Нейтропении у детей : причины, симптомы, диагностика, лечение

Нейтропении у детей : причины, симптомы, диагностика, лечение

Все родители водят своих детей в поликлинику сдавать кровь. Мамы и папы знают, что лаборанты исследуют состав крови на количество гемоглобина, на определение количества других кровяных клеток, функции и предназначение которых так и остаются для пациентов большой загадкой. А потому диагноз, который иногда ставят после исследования крови ребенка, — нейтропения — вызывает ужас и массу вопросов. Об этом рассказывает известный детский врач Евгений Комаровский.

Нейтропении у детей : причины, симптомы, диагностика, лечение

Нейтропения у детей — это снижение в крови определенного вида лейкоцитов (клеток, участвующих в иммунных процессах). Эти лейкоциты являются самыми многочисленными и называются нейтрофилами. Они созданы природой для борьбы с бактериями, вызывающими самые различные заболевания.

Вырабатываются эти клетки-защитники костным мозгом, после чего поступают в кровь и приступают к «патрулированию» организма, которое длится 6 часов. Если за это время они находят бактерию, с которой надо бороться, начинается процесс ее уничтожения. Если не находят, их на посту сменяет новая порция нейтрофилов.

Когда возникает дефицит этих клеток, ребенок становится наиболее уязвим перед разными заболеваниями.

Нейтропении у детей : причины, симптомы, диагностика, лечение

Любое заболевание, будь оно вирусным, бактериальным или паразитарным, способно вызвать снижение количества «работоспособных» нейтрофилов. К нейтропении может привести дефицит витамина В 12, злокачественные заболевания костного мозга (лейкоз и т.

д.), иногда число нейтрофилов снижается при заболеваниях селезенки и поджелудочной железы. Таким образом, врачи к диагнозу «нейтропения» после выявления причин обязаны добавить еще одно слово — либо она доброкачественная, либо злокачественная.

Нейтропении у детей : причины, симптомы, диагностика, лечение

У детей до года, по словам Комаровского, чаще всего диагностируется доброкачественная форма недуга, так называемая циклическая нейтропения, при которой количество столь важных лейкоцитов-нейтрофилов то растет, то уменьшается. Такая ситуация лечения особого не требует и сама проходит ближе к трехлетнему возрасту.

Нейтропении у детей : причины, симптомы, диагностика, лечение

Самая тяжелая разновидность заболевания — аутоимунная. При ней иммунитет ребенка почему-то считает нейтрофилы чужеродными агентами и активно уничтожает их. При такой форме обязательно требуется квалифицированная медицинская помощь.

Нейтропении у детей : причины, симптомы, диагностика, лечение

Адекватное лечение подразумевает знание точной причины, из-за которой произошло снижение количества нейтрофилов в крови:

  • Костный мозг поврежден сильной вирусной инфекцией. Обычно это явление временное, оно потребует поддерживающей терапии.
  • Агранулоцитоз. Врожденная патология, отличающая особо тяжелым протеканием. Может потребовать антибактериальной терапии с дополнительным воздействием медикаментами на рост колоний нейтрофилов. Иногда такой ребенок нуждается в трансплантации костного мозга.
  • Доброкачественная нейтропения. Легкая форма врожденного или приобретенного характера, лечения в легкой стадии не требует. В средней возможно назначение поддерживающей терапии.
  • Постоянно рецидивирующая форма болезни. Если дефицит клеток обнаруживается каждые 3-4 недели, у ребенка часто бывает стоматит, то ему могут назначить антибиотики, а также прописать препараты, которые действуют на рост колоний гранулоцитов.
  • Нейтропения при истощении. Если ребенок истощен, у него наблюдается дефицит витамина В 12, а также фолиевой кислоты, лечение будет направлено на устранение такого дефицита назначением витаминной терапии и препаратов фолиевой кислоты, а также коррекцией питания.

Нейтропении у детей : причины, симптомы, диагностика, лечение

  • Медикаментозная форма. Если патология появилась на фоне приема некоторых лекарств, их следует сразу отменить и оказать при необходимости поддерживающее лечение.
  • Аутоимунная идиопатическая форма.При ней не удается установить точную причину. Ребенку назначают кортикостероиды и введение иммуноглобулина внутривенно.
  • Нейтропения новорожденных. Проблема врожденная, связанная с угнетением нейтрофилов плода антителами матери. При ней ребенку положено поддерживающее лечение, иногда состояние само нормализуется в течение нескольких дней.

Как предотвратить последствия нейтропении, смотрите в следующем видео.

Оценить статью можно здесь

Поделитесь статьей с друзьями, если она вам понравилась

Источник: https://o-krohe.ru/komarovskij/nejtropeniya-u-detej/

Нейтропения у детей до года и старше: причины, симптомы и пр разных типов + Комаровский

Всем известно, что жидкая подвижная ткань, продвигающаяся по сосудам – это кровь. Обычно знания людей о данной субстанции ограничиваются тем, что она красного цвет, переносит кислород, а ее обильная потеря смертельно опасна для человека. В реальности все сложнее и кровь выполняет массу важнейших функций благодаря своему сложному составу.

Один из элементов формулы крови – это лейкоциты, отдельная группа клеток, которые часто именуют «белой кровью».  В целом задача этой группы – обеспечивать иммунную защиту организма. Соответственно, если возникает какое-то заболевание крови, то иммунитет снижается, а, значит, человек становится уязвим перед окружающей средой.

  Болезни, связанные с белыми кровяными тельцами, обычно влияют на конкретную их подгруппу. Так, нейтропения – это снижение числа содержащихся нейтрофилов (наиболее численный тип лейкоцитов, задача которого – бороться с бактериальными инфекциями).

Заболевание, особенно возникшее у ребенка, создает брешь в защите организма, а поэтому очень важно вовремя его обнаружить и устранить.

Почему возникает нейтропения

Число нейтрофилов в общем числе лейкоцитов наиболее весомо – они составляют до 78% данной группы. Именно эти клетки осуществляют активную борьбу с любым типом бактерий, проникших в организм ребенка. Клетки производятся костным мозгом, где созревают на протяжении двух недель.

Поступая в кровоток, на протяжении 6-ти часов нейтрофилы циркулируют в нем, пытаясь обнаружить опасность. Если болезнетворный микроорганизм был идентифицирован, то нейтрофилы прикрепляются к нему и с помощью выделяемых токсических веществ убивают его, после чего переваривают.

Исходя из вышеописанного, сложно переоценить важность данных клеток.

Нейтропении у детей : причины, симптомы, диагностика, лечениеБлагодаря нейтрофилам идёт борьба с бактериями

Что же может спровоцировать нейтропению? Число нейтрофилов в крови снижается, когда часть из них разрушается, объединяется или уменьшаются объемы их выработки. Повлиять на возникновение таких состояний могут следующие факторы:

  • наличие у ребенка малярии, туберкулеза, ВИЧ и ряда других заболеваний паразитарного, вирусного и бактериального типа;
  • прием определенного вида медицинских препаратов, которые могут оказать негативное влияние на состояние костного мозга (зачастую, это те вещества, которые применяются при химиотерапии);
  • в организме имеется дефицит витамина В12;
  • патологии врожденного типа, которые угнетают функции костного мозга;
  • аутоиммунный тип разрушения клеток;
  • курс радиационного лечения;

Самой распространенной причиной нейтропении врачи называют заболевания костного мозга (лейкоз, миелодиспластический синдром, миелофиброз и т.д.).

  • в ряде случаев спровоцировать нейтропению могут и заболевания других органов. Так, при гиперспленизме селезенка увеличивается в размерах и в ней гибнет слишком большое количество кровяных клеток. Также стать причиной может ряд заболеваний поджелудочной железы.

Очень важный момент – необходимо четко установить тип заболевания, так как от этого будет зависеть не только стиль лечения, но и в целом его необходимость. В этом поможет знание первопричины болезни. Итак, выделяют следующие формы:

  • циклическая нейтропения подразумевает постоянные колебания числа нейтрофилов. Так, состояние сниженного числа данных клеток обычно длится до 10-ти дней, после чего показатели стабилизируются. Из-за подобных временных снижений интенсивности защитной функции организма, бактериальные процессы возникают очень часто;

Нейтропении у детей : причины, симптомы, диагностика, лечениеЦиклическая нейтрапения снижает иммунитет организма

  • фебрильный тип болезни является яркой реакцией на негативное токсическое воздействие на организм различных химиопрепаратов, продуктов разрушения клеток опухолей и т.д. Самая распространенная причина данной формы – воздействие инфекции;
  • последняя форма заболевания – аутоиммунная. Снижение числа нейтрофилов в такой ситуации происходит из-за того, что иммунная система начинает идентифицировать их как чужеродных агентов и бороться с ними, вырабатывая антитела для уничтожения. Нейтрофилы при этом либо полностью разрушаются, либо склеиваются – так или иначе, они уже не могут выполнять свою основную функцию.

Если ребенку в возрасте до года поставили такой диагноз, не стоит сильно волноваться. Скорее всего, это доброкачественная форма заболевания, при которой количество нейтрофилов в крови постоянно колеблется то в сторону увеличения, то в сторону уменьшения.

Зачастую проблема проходит без дополнительного лечения к трем годам. Можно классифицировать заболевание, исходя из масштабов поражения.

Выделяют нейтропению в легкой (концентрация нейтрофилов на 1 мкл более тысячи), средней (число нейтрофилов от 500 до тысячи) и тяжелой форме (менее 500).

Симптомы патологии у детей

Клиническая картина болезни у разных пациентов отличается – это определяется конкретным типом заболевания, характером его протекания и общим состоянием организма. Что касается симптомов, то значительных отличий между проявлениями нейтропении у взрослых и детей не наблюдается.

В легкой форме болезнь не дает никаких ярких проявлений, единственное, что меняется –возрастает частота заболеваемости различными острыми  вирусными инфекциями, которые легко поддаются лечению. Среднетяжелая форма приводит к частым рецидивам ОРВИ и формированию гнойных очагов (локализация – ротовая полость). В остальном течение также зачастую бессимптомное.

И только тяжелая форма нейтропении дает яркие симптоматические проявления, а именно:

  • симптомы интоксикации организма;
  • повышенная температура тела;
  • частые случаи тяжелых форм бактериальных и грибковых инфекций;
  • на слизистых оболочках появляются очаги некротических поражений;
  • пневмония;
  • повышается риск развития сепсиса.

Тяжелая форма представляет реальную угрозу для жизни ребенка – если не приступить к адекватному лечению, то резко возрастает риск летального исхода.

Также можно описать симптомы, исходя из разновидностей заболевания  по его причине:

  • циклическая форма проявляется наличием повышенной температуры, головной болью и поражениями слизистой во рту. Образованные язвы обычно имеют круглую форму и не сопровождаются признаками заживления. Без лечения болезнь прогрессирует и проводит к формированию зубного камня и дальнейшему выпадению зубов. Периодичность цикла – в среднем 5 дней каждые 3-4 недели;

Нейтропении у детей : причины, симптомы, диагностика, лечениеПри отсутствии лечения болезнь может прогрессировать и испортить зубы ребёнка

  • фебрильная формы – это повышение температуры, повышенное потоотделение и общее чувство слабости;

Из-за незначительного количества нейтрофилов, организм не способен явно реагировать на инфекцию, поэтому часто не удается обнаружить ее очаг, что затрудняет устранение первопричины нейтропении.

  • аутоиммунная форма считается одной из самых опасных. Часто она приводит к серьезным осложнениям в виде присоединения бактериальных инфекций.
Читайте также:  Церулоплазмин (медьсодержащая оксидаза) в сыворотке крови

Распространенные симптомы нейтропении (фото)

Диагностика и лечение

Определить данное заболевание помимо информации от родителей, жалоб самого ребенка и оценки динамики показателей состояния крови помогают дополнительные исследования:

  • анализ крови берется несколько раз в неделю длительное время (обычно это полгода) для того, чтобы иметь возможность оценить динамику числа белых кровяных телец;

Нейтропении у детей : причины, симптомы, диагностика, лечениеАнализ крови необходим для оценки динамики числа белых кровяных телец

  • ребенка также проверяют на ряд заболеваний, которые могли спровоцировать такую проблему;
  • если имеет место средняя или тяжелая форма болезни, то необходима пункция костного мозга для исследования;
  • также изучается анамнез членов семьи для выявления возможных причин возникновения проблемы у ребенка.

Первое, что необходимо сделать врачам – устранить первопричину, которой чаще всего является инфекция. В курс лечения обычно входят антибиотики, витамины, препараты для восстановления микрофлоры кишечника и лекарства, подстегивающие и восстанавливающие иммунитет ребенка.

Если диагностируется тяжелая форма с крайне низким числом нейтрофилов и при этом имеет место такой симптом как лихорадка, времени на выяснение причин не тратят и сразу начинают активное антибактериальное лечение (выбирается препарат для борьбы с теми возбудителями, которые чаще всего приводят к появлению подобной проблемы).

По устранению источника болезни состояние крови ребенка нормализуется.

Отдельное внимание стоит уделить циклической форме, так как она является хронической.

Существуют две основные тактики: введение препаратов за несколько суток до предполагаемого начала очередного ухудшения и ежедневное введение вплоть до нормализации состояния крови или введение препарата в меньших дозах, но ежедневно на постоянной основе.

Такие действия помогаю обеспечить ребенку нормальное качество жизни. При присоединении инфекции требуется дополнительное лечение антибактериального характера. Основной упор, так или иначе, делается на укрепление иммунной защиты для предотвращения осложнений.

Источник: https://lechenie-simptomy.ru/osobennosti-nejtropenii-u-detej

Врожденные нейтропении

Нейтропении у детей : причины, симптомы, диагностика, лечение

Врожденные нейтропении – это группа генетически детерминированных заболеваний, которые характеризуются снижением уровня нейтрофильных лейкоцитов ниже 1500/мкл, а у детей до 1 года – ниже 1000/мкл. Клинически это проявляется частными бактериальными инфекциями, задержкой в психофизическом развитии. Наиболее распространенным признаком врожденных нейтропений являются частые гингивиты и стоматиты. Диагноз выставляется на основании анамнеза, данных осмотра, общего анализа крови и миелограммы. Тактика лечения зависит от формы патологии. Для стимуляции синтеза нейтрофильных гранулоцитов применяется гранулоцитарный колониестимулирующий фактор (Г-КСФ).

Врожденные нейтропении – это группа наследственных патологий, которые передаются по аутосомно-доминантному или аутосомно-рецессивному типу и проявляются уменьшением количества нейтрофилов в периферической крови.

Все заболевания, входящие в эту группу, были описаны в ХХ веке: синдром Костмана – в 1956 году, семейная доброкачественная нейтропения – в 1939 году, циклическая нейтропения – в 1910 году, синдром «ленивых лейкоцитов» – в 1964 году. Встречаются данные патологии редко.

Распространенность колеблется от 1-2:100000 до 1 случая на 1 млн. младенцев. Врожденными нейтропениями с одинаковой частотой болеют как мальчики, так и девочки.

Прогноз зависит от формы заболевания, при синдроме Костмана летальность достигает 97-100%, в то время как при семейной доброкачественной нейтропении исход, как правило, благоприятный.

Нейтропении у детей : причины, симптомы, диагностика, лечение

Врожденные нейтропении

Врожденные нейтропении – это генетически обусловленные заболевания, которые наследуются по аутосомно-доминантному или аутосомно-рецессивному типу. Синдром Костмана проявляется мутацией в гене ELA2, находящемся на 19р13.3. Данный ген кодирует фермент – нейтрофильную эластазу.

Точная роль ее неизвестна, но, вероятнее всего, при ее дефекте у нейтрофилов еще в костном мозге запускается процесс апоптоза.

Реже данная патология может быть вызвана дефектами генов GFII и 6-CSFR, кодирующих фактор активации эластазы нейтрофилов и рецепторы к гранулоцитарно-макрофагальному колониестимулирующему фактору.

Циклическая врожденная нейтропения также развивается на фоне мутации ELA2, однако, апоптоз при данной форме проходит не так интенсивно, что обеспечивает менее выраженный дефицит нейтрофилов. Эти две формы врожденных нейтропении наследуются по аутосомно-рецессивному типу.

Синдром «ленивых лейкоцитов» возникает на фоне нарушения процесса выхода гранулоцитов из костного мозга в системный кровоток. Патогенез данной формы врожденной нейтропении основывается на мутации белка, кодирующего клеточную мембрану нейтрофилов, а также их ускоренном апоптозе.

При семейной доброкачественной нейтропении у детей нарушается процесс дифференциации гранулоцитов в костном мозге – нейтрофилы остаются на стадии метамиелоцитов. Также существует целый ряд врожденных синдромов, одним из проявлений которых является уменьшение количества нейтрофильных лейкоцитов.

Сюда относятся синдром гипер-IgM, ретикулярная дисгенезия, синдром Чедиака-Хигаси, синдром Швахмана-Даймонда, Барта и др.

В педиатрии нейтропении разделяются на врожденные и приобретенные формы. К врожденным относятся:

  • Синдром Костмана. В основе заболевания лежит ранний апоптоз и отсутствие в периферической крови зрелых форм нейтрофильных лейкоцитов. В костном мозге определяются пролиферирующие клетки до миелоцитов. Характеризуется тяжелой клинической картиной уже на первых месяцах жизни.
  • Циклическая нейтропения. Данная форма врожденной нейтропении проявляется недостаточным гранулоцитопоэзом, который имеет повторяющийся характер. Клинические симптомы возникают одновременно с эпизодами агранулоцитоза.
  • Семейная доброкачественная нейтропения. В основе этой формы врожденной нейтропении лежит нарушение дозревания нейтрофильных гранулоцитов. Клинически проявляется редко. Специфического лечения не требует.
  • Синдром «ленивых лейкоцитов». Суть заболевания заключается в нарушении хемотаксиса нейтрофилов. Проявляется частыми воспалительными заболеваниями уже с младенчества.

Клинические картины различных форм врожденной нейтропении имеют как общие аспекты, так и определенные различия. При всех видах часто возникают воспалительные заболевания органов, тесно контактирующих с внешней средой и наиболее чувствительных к ослаблению иммунной системы.

Сюда относятся кожа, слизистая оболочка рта, трахеобронхиальное дерево, легкие, внешнее и среднее ухо. Также почти всегда присутствуют астеновегетативный и интоксикационный синдромы.

Однако возраст, в котором манифестирует врожденная нейтропения, частота и степень тяжести обострений могут существенно варьировать.

Синдром Костмана характеризуется выраженной симптоматикой уже в первые месяцы жизни ребенка. Первичные признаки – лихорадка неясной этиологии, частые бактериальные заболевания кожи и подкожной жировой клетчатки (фурункулы, флегмоны).

У таких детей медленно заживают пупочные ранки, плохо поддается лечению омфалит. Может наблюдаться задержка в психическом и физическом развитии. Постепенно присоединяются гепатоспленомегалия и лимфаденопатия.

Характерный признак врожденной нейтропении – поражение слизистых оболочек рта и десен (гингивит и стоматит). При синдроме Костмана также отмечаются рецидивирующие пневмонии, абсцессы легких, циститы, отиты, уретриты, пиелонефриты, гастродуодениты, парапроктиты, перитониты и т. д.

Все перечисленные патологии склонны к генерализации, что без раннего лечения приводит к развитию сепсиса и смерти.

Циклическая нейтропения проявляется в возрасте до 1 года. Также характеризуется поражением кожи, внешнего уха, слизистых оболочек рта и десен. Типичной особенностью данной формы врожденной нейтропении является периодичность рецидивов.

Обострения могут возникать каждые 14-49 дней, зачастую – каждые 3 недели. В тяжелых случаях, особенно при инфицировании анаэробной микрофлорой, развиваются тяжелые осложнения в виде перитонита и сепсиса, однако их вероятность значительно меньше, чем при синдроме Костмана.

С возрастом частота и тяжесть рецидивов снижаются.

Семейная доброкачественная нейтропения проявляется в возрасте от 2-3 месяцев до 1 года. В клинической картине этой врожденной нейтропении превалируют редкие гингивиты и стоматиты, фурункулез. Еще реже встречаются отиты и поражения легких.

Перечисленные заболевания, как правило, протекают в легкой форме, общее состояние ребенка нарушено мало. Клиническая картина синдрома «ленивых лейкоцитов» наблюдается уже на первых месяцах жизни.

Наиболее часто у пациентов диагностируются бактериальные поражения верхних дыхательных путей (ларингиты, фарингиты, трахеиты), пневмонии, гингивиты и стоматиты.

Диагностика врожденных нейтропений основывается на сборе анамнестических данных, физикальном обследовании, результатах лабораторных и инструментальных исследований.

Из анамнеза педиатром или неонатологом обязательно устанавливается наличие подобных наследственных заболеваний у родителей или других родственников.

Физикальное обследование может выявить умеренное отставание в физическом развитии, лимфаденопатию, гепатоспленомегалию. При развитии бактериальных осложнений будут обнаруживаться другие специфические изменения.

Основа диагностики врожденных нейтропений – общий анализ крови и миелограмма. В ОАК определяется снижение уровня лейкоцитов ниже 4,5х109/л, а нейтрофильных гранулоцитов – до 1000/мкл и ниже у грудных детей и до 1500/мкл и ниже у детей старше 1 года.

Врожденные нейтропении почти всегда сопровождаются моноцитозом и эозинофилией. В зависимости от формы уровень нейтрофилов может варьировать, как и изменения в костном мозге при его пункции.

В миелограмме при синдроме Костмана выявляются только клетки-предшественники нейтрофилов – миелобласты, промиелоциты, миелоциты.

Циклическая нейтропения также проявляется отсутствием зрелых форм, однако при повторных тестах может обнаруживаться лейкоцитоз. Миелограмма при семейной доброкачественной нейтропении характеризуется большим числом метамиелоцитов и дефицитом зрелых нейтрофилов.

Синдром «ленивых лейкоцитов» проявляется чрезмерным насыщением костного мозга клетками всех этапов дифференциации, в том числе и зрелыми. Другие изменения в лабораторных или инструментальных тестах соответствуют возникшим осложнениям врожденных нейтропений.

Лечение врожденных нейтропений зависит от формы патологии. Основу терапии составляет гранулоцитарный колониестимулирующий фактор (Г-КСФ). Данный гормональный препарат стимулирует синтез и дифференциацию нейтрофильных гранулоцитов в костном мозге.

При синдроме Костмана и условии отсутствия генной мутации Г-КСФ применяется пожизненно. Также при данной форме врожденной нейтропении может проводиться пересадка костного мозга. При циклической нейтропении Г-КСФ назначается за 2-3 дня до развития агранулоцитоза.

Доброкачественная семейная нейтропения и синдром «ленивых лейкоцитов», как правило, не требуют использования Г-КСФ за исключением тяжелых форм.

Как правило, назначаются антибиотики широкого спектра действия – цефалоспорины III-IV поколения, макролиды. В тяжелых случаях могут применяться внутривенные иммуноглобулины.

При необходимости проводят дезинтоксикационную терапию, по показаниям используют симптоматические средства.

Прогноз и профилактика врожденных нейтропений

Прогноз при разных формах врожденных нейтропений различается. При синдроме Костмана большинство детей умирают от тяжелых, резистентных к лечению бактериальных осложнений на протяжении первых месяцев жизни.

Циклическая нейтропения и синдром «ленивых лейкоцитов» имеют более благоприятный прогноз – летальный исход возможен только при тяжелых вариантах течения и отсутствии своевременной диагностики.

Семейная доброкачественная нейтропения в большинстве случаев не приводит к смерти ребенка – с возрастом число нейтрофилов возрастает, иммунитет стабилизируется.

Специфической профилактики врожденных нейтропений не существует. Неспецифические превентивные меры включают в себя оценку риска развития генетических мутаций у ребенка еще до его рождения путем медико-генетического консультирования. Данное обследование можно пройти у врача-генетика в специализированных центрах.

Уже беременным женщинам проводят кордоцентез, амниоцентез, плаценто- или хориоцентез с последующим кариотипированием. С целью профилактики спонтанных мутаций, которые также могут сопровождаться врожденными нейтропениями, на период беременности следует полностью исключить воздействие всех тератогенных факторов на плод.

В их число входят алкоголь, наркотики, табачные изделия, химикаты, ионизирующее излучение, некоторые медикаменты и др.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/children/congenital-neutropenia

Нейтропения у детей: причины, симптомы, диагностика, лечение

Нейтропения у детей – это патологическое состояние, характеризующееся пониженным уровнем полиморфноядерных лейкоцитов (нейтрофилов) в крови. Нейтрофилы – это белые кровяные клетки, которые вырабатываются головным мозгом. Процесс их созревания занимает 14 дней.

После этого полиморфноядерные лейкоциты попадают в кровь, где занимаются обнаружением и уничтожением чужеродных агентов (вирусов, инфекций). То есть нейтрофилы принимают участие в защите организма от бактериального вторжения. Если их уровень падает, возрастает чувствительность к инфекциям разной этиологии.

Чаще всего диагностируется доброкачественная хроническая нейтропения у детей. Этому типу отклонения характерна цикличность: количество нейтрофилов изменяется, колеблясь от низких показателей и достигая нормы, и наоборот.

Доброкачественная форма проходит самостоятельно с возрастом, например, обнаруженная у грудничка, она исчезнет к 2-3 годам.

Эту разновидность отклонения еще называют относительной гранулоцитопенией. Течение патологии может иметь три степени тяжести (легкая, средняя, тяжелая) и зависит от уровня нейтрофилов в крови.

Отклонение может быть фебрильным, циклическим, аутоиммунным, относительным. Любая из этих форм сопровождается изменением состава крови, которое при своевременном обнаружении можно быстро и легко устранить. Подобные изменения могут быть первичными и вторичными: иметь самостоятельную этиологию или возникнуть в результате осложнения какой-либо патологии.

Иммунная нейтропения и другие формы у детей могут развиться по следующим причинам:

  • Бактериальные и вирусные инфекции (краснуха, корь, герпес, грипп и пр.);
  • Воспаления;
  • Заболевания костного мозга;
  • Апластическая анемия – один из самых распространенных факторов;
  • Прием ряда медикаментозных препаратов;
  • Авитаминоз;
  • Химиотерапия.

Дефицит нейтрофилов может быть врожденным, проявиться на фоне поджелудочной или почечной недостаточности, семейной и циклической нейтропении, ВИЧ и наследственного агранулоцитоза.

В ряде случаев врачам сложно установить, почему болезнь развивается, хотя именно они являются основными факторами, определяющими форму патологии. К примеру, фебрильная нейтропения возникает как осложнение после химиотерапии цитостатическими препаратами (лечение лейкоза). Также эта форма часто возникает в результате инфекционного заболевания, которое не удалось вовремя обнаружить.

В данном случае отклонение на фоне инфекции представляет опасность: протекает с большим числом осложнений, чрезмерно быстро распространяется по органам и тканям, что может окончиться летальным исходом.

Циклическая нейтропения возникает у детей по неизвестным причинам. Ее, как правило, диагностируют в раннем детстве. Аутоиммунная форма проявляется на фоне лечения медикаментозными препаратами, к примеру, противотуберкулезными, анальгетиками, противосудорожными, противоопухолевыми. Также аутоиммунная форма возникает при одноименных патологиях, дерматомиозите, ревматоидном артрите и др.

Часто образуется аутоиммунная нейтропения и если имеется лимфоцитоз у детей. Кроме того, лимфоцитоз и понижения уровня нейтрофилов, обнаруженные после анализа крови, могут указывать на развитие недуга, который еще никак внешне не проявляет себя.

  1. В целом иммунная и другие формы заболевания имеют клинические признаки, обусловленные причиной отклонения и параллельно развивающимися заболеваниями. К примеру, фебрильная форма возникает внезапно, сопровождается повышением температуры до 38-39°С.
  2. Появляются симптомы тахикардии, наблюдается общая слабость, сильный озноб, повышенная потливость и гипотензия.
  3. Очаг инфекции обнаружить весьма затруднительно, так как содержание в массе крови нейтрофилов очень мало. Диагноз фебрильная нейтропения ставят пациентам, у которых не обнаружены другие причины высокой температуры, а также очаги инфекции.
  4. Циклическая форма характеризуется присутствием симптомов на протяжении 5 суток с 3-недельной периодичностью. Обычно это признаки фарингита, артрита, лихорадки и мигрени. В ротовой полости могут образоваться округлые язвы, которые долго не заживают. Отсутствие адекватной терапии приводит к скоплению зубного налета, затем камня, что чревато выпадением зубов в будущем.
  5. Симптомы аутоиммунной формы в большинстве случаев нейтропении свидетельствуют о ее медленном, прогрессирующем или рецидивирующем течении. Эта форма отклонения чрезвычайно опасна, так как высок риск развития осложнений в виде бактериальных инфекций, которые приводят к летальному исходу.
  • Сначала исключают связь с недавно перенесенной вирусной инфекцией.
  • Затем собирают анамнез, к примеру, имелось ли у ребенка какое-либо тяжелое заболевание (частые бактериальные инфекции, нарушения физического развития, лихорадочные состояния), наличие угрожающих жизни инфекций в прошлом, сплено- или гепатомегалия, геморрагический синдром.
  • Если ни одного с перечисленных признаков нет, наиболее вероятный диагноз – хроническая нейтропения. Если есть хоть один симптом, причины продолжают искать дальше.
  • Объем и характер лабораторных исследований зависит от частоты и степени тяжести, связанных с нейтропенией инфекций, а не только от ее выраженности. Врач может назначить исследование на определение уровня иммуноглобулинов в крови. В ряде случаев необходима пункция костного мозга. При врожденном отклонении может понадобиться генетическое исследование.

Врачи, наблюдая детей, должны разъяснить суть проблемы родителям, чтобы избавить их от ненужного беспокойства. Больше внимания нужно уделять гигиене ротовой полости, профилактике гингивита и стоматита. Прививки проводятся согласно общему плану вакцинации. Рекомендуется дополнительно прививать таких детей от гриппа, менингококковой и пневмококковой инфекции.

Курс терапии подбирается врачом индивидуально, исходя из причины, спровоцировавшей отклонение. К примеру, когда нарушение возникло в результате прием медикаментов, целесообразно прекратить прием таковых. А относительная нейтропения не нуждается в коррекции у детей.

  1. Тяжелая степень характеризуется быстрым распространением различных инфекций по всему организму. В такой ситуации больной нуждается в срочной госпитализации.
  2. Дальнейшее лечение в условиях стационара будет сопровождаться приемом самых сильных антибиотиков в разной форме. Пациент определяется в отдельную палату.
  3. Чтобы устранить дальнейшее падение уровня нейтрофильных лейкоцитов, врачи назначают прием специальных препаратов – факторов роста. Их действие направлено на стимуляцию лейкоцитарной продукции. Когда причиной нарушения стало аллергическое или аутоиммунное состояние, терапия основывается на применении кортикостероидов.
  4. Во всех случаях целесообразно назначить препараты для повышения общего иммунитета человека. Если отклонение вызвано увеличением селезенки, может понадобиться ее удаление.

В ряде случаев проводится хирургическое лечение – трансплантация костного мозга. Операцию проводят строго по медицинским показаниям и только детям старше 12 лет. Следите за своим самочувствием и будьте здоровы!

Материалы, размещённые на данной странице, носят информационный характер и предназначены для образовательных целей. Посетители сайта не должны использовать их в качестве медицинских рекомендаций. Определение диагноза и выбор методики лечения остаётся исключительной прерогативой вашего лечащего врача.

Источник: https://allergology.ru/zdorove/nejtropeniya-u-detej-prichiny

детская нейтропения, диагностика

Нейтропения клинически значимое состояние,  так как оно прямо связано  с повышенным риском инфекции.  Врачи, как правило, различают  вторичные нейтропении,  развивающиеся  при химиотерапии  злокачественных новообразований и не связанные с химиотерапией интоксикации костного мозга.

Этиология детской нейтропении  разнообразна, и включает доброкачественные  причины, такие как вирусные, наследственные и  хронические воспалительные заболевания, аутоантитела и злокачественные новообразования.

Нейтропения – состояние характеризующиеся  снижением количества нейтрофилов.  Для пациентов, возраст которых больше года,  различают три стадии нейтропении.

  • Мягкая  =  абсолютное содержание нейтрофилов  (АСН) 1000-1500 нейтрофилов/мкл
  • Умеренная = АСН  500-1000 -/мкл;
  • Тяжелая = АСН 1000/мкл  имеют повышенный риск  инфекции по сравнению  с   общей популяцией. Инфекции при вторичной нейтропении обычно включают нормальную флору колонизации кожи,  ротоглотки, бронхов, анального канала и влагалища. Грамотрицательные бактерии, вирусы, грибы и условно-патогенные микроорганизмы. Наиболее распространенными виновниками серьезных бактериальных инфекций  при детской нейтропении  являются  золотистый стафилококк и грамотрицательные виды. Симптомы инфицирования  при легкой до умеренной  детской нейтропении  включают изъязвление слизистой оболочки, кожные инфекции (абсцессы, фурункулы), средний отит, и в конечном итоге серьезные бактериальные инфекций, такие как пневмония, сепсис и менингит.  Обратите внимание, что  даже при наличии  инфекции, признаки ее наличия  незначительные,  воспалительные процессы во многом зависят от достаточного количества и функции нейтрофилов. Часто лихорадка остается единственным признаком инфекции.

     

    Тщательный сбор анамнеза (истории)  и обследование пациента История:

    • наличие и частота инфекций, в виде ангины, язв ротоглотки,  лихорадки, отита, респираторных симптомов  и кожных инфекций (целлюлит, абсцессы).
    • лекарства, что принимались, включая химиотерапевтические, антибиотики, противоэпилептические средства, анальгетики,
    • сердечнососудистых препараты и тиазидные  диуретики;
    • употребление токсичной пищи, в том числе алкоголя и соединений бензола;
    • семейная  история серьезных инфекций, нейтропении, гематологических заболеваний.

    Физический осмотр:

    •  осмотр полости рта на предмет выявления гингивита, абсцессов, язв;
    • выявление лимфаденопатии  шейных, подмышечных, паховых, локтевых и подколенных лимфатических узлов;
    • гепатоспленомегалии.
    • оценка  показателей  роста.
    • Поиск отклонений на коже, в том числе пигментации, волос и  костей.

    После  обоснованного  подозрения на детскую  нейтропению, необходимы дальнейшие исследования. Первый шаг направлен на  решение вопроса –  это изолированная  детская нейтропения или имеются признаки  недостаточности костного мозга, такие  как тромбоцитопения и анемия.

    Предварительные шаги  включают

    • общий анализ крови, подсчет тромбоцитов;
    • лейкограмму с оценкой морфологии нейтрофилов.  

    Соответствующие лабораторные исследования в контексте сохраняющейся или прогрессирующей более  2 недель детской нейтропении, включают:

    •  пробу Кумбса (прямой антиглобулиновый  тест)  для диагностики  ассоциированной гемолитической анемии;
    • антинейтрофильные антитела;
    • серологические исследования  на  вирусы,  в том числе вирус Эпштейна — Барра, цитомегаловирус, дыхательный  синцитиальный вирус, парвовирус, вирус иммунодефицита человека;
    • скрининг аутоиммунных или системных заболеваний – СКВ, включая  антинуклеарные антитела,  антитела к двух цепочечной ДНК, титр антител;
    • пищевые факторы, которые  могут способствовать нейтропении – скрининг с сывороткой и / или кровью содержания фолиевой кислоты и витамина  В12;
    • если подозревают врожденную детскую  нейтропению, провести  анализ ДНК на HAX1 мутации  для болезни Костманна и  ELA-2 мутации для спорадической тяжелой врожденной нейтропении.
    • Если детская нейтропения установлена, то периодически, три раза в неделю в течение шести-восьми недель определять абсолютное содержание нейтрофилов (АСН), чтобы выявить/исключить  циклическую нейтропению.
    • Если детская нейтропения является серьезной, связанной с признаками недостаточности костного мозга (тромбоцитопения, анемия), или длительная > 8 недель –   исследование аспирата костного мозга ± культуры, цитогенетика.

     Причины детской нейтропении

    Острая кратковременная лейкопения и нейтропения у новорожденных и малышей чрезвычайно распространены. Независимо от диагноза, необходимо установить, является ли нейтропения временной или хронической. Перед тем, как заподозрить хроническую нейтропению, необходимы повторные определения количества клеток крови.

    Большинство переходных нейтропений, связанных с инфекцией в этой возрастной группе, разрешается в течение 1-2 недель. Средняя продолжительность нейтропении составляет всего 3,3 дня (диапазон 1-22 дня).   Средняя длительность абсолютной нейтропении < 500/мкл  - около 0,5 месяца с инфекционным эпизодом. Этиологии детской  нейтропения разнообразна.

    Наиболее распространенной является приобретенная  нейтропения. Наиболее частой причиной преходящей депрессии нейтрофилов являются вирусные заболевания, в частности, вирус Эпштейна-Барра, респираторно-синцитиальный вирус  вирус гриппа А и В, гепатит, вирус герпеса человека, ветряная оспа, краснуха, корь и.

    Другие причины приобретенной  детской нейтропении  включают

    • нейтропению, индуцированную лекарствами.
    • первичную аутоиммунную (у 5-15 месяцных младенцев, не связанную с рецидивирующими тяжелым инфекциями); несмотря на наличие гранулоцитарно-специфических антител, младенцы способны мобилизовать нейтрофилы в условиях инфекции,
    • вторичные аутоиммунные (например, СКВ),
    • хроническую идиопатическую нейтропению за счет уменьшения или неэффективного образования, секвестрации селезенкой при гиперспленизме,
    • иммунную нейтропению новорожденных (например: изоиммунная неонатальная нейтропения, связанная с материнскими антинейтрофильными антителами), и редко, пищевые, связанные с дефицитом фолата и В12.

    Унаследованные причины  детской нейтропении встречаются реже, но часто более тяжелые. Они варьируют от доброкачественных семейных нейтропений к циклическим нейтропениям, которые  длится в течение 3-6 дней каждые 21 день, до редких генетических заболеваний, включая

    • тяжелую врожденнуюй нейтропению  —  нормальное созревание нейтрофилов  блокировано на стадии промиелоцитов; дебютирует  тяжелыми инфекциями в первый  месяц жизни ребенка, нет спонтанных ремиссий.
    • Синдром Швахмана Диамонд-Оски  —  в дополнение к нейтропении и, возможно, тромбоцитопении и / или анемии, у пациента имеется недостаточность  поджелудочной железы, метафизарные дизостозы (неоссифицированные хрящи метафизов  костей).

    Родители должны знать, что они должны привести своих детей к врачу, если они лихорадят,  лихорадка при  нейтропении требует  неотложной медицинской помощи. Родители должны знать профилактику инфекций, в том числе гигиену полости рта, уход за кожей, и необходимость полной иммунизации. Наконец, потенциальные методы лечения, в том числе инъекции  гранулоцитарного колониестимулирующего  фактора (G-CSF,Филграстим)., следует обсудить с членами семьи, а также убедить в необходимости генетического консультирования, если есть показания.

    Источник: http://biohimik.net/nejtropenii-prichiny-lechenie/detskaya-nejtropeniya

    Нейтропения

    Нейтропения у детей связана с нарушением лейкоцитарной формулы крови. В норме в кровеносной системе циркулируют несколько видов лейкоцитов, в том числе нейтрофилы – белые кровяные тельца, отвечающие за иммунную защиту организма. Сокращение их количества может привести к уязвимости перед инфекциями. Часто состояние проходит само без какого-либо лечения.

    Причины и последствия

    К снижению уровня нейтрофилов могут привести две причины:

    1. Крупные потери этих клеток из-за неблагоприятных факторов. Факторы, влияющие на уровень лейкоцитов, очень разнообразны. В их числе – отравление токсичными веществами (мышьяком, ртутью), радиационное воздействие и пр. Также обострение могут спровоцировать лекарственные препараты: некоторые болеутоляющие, жаропонижающие, антибиотики.
    2. Недостаточная их выработка костным мозгом. Это может быть обусловлено внешним воздействием, наследственными заболеваниями или возрастными изменениями, которые со временем компенсируются сами собой.

    Нейтропения у детей – любопытное состояние, которое часто вообще не требует лечения. Спустя несколько месяцев уровень нейтрофилов восстанавливается, при этом ребенок не дает никаких особых симптомов.

    Проблемы возможны лишь при тяжелой форме, когда количество нейтрофилов падает очень сильно. (Мы намеренно не даем точных цифр, потому что критический уровень у каждого ребенка свой).

    Ребенок становится уязвим перед инфекциями, обычное ОРВИ может обернуться сепсисом, и здесь необходима консультация гематолога (врача, занимающегося кровеносной системой) для выбора терапии и ее продолжительности.

    Также изменение состава крови может указывать на тяжелые заболевания: лейкозы, апластическую анемию и пр. В этом случае лечение необходимо, и проводится оно под контролем специалиста.

    Особого внимания требует врожденная нейтропения, которая в ряде случаев свидетельствует о серьезных патологиях.

    У таких детей плохо заживают пупочные ранки, часто развиваются воспаления полости рта, страдают легкие, кишечник.

    В окружающей среде всегда существует некоторое количество патогенной микрофлоры, с которой здоровый организм легко справляется, но малыш с ослабленным иммунитетом может заболеть.

    Симптомы

    В подавляющем большинстве случаев состояние протекает бессимптомно и выявляется случайно, в рамках планового обследования, когда невозможно точно определить ни начало его развития, ни причины.

    Врожденные патологии дают знать о себе уже в период новорожденности. У грудного ребенка возможны проблемы с дыханием, отек легких, воспалительные заболевания полости рта (стоматит, гингивит).

    Отмечается длительное заживление ранок, в первую очередь пупочной.

    Это неспецифические симптомы, которые могут свидетельствовать о самых разных заболеваниях и патологиях, поэтому необходимо проконсультироваться с врачом.

    Диагностика

    Единственный способ точно диагностировать нейтропению у детей – сдать анализ крови.

    Дополнительно может быть назначена пункция костного мозга для уточнения причин. Это быстрая и очень информативная процедура, которая проводится под местной анестезией. Чаще всего пункция берется у детей после 1 года, имеющих врожденные проблемы и состоящих под наблюдением гематолога.

    Важно отметить, что диагноз должен ставить врач. Дело в том, что необходимо учитывать абсолютное количество нейтрофилов, а не их процентное соотношение. Бывает, что родители получают результат анализа, где указан пониженный процент этих клеток, однако при пересчете на абсолютный показатель выясняется, что причин для беспокойства нет.

    Виды болезни:

    1. Доброкачественная – до года, а чаще с 3 до 5 лет у ребенка наблюдаются незначительные отклонения от нормальных показателей, которые со временем проходят сами собой.
    2. Транзиторная (до года) – врожденная патология, часто наследуемая от матери. В большинстве случаев проявляется в первые месяцы жизни и не требует лечения.
    3. Циклическая – еще одна врожденная форма, характеризующаяся периодическим колебанием уровня нейтрофилов.
    4. Аутоиммунная форма сопровождается выработкой антител к нейтрофилам и в последние годы выявляется все чаще. Общее число лейкоцитов при этом часто остается нормальным, патологий костного мозга также не выявляется.

    Из тяжелых патологий следует отметить синдром Костманна (агранулоцитоз), при котором организм не вырабатывает нужные клетки крови, что приводит к целому ряду заболеваний и синдромов. Лечится пересадкой костного мозга.

    Лечение

    Еще раз повторимся, что доброкачественная хроническая нейтропения у детей не требует лечения и обычно проходит по достижению возраста 2 года. Чаще всего достаточно соблюдать следующие рекомендации:

    • уделять повышенное внимание гигиене полости рта, чтобы избежать стоматитов и других воспалений;
    • следить за личной гигиеной;
    • сразу же обрабатывать антисептиком повреждения кожи (ранки, ссадины, ожоги).

    Также могут быть назначены курсы витаминов группы В, Е, фолиевой кислоты, которые благоприятно влияют на работу иммунитета. Дозировка подбирается индивидуально и обычно завышается по сравнению с профилактическим курсом.

    При средней и тяжелой формах проводится массированная антибактериальная терапия. Препараты и продолжительность их приема назначаются только врачом.

    Профилактика

    Предотвратить нейтропению невозможно, однако ее легко выявить на ранних стадиях, если ребенок регулярно проходит плановые осмотры и сдает анализ крови. Беременным женщинам, особенно имеющим отягощенную наследственность, рекомендуются консультации генетика.

    Можно ли делать прививки?

    Прививки при нейтропении делаются после консультации с гематологом и иммунологом. Здесь невозможно дать однозначные рекомендации. В большинстве случаев, если ребенок здоров, а отклонения от нормы невелики, детям можно прививаться. Возможно ограничение на использование живых вакцин.

    Еще раз подчеркнем: решать, как лечить ребенка, должен врач. На нашем портале вы найдете профили ведущих детских гематологов, сможете выбрать специалиста и записаться на прием.

    Только врач сможет правильно поставить диагноз, рассказать, чем опасна нейтропения в вашем случае и опасна ли вообще.

    Также вы можете доверить выбор нам: один бесплатный звонок в справочную – и мы подберем для вас и вашего ребенка опытного, квалифицированного врача.

    Данный материал размещен в ознакомительных целях, не является медицинским советом и не может служить заменой консультации с доктором. За диагностикой и лечением обращайтесь к квалифицированным врачам!

    Источник: https://gorps.ru/diseases/bolezni-krovi-u-detej/nejtropeniya/

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector