый гиперспленизм или дифференцировать причины цитопенического синдрома, они прибегают к стернальной пункции или трепанобиопсии для получения образца костного мозга.

На микроскопии наблюдается гиперплазия почек костного мозга — гранулоцитарная, эритроцитарная, мегакариоцитарная. Дифференциальный диагноз гиперспленизма ставится с учетом компонента цитопенического синдрома. Эритроцитопению необходимо дифференцировать от других видов анемии (дефицит железа, при хронических заболеваниях).

При тромбоцитопении необходимо дифференцировать гиперспленизм от других геморрагических диатезов из-за низкого количества тромбоцитов (иммунная тромбоцитопения, тромбоцитопеническая пурпура). Развитие панцитопении требует исключения апластической анемии, выраженного дефицита цианобалобаламина (витамина В12).

Нет лекарств, чтобы полностью избавиться от признаков гиперспленизма. Поскольку главной опасностью для жизни является цитопенический синдром, предпринимаются шаги для поддержания клеток крови на должном уровне.

Прежде всего, это переливание цельной крови или отдельных ее компонентов (оттаявшие и отмытые эритроциты, концентрат тромбоцитов). Иногда назначаются фармакологические препараты, действующие на отдельные ростки костного мозга — эритропоэтин, филграстим, тромбопоэтин.

Читайте также:  Диабетическая стопа - обзор информации и правила лечения патологии

Они используют эти препараты очень редко и только тогда, когда другие методы не увенчались успехом, потому что костный мозг при гиперспленизме уже находится в состоянии гиперплазии. Поэтому дополнительное использование лекарственных стимуляторов кроветворения патогенетически оправдано.

Наиболее радикальным методом лечения гиперспленизма, который помогает нормализовать количество клеток крови, является спленэктомия (хирургическое удаление селезенки).

Однако эта операция связана с большим количеством осложнений — тромбозом, повышенной чувствительностью к бактериям, таким как пневмококк, менингококк, гемофильная палочка. В связи с этим в последние годы все меньше практикуются минимально инвазивные эндоваскулярные вмешательства — эмболизация селезеночной артерии или ее ветвей. Это позволяет устранить гиперспленизм и поддерживать нормальную функцию селезенки.

Лечение гиперспленизма.

Пациенты подлежат обязательной госпитализации в больничное отделение (гематология, гастроэнтерология). Основным условием успешной терапии является лечение основного заболевания, на фоне которого произошло патологическое повышение функции судорог селезенки: антицирротическое, антибактериальное, химиотерапия и т. Д.

Поскольку сам гиперспленизм характеризуется постоянным прогрессирующим течением, лечение является сложной задачей. Различные методы используются для устранения проявлений синдрома.

Источник: https://kiberis.ru/?p=34815

Синдром спленомегалии и гиперспленизма: сходства и отличия

Спленомегалия и гиперспленизм – два состояния селезенки, предполагающие ее увеличение в размерах. Однако в клинической практике это разные понятия, несмотря на схожесть внешнего признака (рост и вариабельное отклонение от условной нормы).

Что такое спленомегалия и гиперспленизм?

  • Под термином спленомегалия подразумевают расхождение с привычным понятием нормы (даже при учете индивидуальных особенностей организма), в сторону легко диагностируемого увеличения.
  • Гиперспленизм – усиление функций селезенки, направленных на уничтожение форменных элементов и выработку антител к ним.
  • Спленомегалия часто сопровождается гиперспленизмом.

Причины синдромов

Эти патологические состояния селезенки редко вызваны одной, четко поддающейся определению причиной. Это неудачное сочетание эндогенных и экзогенных воздействий, которое оказывает кумулятивное действие и приводит сначала к увеличению селезенки, а затем и к нарушению ее функций.

В результате, состояние пациента ухудшается из-за разрушения селезенкой форменных элементов крови (лейкоцитов, тромбоцитов и эритроцитов), и катастрофического снижения их уровня в плазме.

Причины гиперспленизма

Вариабельность причин развития гиперспленизма зависит от его вида. Даже первичный может быть врожденным и приобретенным. К генетическим факторам относят гемолитическую и микроцитарную анемию, гемоглобинопатии и большую талассемию, хотя это далеко не полный список вероятных заболеваний наследственного характера.

Размеры увеличенной селезенки

Причинами развития, приобретенного гиперспленизма называют нейтропению и панцитопению, тромбоцитопеническую пурпуру. Причиной возникновения бывает длительное состояние гиперактивности органа, возникающее по разным причинам.

Причины вторичного гипеспленизма:

  • инфекционные заболевания (тиф, туберкулез, малярия);
  • венозный тромбоз, локализованный в находящихся в непосредственной близости сосудах;
  • ретикулезы, лимфогранулематоз или амилоидоз;
  • болезни печени (гепатиты, склерозирование, циррозы вариабельной этиологии);

Заболевания, приводящие к гиперфункции селезенки, приводят к спленомегалии. Если она не диагностирована вовремя, и основная провоцирующая причина не устранена вовремя, наступает гиперспленизм, для лечения которого требуются интенсивные методы.

Причины спленомегалии

Синдром довольно редко проявляется самостоятельно. Вариабельный генез оставляет обширный простор для диагностики:

  1. Воспалительный процесс развивается на фоне инвазии – паразитарной, бактериальной, вирусной.
  2. Нередко причиной становятся травматические, в том числе, и ятрогенные повреждения, на фоне которых формируется абсцесс или развивается воспаление.
  3. Болезни печени.
  4. Ишемия селезенки.
  5. Болезни накопления – гликогеноз, эссенциальная гиперлипидемия.
  6. Аутоиммунные заболевания.

Отличия спленомегалии и гиперспленизма

  1. Спленомегалия – это только симптом тяжелых заболеваний, проявляющийся увеличением селезенки.
  2. Гиперспленизм – чрезмерное усиление функции селезенки.
  3. При первом состоянии селезенка все еще вырабатывает клеточные элементы крови, при втором – она их только разрушает.

Сходства гиперспленизма и спленомегалии

Разграничение понятий гиперспленизма и спленомегалии – важное условие в определении тактики лечения. Консервативными методами можно вылечить увеличение органа. Но гиперспленизм нередко приводит к оперативному вмешательству, которое может быть единственно возможным выходом.

Эти понятия всегда разграничиваются, хотя на первый непрофессиональный взгляд и представляются одинаковыми. Оба процесса происходят в селезенке.

Они могут вызываться одним и тем ж заболеванием и сопровождаются увеличением пораженного органа.

Однако внешнее сходство в данном случае обманчиво, потому что более тяжелое состояние – гиперспленизм, может развиваться самостоятельно и не сопровождаться увеличением селезенки.

Могут ли одновременно быть спленомегалия и гиперспленизм?

Увеличение селезенки может сопровождаться гиперспленизмом. Но наступает она при определенных условиях. Само по себе увеличение органа нередко является следствием других заболеваний, а гиперспленизм развивается на фоне этого процесса и может быть его продолжением. Хотя одно не всегда предполагает другое: в клинической практике нередко наблюдается гиперспленизм без спленомегалии.

При подозрении на развитие гиперспленизма применяется не только УЗИ или КТ, но и радиоизотопное исследование. Прибегают к исследованию мазка, взятого из костного мозга.

Источник: https://progepatity.ru/gepatomegaliya/splenomegalija-i-gipersplenizm

Гиперспленизм. Причины, симптомы и лечение

В медицинском нозологическом лексиконе употребляется несколько похожих, но не тождественных терминов для обозначения аномально увеличенной селезенки. Так, спленомегалия или мегалоспления – констатация увеличения как такового.

Гиперспленический синдром, или гиперспленизм – достаточно четко очерченный клинический синдром, клиническая картина которого определяется увеличением размеров печени и селезенки (гепатоспленомегалия) в сочетании с дефицитом содержания главных кровяных телец: эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов (недостаток нескольких форменных элементов крови носит название цитопения).

Точных эпидемиологических данных в отношении синдрома гиперспленизма нет, – в том числе и потому, что это состояние обычно носит характер вторичного закономерного следствия спленомегалии, которая, в свою очередь, может быть обусловлена широким спектром заболеваний и патологических процессов (гепатиты различных типов, цирроз печени, лейкоз, саркоидоз, лимфома и др.).

2.Причины

Гиперспленический синдром в последние десятилетия служит объектом интенсивных исследований, однако этиопатогенетический механизм до сих пор окончательно не установлен и остается дискутабельным. Выдвигаются различные гипотезы, каждая из них получает определенные подтверждения, но ни одна пока не дает исчерпывающих объяснений.

Так, согласно существующим представлениям, причиной нарушений кроветворения могут быть дегенеративные процессы в селезеночной паренхиме (фиброз, склероз), обусловленные застоем крови и гипертензией в системе портальной вены.

С точки зрения других авторов, причина кроется в аутоиммунных расстройствах при циррозе, в деструкции кровяных телец тканями селезенки, в угнетающем действии на кроветворную функцию костного мозга, и т.д.

3.Симптомы и диагностика

Поскольку синдром гиперспленизма является, по сути, сочетанием нескольких гематологических синдромов (анемия, лейкопения и т.д.), он отличается выраженным полиморфизмом и полисимптомностью, включая клинические проявления всех его составляющих (лейкоцито- и тромбопения, анемия).

Как правило, имеют место абдоминальные боли с левой стороны, ощущения тяжести и несварения после еды, боли в грудной клетке, позывы на мочеиспускание и чувство переполненности пузыря.

Больные жалуются на выраженную общую слабость и постоянную нехватку воздуха, отличаются бледностью кожных покровов, тенденцией к исхуданию и образованию подкожных гематом.

Диагноз устанавливается путем комплексного анализа жалоб, результатов осмотра и пальпации, анамнестических сведений и инструментальных диагностических данных.

Первоочередное значение имеют лабораторные исследования крови, пункционный отбор и гистологический анализ костного мозга, образцов паренхимы печени и селезенки.

По показаниям назначают УЗИ, МРТ, КТ, радиоизотопные исследования, анализ иммунных факторов и пр.

4.Лечение

Главным направлением является интенсивная терапия основного заболевания, а также стимуляция выработки ключевых форменных элементов крови. Важное значение имеет профилактика тяжелых инфекций (вплоть до сепсиса) в связи с недостаточной иммунокомпетентностью селезенки.

В наиболее тяжелых случаях, при неэффективности всех принимаемых мер, назначается переливание эритроцитарных и тромбоцитарных препаратов крови, ставится вопрос о хирургическом удалении селезенки (спленэктомия) или искусственном блокировании селезеночной артерии (эмболизация).

Читайте также:  Что опасно во время беременности?

После спленэктомии обязательно принимаются профилактические меры во избежание микозов, вирусных и бактериальных инвазий.

При адекватном и достаточно интенсивном лечении прогноз в большинстве случаев благоприятный: состав крови и другие функциональные показатели, – а также, соответственно, самочувствие и качество жизни больного, – удается привести к допустимым уровням.

Источник: https://medintercom.ru/articles/gipersplenizm

Гиперспленизм: причины, симптомы и лечение синдрома

Синдром Фелти — это осложнение ревматоидного артрита. Синдром Фелти определяется наличием трех патологий: ревматоидным артритом, увеличенной селезенкой (спленомегалией) и пониженным количеством белых кровяных телец в крови человека. Этот синдром не распространен. Он возникает только у 1% пациентов с ревматоидным артритом.

Синдром Фелти представляет большую редкость, его описания в литературе даются в порядке казуистики. У детей он встречается реже, чем у взрослых. Поэтому со времен А. Р. Felty (1929) почти не внесено существенных дополнений в понимание сущности этого синдрома.

Болезнь протекает аналогично суставно-висцеральной форме ревматоидного артрита, однако суставной синдром не сколько злокачествен, как при указанной форме. Чаще на первое место выступают висцеральные проявления.

Довольно рано, наряду с полиартритом или несколько позже, определяется увеличенная селезенка (плотная на ощупь, безболезненная). С течением времени она может достигнуть больших размеров.

Повышение давления в системе воротной вены связано с, во-первых, повышенным сопротивлением кровотоку за счет образования фиброзной ткани в печени, а во-вторых, с расширением сосудов и увеличением объема циркулирующей крови.

Все это приводит к венозному застою в печени и других органах. Застой происходит и в селезенке, с чем и связано ее увеличение.

Кроме того, в селезенке обнаруживается формирование фиброзной ткани, появление шунтов – дополнительных связей между сосудами для обеспечения нормальной скорости кровотока.

Симптомы при гиперспленизме

Гиперспленизм выражается в следующих признаках и симптомах:

  • Тяжесть, болезненность в левой части живота
  • Быстрая насыщаемость, чувство переполнения желудка (за счет давления увеличенной селезенки на желудок)
  • Кровоточивость
  • Частые инфекционные заболевания (это связано с угнетением иммунной функции селезенки)
  • Слабость, бледность, утомляемость (симптомы анемии – снижения уровня гемоглобина)
  • Сильная, острая боль в левом боку говорит об инфаркте селезенки – резком нарушении кровоснабжения в органе по какой-либо причине

Из анамнеза заболевания в таком случае можно выявить диагностированный цирроз печени, наличие портальной гипертензии, а также различные факторы, приводящие к циррозе (вирусные гепатиты, алкоголизм, наследственные заболевания, токсические и аутоиммунные гепатиты и другое).

Осмотр больного человека при гиперспленизме, развившемся в результате цирроза печени, дает следующую информацию:

  • Увеличение селезенки, выявляемое при перкуссии и пальпации
  • Шум трения селезенки – симптом, возникающий при инфаркте селезенки из-за трения пораженного органа о брюшину
  • Увеличение печени, ее плотность, болезненность при пальпации
  • Другие признаки и осложнения цирроза: желтуха, слабость, потеря веса, плохой аппетит, снижение мышечной силы, сосудистые звездочки, кровотечения, признаки асцита (увеличенный живот, грыжи, изменение звука при перкуссии живота – вместо звонкого тупой и т.д.), энцефалопатии (изменение поведения, настроения, сна, нарушения сознания и т.д.)

Какие лабораторные изменения возникают при гиперспленизме?

В первую очередь выявляются все нарушения, характерные для цирроза печени: повышение билирубина, глобулинов, гамма-ГГТ, АсТ, АлТ, щелочной фосфатазы, снижение альбуминов, протромбина, мочевины, холестерина, увеличение протромбинового времени. В общем анализе крови обнаруживается ускорение СОЭ.

  • Кроме изменений в анализах, указывающих на цирроз печени, наблюдаются и специфические признаки, которые входят в синдром гиперспленизма.
  • К ним относится синдром панцитопении: снижение уровня гемоглобина, эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов.
  • Это связано с нарушениями функционирования селезенки: в норме она образует лимфоциты и другие клетки иммунной системы, служит хранилищем для тромбоцитов, а также способствует разрушению поврежденных эритроцитов.
  • При циррозе печени селезенка начинает выполнять свои функции неправильно или не в полном объеме.
  • Снижается продукция лейкоцитов, накопление тромбоцитов, увеличивается уничтожение эритроцитов.
  • При этом уровень снижения элементов крови связан с уровнем увеличения селезенки.

Инструментальные исследования при гиперспленизме

На УЗИ обнаруживается увеличенная селезенка и печень с признаками цирроза. Компьютерная и магнитно-резонансная томография обладают более высокой точностью.

Синдром гиперспленизма помогает установить и пункция костного мозга.

При гистологии препарата определяется пониженный уровень миелоидных клеток – промиелоцитов, миелоцитов, метамиелоцитов, палочко- и сегментоядерных гранулоцитов.

Специфического лечения гиперспленизма нет – необходимо лечить цирроз печени, в особенности корректировать портальную гипертензию.

В некоторых случаях селезенку необходимо удалять, однако такие ситуации возникают чаще всего при других причинах гиперспленизма.

К показаниям для спленэктомии относятся: травмы соседних органов, массивные кровотечения, связанные с синдромом гиперспленизма (с сильным снижением количества тромбоцитов), выраженный синдром панцитопении вместе с сильным увеличением селезенки и т.д.

Источник: https://healthage.ru/poleznye-sovety/lechenie-boleznej/gipersplenizm-prichiny-simptomy-i-lechenie-sindroma/

Гиперспленизм

Гиперспленизм представляет собой синдром, характеризующийся снижением количества форменных элементов крови (лейкопения, тромбоцитопения, анемия) у больных с заболеваниями печени, проявляющимися гепатоспленомегалией.

Что провоцирует Гиперспленизм:

Гиперспленизм чаще встречается у больных с хроническими гепатитами, циррозом печени, болезнями накопления, при гранулематозах с увеличением селезенки (саркоидоз, лимфогранулематоз), протекающих с синдромом портальной гипертензии.

Патогенез (что происходит?) во время Гиперспленизма:

Изучению механизмов, ответственных за развитие гиперспленизма при хронических заболеваниях печени, посвящено большое количество исследований, в то же время патогенез гиперспленизма не может считаться и до настоящего времени окончательно решенным По-видимому, решающее значение в развитии синдрома гиперспленизма принадлежит повышению давления в системе воротной вены с застоем крови в селезенке. Длительный застой крови способствует развитию соединительной ткани в селезенке с увеличением в ней количества клеток системы мононуклеарных фагоцитов. Ведущим механизмом «гиперспленизма» является периферическое разрушение форменных элементов крови. Поскольку в патогенезе хронических гепатитов и циррозов печени существенное значение принадлежит иммунным нарушениям, частота развития иммунных цитопений при цирротической стадии достаточно велика. Обсуждаются вопросы спленогенного торможения костно-мозгового кроветворения, разрушения форменных элементов в селезенке.

Симптомы Гиперспленизма:

При данном синдроме чаще развивается лейкопения, которая может достигать значительной степени (ниже 2000 в 1 мл крови) с нейтропенией и лимфоцитопенией или умеренная тромбоцитопения.

Анемия при гиперспленизме, как правило, регенераторного типа, с анизоцитозом эритроцитов (преобладание макроцитов при циррозе и гепатите). Уменьшение количества клеток в периферической крови сочетается с клеточным костным мозгом.

Количество миелокариоцитов в пределах нормы или умеренно снижено. Увеличено число эритробластных элементов, плазматических и ретикулярных клеток, уменьшено число миелоидных элементов.

Цитопения на фоне гепатоспленомегалии носит стойкий характер, однако при присоединении воспалительных осложнений количество лейкоцитов может увеличиваться, хотя лейкоцитоз при этом может быть незначительным.

Диагностика Гиперспленизма:

Важное место в диагностике гиперспленизма отводится инструментальным методам исследования: клиническому анализу крови, исследованию костного мозга, пункционной биопсии печени, радиоизотопным и иммунологическим исследованиям.

Лечение Гиперспленизма:

В лечении синдрома гиперспленизма для увеличения числа лейкоцитов применяются стимуляторы леикопоэза: нуклеиновокислыи натрий по 0,3 г 3-4 раза в день от 2 нед до 3 мес; пентоксил по 0,2 г 3 раза в день в течение 2-3 нед.

При отсутствии эффекта от применения стимуляторов леикопоэза, а также при выраженной панцитопении назначается преднизолон в суточной дозе 20-40 мг в течение 2-3 мес.

Критическое снижение числа эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов является показанием для переливания эритроцитарной и тромбоцитарной массы.

При отсутствии эффекта от этих методов лечения при выраженном гиперспленизме, геморрагическом и гемолитическом синдромах показаны спленэкто-мия, эмболизация селезеночной артерии.

Выраженная лейкоцитопения редко проявляется септическим состоянием, так же как и тромбоцитопения, как правило, не приводит к развитию геморрагических проявлений.

Источник: https://med-09.ru/bs535.htm

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector