Иридокорнеальный синдром: почему возникает и симптомы патологии, диагностика и лечение болезни

Карциноид – это опухоль, которая медленно растёт и вырабатывает гормоны. Происходит из нейроэндокринных клеток АПУД, отдела эндокринной системы организма. Опухоль напоминает доброкачественное новообразование, однако позднее перетекает в злокачественную и подвергается метастазам.

Чаще возникает в органах желудочно-кишечного тракта, однако поражает и другие органы. Это редкая форма рака. Характеризуется крайне медленным ростом и однородным составом. Изначально указанный недуг недооценивали. Биология и медицина прошлых лет не связывали появление подобного рода онкологии с клетками АПУД-системы.Иридокорнеальный синдром: причины, симптомы, диагностика, лечение

Позже злокачественность подтвердилась на практике.

Карциноидный синдром – это определённая реакция организма на возникновение опухоли, своеобразный ответ на сильное действие гормонов.

Раковые опухоли вырабатывают гормоны и гормоноподобные соединения, влияющие на функционирование организма. Способны расширять или сужать сосуды, провоцировать спазмы в кишечнике, увеличивать выработку кислот.

Протекает процесс крайне медленно. С начала первых симптомов до установления диагноза проходит до 5 лет.

Иначе карциноидным синдромом называют комплекс симптомов, возникающих при выработке опухолями гормонов при попадании в кровеносную систему.

Почему возникает

Причины, которые провоцируют этот симптомокомплекс, до сих пор неизвестны науке. Высказывается мнение, что основным фактором являются гормональные нарушения в организме. Излишний гормон влияет на внутренние органы. Не исключается вариант и наследственной предрасположенности. Она выражается не так ярко, как гормональный сбой, но случаи нередки.

Симптомы болезни

Долгое время карциноидный синдром протекает бессимптомно, что осложняет диагностику. Человек не всегда обращает внимание на недомогание и списывает его на усталость и иные заболевания. В особо запущенных случаях терапия не помогает. И тогда единственным альтернативным вариантом остаётся хирургическое вмешательство. При таком исходе положительный прогноз не гарантирован.

Симптоматика бывает различной. Зависит от места локализации патологического процесса.

Приливы

Встречаются практически у всех людей, больных этим недугом. Появляются спонтанно. Гиперемия может выражаться резким повышением температуры. Верхняя часть туловища, чаще всего шея и лицо, становятся красными.

В зоне гиперемии ощущается жжение и онемение. Приступ может длиться минуты либо часы. Основной причиной считаются стрессовые ситуации, физическая активность или принятие алкоголя.

Прилив может сопровождаться головокружением, учащённым сердцебиением, снижением артериального давления.

Выделяют 4 типа приливов в зависимости от продолжительности и зоны гиперемии:

  1. Несколько минут. Отмечается покраснение и жжение лица и шеи.
  2. От 5 до 10 минут. Синюшное лицо, нос пурпурного оттенка.
  3. От нескольких часов. Может возникать усиленное слезоотделение, диарея.
  4. Перманентно. Ярко-красные пятна в области шеи и на руках.

Диарея

Не менее распространённый симптом. Бытует мнение, что главной причиной диареи становится повышенный уровень серотонина. Может происходить в различной степени.

При длительном течении карциноидного синдрома проявляется слабость в мышцах, утомляемость. Не исключена потеря сознания и панические атаки. Постоянно хочется пить, кожа становится сухой. Наблюдается медленное, но постоянное снижение веса.

Проблемы с сердцем

При синдроме часто диагностируется фиброз, вызванный большим выбросом серотонина. Нередко сопровождается поражением сердца, в частности, его правой половины. Возможно развитие сердечной недостаточности, что влечёт отёки, одышку и понижение артериального давления.

Хрипы

У отдельных пациентов выявляется бронхоспазм со свистящими хрипами.

Боль живота

Объясняются затруднённым движением содержимого кишечника вследствие появления опухолей.

Осложнения карциноида

Карциноидный синдром часто протекает без ярко выраженных симптомов. Поэтому следствием заболевания становятся различные осложнения.

Карциноидный криз несёт прямую угрозу жизни пациента. Проявляется приливами, учащением сердцебиения, понижением артериального давления, спазмами. Может произойти спонтанно из-за стрессовых ситуаций или же во время хирургического вмешательства.

Также карциноид становится причиной возникновения метастазов. Преимущественно местом их локализации считается печень. Железа увеличивается, появляется желтушность.

В некоторых случаях метастазы появляются в костях, головном мозге, грудной клетке и поджелудочной железе.

Симптомы:

  • Боли в костях.
  • Нервные расстройства.
  • Одышка без физических нагрузок.
  • Кашель, который не связан с вирусными заболеваниями.

Иридокорнеальный синдром: причины, симптомы, диагностика, лечение

Диагностика карциноидного синдрома

Карциноидный синдром выявить без клинических исследований сложно. Если появились признаки болезни, следует незамедлительно обратиться за консультацией к лечащему врачу. Поставить диагноз может онколог на основе комплексных исследований. Клинические исследования включают:

  • Анализ жалоб пациента.
  • Анализ развития заболевания. Как начиналось и в какой форме протекает в настоящее время.
  • Осмотр пациента. Врач прощупывает живот на предмет новообразований, прослушивает хрипы в грудной клетке, проводит мониторинг артериального давления, осматривает кожные покровы верхней части туловища. В случае, если заболевание под вопросом, возможна стимуляция гиперемии алкоголем.
  • Сбор анализов. С помощью анализа крови определяется уровень гормонов, которые повышаются при болезни. Для информативности рекомендуется за несколько дней до сдачи ограничить потребление продуктов, в которых содержится большое количество этих гормонов. К ним относятся грецкие орехи, баклажаны, бананы. Анализ мочи определяет повышение в организме 5-оксииндолуксусной кислоты. Такое увеличение характерно при карциноидном синдроме. Анализы берутся в течение суток.
  • Ультразвуковое исследование органов брюшной полости. Непосредственно выявляет опухоль. Осложняется тем, что карциноид протекает по признакам как доброкачественное новообразование.
  • Компьютерная томография. Также позволяет определить локализацию образования в органах грудной и брюшной полости.
  • Сцинтиграфия. Метод обнаружения с помощью специального препарата, который имеет свойство накапливаться в очагах нейроэндокринной опухоли. С помощью сканера определяется его накопление в поражённом участке.
  • Эндоскопическое исследование. Если поражен желудок, назначается гастроскопия, бронхи – бронхоскопия, толстая кишка – колоноскопия. Во время исследования проводят биопсию, в лабораторных условиях исследуются образцы взятой ткани.

Иридокорнеальный синдром: причины, симптомы, диагностика, лечение

При комплексном исследовании постановка верного диагноза возрастает.

Лечение заболевания

На ранних стадиях карциноидный синдром возможно излечить и без хирургического вмешательства. Используется метод медикаментозного лечения. Подавляется выделение большого количества серотонина и других гормонов, влияющих на организм.

Хирургический метод успешен, если стадия заболевания начальная, а опухоль операбельна. Удаляется под местным наркозом. Вид хирургического вмешательства зависит от того, в каком месте локализован нейроэндокринный рак.

В случаях, когда оперативное вмешательство невозможно, назначаются препараты, которые способны подавлять рост и дальнейшее размножение опухоли. Раковая клетка способна размножаться с большой скоростью и поражать соседние.

Показаны медикаменты, устраняющие диарею и корректирующие артериальное давление.

Химиотерапия при такой форме онкологического заболевания не считается эффективной. Побочные эффекты после входящих в неё препаратов во многих случаях ухудшают состояние пациента. Химиотерапия показана при карциноидном синдроме только при обнаружении и резекции метастазов. Однако улучшение состояния наблюдается у небольшого процента больных.

Проведение процедуры химиотерапии

Прогноз при оперативном выявлении и лечении карциноида на ранних сроках благоприятный. Хирургическое вмешательство и отсутствие отдаленных метастазов способны привести к выздоровлению. Благодаря этому срок жизни пациента увеличивается до двух десятков лет.

Если лечение на ранних этапах заболевания было пропущено, шансов на выздоровление становится меньше. Впоследствии возможна смерть пациента. Причиной становится развитие сердечной недостаточности, кишечной непроходимости и иных нарушений работы внутренних органов. Под угрозой печень и желудок.

Профилактика заболевания

К сожалению, точные профилактические меры, гарантирующие отсутствие риска возникновения карциноидного синдрома, до сих пор не разработаны в полной мере.

Показаны общие рекомендации, необходимые для нормального функционирования организма. Ведение здорового образа жизни, правильное питание, регулярный физический труд и занятие спортом, исключение контактов с ядами и канцерогенными веществами без дополнительной защиты.

При выявлении симптомов, возникающих систематически, стоит незамедлительно обращаться к лечащему врачу для консультации и дальнейшего комплексного лечения. Ни в коем случае нельзя игнорировать отрицательные изменения, которые происходят в организме. Любую болезнь проще предупредить, чем потом долго её лечить.

Онкология поддаётся лечению, если выстроить грамотную стратегию и неукоснительно выполнять советы медицинских работников.

Источник: https://onko.guru/dobro/kartsinoidnyj-sindrom.html

Карциноидный синдром – симптомы, диагностика, лечение

Комплекс симптомов, возникающих в результате роста и выделения гормонов опухоли – карциноида, называется карциноидным синдромом. Встречается чаще в возрасте 50–60 лет. Частота развития одинакова у мужчин и у женщин. Несмотря на то что клинически образования выявляются нечасто, трудности в их обнаружении позволяют предположить, что они на самом деле более распространены.

Опухоль возникает из энтерохромаффинных клеток. Эти клетки расположены в слизистой оболочке желудочно-кишечного тракта от пищевода до ануса (реже опухоль возникает в бронхах). Они вырабатывают различные гормоны, в том числе серотонин.

Механизм развития

В зависимости от локализации карциноидная опухоль вырабатывает разные гормоны и проявляет различную злокачественную активность. Почти 90% образований находятся в желудочно-кишечном тракте. Чаще всего они располагаются в подвздошной кишке, аппендиксе и прямой кишке.

Иридокорнеальный синдром: причины, симптомы, диагностика, лечение

В зависимости от локализации карциноидная опухоль вырабатывает разные гормоны и проявляет различную злокачественную активность

В зависимости от, того, в каком отделе первичной кишки в эмбриогенезе, развиваются карциноиды, их разделяют на передне-, средне-, и заднекишечные.

Переднекишечные опухоли располагаются в легких, желудке и двенадцатиперстной кишке. Те, которые находятся в респираторном отделе вырабатывают 5-гидрокситриптофан, нейропептиды и гормоны аденогипофиза.

Приводят к карционоидному синдрому, синдрому Кушинга.

Опухоли, которые расположены в желудке и 12-типерстной кишке продуцируют серотонин, гистамин и желудочно-кишечные пептиды. Это также вызывает карциноидный синдром и синдром Кушинга, а кроме того, приводит к диарее, диабету и повышенной секреции соляной кислоты.

Среднекишечные карциноиды расположены в тонкой кишке, аппендиксе и правой части ободочной кишки. Продуцируют серотонин и тахикинины. Являются причиной карциноидного синдрома. Заднекишечные образования разрастаются в прямой и ободочной кишке и выделяют желудочно-кишечные пептиды.

Таким образом, внешние признаки синдрома обусловлены повышенной секрецией опухолью и выбросом в кровь таких веществ, как серотонин, гистамин, простагландины, катехоламины и кинины.

Симптомы

Карциноидный синдром проявляется в организме следующими реакциями:

  • диарея;
  • отрыжка;
  • боли в животе;
  • приливы;
  • свист при дыхании;
  • генерализованный зуд;
  • сердцебиение;
  • красное лицо;
  • кишечная непроходимость;
  • желтуха;
  • диспноэ;
  • цианоз;
  • одышка;
  • расширения мелких сосудов (сеточки или звездочки).

Наиболее полно симптомы проявляются, когда опухоль находится на поздней стадии развития и метастазирует в органы. На начальном этапе образование имеет небольшие размеры. Поэтому вещества, которые она продуцирует, обезвреживаются, попадая в печень.

Когда печень перестает справляться с большим объемом секретируемых продуктов, они поступают в общий кровоток и вызывают карциноидный синдром.

Этим объясняется поражение сердца при кишечной форме опухоли, так как из пораженной печени кровь поступает туда по полой вене.

При внекишечных карциноидах продуцируемые кровью вещества поступают непосредственно в кровоток, поэтому карциноидный синдром появляется уже на ранних стадиях заболевания, когда возможно проведение операции.

Для приливов характерна сильная потливость, чувство жара, дрожь, сердцебиение. Спровоцировать их может прием алкоголя, сыра, кофе, копченых продуктов. Приступы могут повторяться несколько раз в течение дня. Длительность их обычно несколько минут. В эти моменты может наблюдаться понижение давления и затруднение дыхания. Возможно возникновение карциноидного криза, вплоть до развития шока.

Читайте также:  Почему кровоточат дёсны и что делать: правила лечения и общие причины кровоточивости

Постепенно кожа лица и верхней половины туловища становится красно-синей, с сеточками и звездочками из мелких сосудов.

Иридокорнеальный синдром: причины, симптомы, диагностика, лечение

Постепенно кожа лица и верхней половины туловища становится красно-синей, с сеточками и звездочками из мелких сосудов

В случае карциноида бронхов и желудка лицо и верхняя часть тела покрываются красными пятнами с четкой границей. Среди изменений можно выделить 4 формы.

  1. Изменения происходят только в области лица и шеи.
  2. Сильно краснеет нос (приобретает пурпурный оттенок). Цианоз лица сохраняется продолжительное время.
  3. Капилляры постоянно расширены, слезотечение, приступ может продолжаться до нескольких часов.
  4. На шее и руках красные пятна разной формы.

Диагностика

Для постановки диагноза берут анализ мочи и проводят топичесую диагностику опухоли. Важным маркером карциноидных опухолей является продукт распада серотонина – 5-гидроксииндолуксусная кислота. Решающим фактором при определении карциноида желудка и бронхов служит наличие в моче серотонина и гистамина.

Топическая диагностика предполагает УЗИ, рентген, компьютерную томографию, флебографию и другие методы. Небольшие размеры опухоли затрудняют ее обнаружение. Бывает, что даже ориентировочно невозможно предположить место, где она находится.

Иногда выраженные симптомы помогают определить место, где находится опухоль. Так, расположение образования в кишечнике вызывают неопределенную картину заболевания: расстройство стула, неясная боль в животе, повышенное газообразование. Обнаружить карциноид можно путем проведения лапароскопии. Образование в легких выявляют с помощью бронхоскопии.

Карциноиды на клеточной мембране имеют рецепторы к соматостатину. Причем такие рецепторы у 90% образований содержатся не только в самих карциноидах, но и их метастазах. Поэтому совместно с другими исследованиями имеет смысл использование радионуклидов.

Разностороннее обследование помогает выявить установить точный диагноз в 80% случаев .

При постановке диагноза обязательно проводят дифференцировку с циррозом печени, идиопатическими приливами, постменопаузальным синдромом, фетохромоцитомой, а также метастазами в печень опухоли с неизвестной локализацией.

Лекарственная терапия

Основу медикаментозного лечения составляет химиотерапия, α-интерфероны и аналоги соматостатина.

Химиотерапевтическое лечение

О времени применения химиотерапии определенного мнения не существует. Некоторые авторы полагают, что ее следует применять после операции в случае, если имеются неблагоприятные прогнозы. Например, поражение печени или сердца. В любом случае учитывая сложности в поиске местонахождения опухоли и ее иссечения, использование химиотерапевтического лечения очень актуально.

Методов химической терапии, которые позволяли бы полностью избавиться от болезни нет. Чаще всего используют цитостатики. Это: этопозид, дакарбазин, дактиномицин, стрептозоцин и другие препараты. Их эффективность не достигает и 30%.

Немного лучший результат в лечении (40%) показывает комбинированное лечение. Период ремиссии достигает примерно полугода.

Из-за небольшой эффективности химиотерапию стараются использовать в крайних случаях, когда другие методы не приносят результат, а болезнь быстро развивается. В начале лечения применяют минимальные дозировки препаратов, чтобы предотвратить резкий выход большого количества гормонов в кровь. Это может привести к карциноидному кризу.

Симптоматическое лечение

Чтобы устранить симптомы карциноидного синдрома используют антагонисты серотонина (метилсергид). Иногда применяют антидепрессанты: пароксетин, сертралин и другие. При карциноидах, которые выделяют гистамин, эффективно применение блокаторов гистаминовых рецепторов. В случае появления диареи помогает имодиум.

При карциноидном синдроме нашли применение и синтетические аналоги соматостатина. Это: сандостатин и соматулин. Так, сандостатин, угнетая выделение активных веществ, снижает появление симптомов синдрома почти у 90% пациентов с карциноидной опухолью. Он подавляет производство таких соединений, как:

  • серотонин;
  • инсулин;
  • тиреотропин;
  • гастрин;
  • глюкагон;
  • холецистокинин;
  • пепсин;
  • гормон роста и другие.

Сандостатин значительно повышает не только процент выживаемости среди пациентов, но и устраняет/облегчает возникновение приливов, улучшает состояние кишечника, существенно повышает качество жизни людей.

Кроме того, большие дозы препарата приводят к гибели клеток образований, имеющих нейроэндокринную природу.

На данный момент ведутся исследования, изучающие цитотоксическое влияние средства при его взаимодействии с рецепторами опухолевых клеток.

Широко используется и применение α-интерферона при карциноидном синдроме. При этом улучшение может достигать 75%. Хотя действие препарата изучено недостаточно подробно, эффективность его применения клинически подтверждена.

Сейчас проводится изучение комбинированного действия на карциноиды α-интерферона и синтетических аналогов соматостатина. Уже получены результаты, которые свидетельствуют о повышении выживаемости у большей части пациентов.

Оперативное лечение

Для лечения карциноидного синдрома в основном используют оперативные методы. Это может быть:

  • удаление опухоли;
  • резекция метастазов;
  • перевязка печеночных артерий.

Иридокорнеальный синдром: причины, симптомы, диагностика, лечение

Для лечения карциноидного синдрома в основном используют оперативные методы

На выбор направления влияет месторасположения образования и наличие/отсутствие метастазирования.

В случае поражения толстой кишки и лимфоузлов брыжейки показано удаление части кишечника (примерно половину толстой кишки). В случае локализации опухоли в аппендиксе – его удаление.

Процент выздоровления при проведении радикальной операции на тонком кишечнике может достигать 100. При удалении аппендикса и в случае толстой кишки – до 25%.

Если радикальное лечение по каким-то причинам невозможно, проводят паллиативную (поддерживающую жизнь) операцию. В таких случаях крупные метастазы, а иногда и опухоль (по возможности), вырезают и назначают химиотерапию.

При тяжелом течении карциноидного синдрома и отсутствия эффекта от медикаментозного лечения используют эмболизацию печеночной артерии. Такие симптомы, как приливы и расстройство стула, исчезают практически сразу после проведения вмешательства. У 40 пациентов через 12 месяцев они появляются снова.

Прогноз

Злокачественность развития карциноидных опухолей очень сильно варьирует. Помимо случаев с очень быстрым, молниеносным, развитием, известны случаи 10-тилетней и даже 20-тилетней выживаемости. Чаще всего продолжительность жизни пациентов после проведенного лечения составляет 5–10 лет. Самый худший прогноз имеет карциноид, расположенный в легких. А наиболее благоприятный – в аппендиксе.

Источник: https://GyperGidroz.ru/bolezni/karcinoidnyj-sindrom.html

Причины карциноидного синдрома и современные методы его лечения

Сердечная недостаточность без значительного повышения давления, сильный понос, болезненность в животе, красный цвет лица являются признаками роста нейроэндокринной опухоли – карциноида.

Наличие таких проявлений в совокупности у человека позволяет заподозрить развитие карциноидного синдрома.

Новообразования могут быть доброкачественными или злокачественными, они поражают тонкий и толстый кишечник, прямую кишку, аппендикс, легкие, другие органы.

Опухоль такого типа является особенной. Она способна самостоятельно продуцировать гормоны и поставлять их в кровеносную систему, что вызывает основные признаки патологического процесса.

Отличительной характеристикой, которой обладает карциноидный синдром, является длительный скрытый период развития. Такая опасная ситуация возникает из-за неясного проявления симптомов в начале заболевания, схожестью их с признаками ряда патологий. Часто диагностируется уже сформированная опухоль, которая имеет метастазы, что значительно ухудшает прогноз выздоровления пациента.

Причины карциноидного синдрома

Активная выработка гормонов (серотонина, гистамина, брадикинина, простагландинов) сформированной карциноидной опухолью провоцирует появление признаков одноименного синдрома.

Результаты исследований не дают полных сведений о причинах развития опухолевого процесса. Новообразование способно развиться из единственной измененной клетки и вызвать синдром.

Наличие у человека карциноидной опухоли не означает, что его ждет обязательное развитие синдрома.

Вызывать появление опухоли, а затем развитие признаков карциноидного синдрома могут несколько общих факторов:

  • наличие эндокринной неоплазии у близких родственников;
  • постоянное курение, употребление спиртного;
  • неправильное питание;
  • наличие заболеваний желудка и кишечника;
  • наследственный нейрофиброматоз;
  • возраст старше 50 лет, принадлежность к мужскому полу.

В зависимости от места локализации новообразования отмечают наиболее вероятные причины патологического процесса. Их следует рассмотреть подробнее.

Иридокорнеальный синдром: причины, симптомы, диагностика, лечение

Карцинома в легких

Главная причина, вызывающая рак лёгких, карциному – это курение. Заболеть может активный любитель табака или люди из его близкого окружения, которые вынуждены регулярно вдыхать опасные канцерогены вместе с дымом. Другие провоцирующие факторы – это заражение вирусной инфекцией, попадание в легкие частиц асбеста, пыли, воздействие радиоактивного радона.

Опухоль тонкого кишечника

Опухолевый процесс в тонком кишечнике связан с несколькими заболеваниями:

  • наличием аденоматозных полипов;
  • язвенным колитом (неспецифическим);
  • болезнью Крона;
  • язвенными процессами в двенадцатиперстной кишке;
  • дивертикулитом;
  • энтеритом;
  • патологиями желчного пузыря, вызывающими застой желчи и раздражение части тонкого кишечника.

Ректальная карциноидная опухоль

Карциному прямой кишки вызывают наследственные заболевания, при которых наблюдаются генные мутации – синдромы Линча, Петц-Эгерса и Коудена, различные полипозы.

Риск образования опухоли увеличивается у больных, имеющих колоректальные аденомы, женские патологии – нарушение функций яичников, эндометриоз, новообразования в молочных железах.

Провоцировать раковый процесс могут неблагоприятные экологические факторы и неправильное питание.

Опухоли толстой кишки

Образование нейроэндокринных опухолей в толстом кишечнике связано с наличием генных мутаций, отсутствием достаточной физической активности и с вредными привычками. Провоцирует патологический процесс неправильное питание, когда в блюдах преобладают животные жиры, дрожжи, рафинированные углеводы.

Основные признаки

Карциноидный синдром отличается характерными симптомами. У больного заметно изменяется состояние кожных покровов. Видимые участки – лицо, шея, плечи – могут внезапно изменять свой цвет, становиться выраженно розовыми, красными. Через несколько минут естественный оттенок кожи возвращается.

Приступ может возникать несколько раз в день, он не сопровождается усилением потоотделения, что позволяет его называть «сухим приливом». У разных пациентов такой симптом может быть очень непродолжительным (первого типа), другие люди начинают выглядеть по особому:

  • их лицо приобретает устойчивый розовый оттенок, во время приступа может багроветь нос (второй тип);
  • длительный, в течение нескольких часов или дней приступ третьего типа сопровождается наличием выраженных морщин, слезоточивостью и покраснением глаз, имеются признаки снижения артериального давления и сильный понос;
  • сохраняющиеся ярко-красные пятна на шее, руках появляются при приливах четвертого типа, пигментация появляется в виде пятен с неровными очертаниями.

Лицо человека с карциноидным синдромом представлено на фото. Симптом провоцирует активная выработка опухолью гистамина.

Иридокорнеальный синдром: причины, симптомы, диагностика, лечение

При развитии патологического процесса наблюдается реакция органов пищеварительной системы.  Характерное проявление при карциноидном синдроме – диарея. Она сопровождается болями, пациенты их описывают как сильные, регулярные схватки. Кал имеет особую жирную консистенцию. Дополняют клиническую картину абдоминального синдрома стабильные тошнота и рвота.

Заметны изменения работы сердечно-сосудистой системы, они связаны с воздействием серотонина.

Структура сердца изменятся, его ткани заменяются на соединительные (процесс затрагивает чаще правую половину органа), происходит сужение внутренних протоков артерий, что затрудняет кровообращение.

Такие преобразования сопровождаются симптомами – повышением артериального давления (незначительным), сердечными болями, тахикардией.

Увеличение содержания гормонов в крови приводит к появлению другого признака карциноидного синдрома – бронхоспазма. Клиническая картина в этом случае сходна с бронхиальной астмой. Наблюдается чрезвычайное затруднение дыхания, боль, хрипы и свист в легких, нехватка воздуха, головокружение.

Читайте также:  Дивертикулы пищевода: статистика и симптомы патологии, диагностика и лечение болезни

Исследования

Для подтверждения у пациента карциноидного синдрома необходима диагностика. Основные показатели, на которые обращает внимание врач – характерные внешние проявления, повышение уровня серотонина в пробе крови, изменение мочи с увеличением концентрации в ней 5-оксииндолуксусной кислоты.

Для подтверждения развития синдрома используется несколько лабораторных и инструментальных методов исследований:

  • проба крови на наличие гормонов;
  • анализ мочи;
  • процедуры МРТ или КТ;
  • снятие рентгенограммы;
  • ультразвуковая диагностика;
  • эндоскопическое и лапароскопическое обследование кишечника;
  • исследование бронхов;
  • колоноскопия;
  • гастродуоденоскопия;
  • биопсия тканей желудка, кишечника, легкого, сердца.

Важным методом диагностики для подтверждения признаков карциноидного синдрома является дифференциальная диагностика. Врач обязан исключить развитие других заболеваний, имеющих подобные симптомы.

Современные методы лечения

Основной метод лечения после подтверждения карциноидного синдрома – проведение хирургической операции по удалению опухли.

Для снижения скорости развития онкопроцесса, распространения метастаз в организме больного показана химиотерапия и дополнительное медикаментозное лечение для снятия или смягчения основных проявлений.

Хорошее терапевтическое действие замечено при использовании традиционных рецептов народной медицины.

Препараты

Медикаменты назначаются пациентам с целью проведения химиотерапии и симптоматического лечения.

В первом случае для подавления роста опухоли, уменьшения её размеров, недопущения дальнейшего распространения раковых клеток в организме больного используются инъекции препаратов-цитостатиков.

Курс и программа лечения строго индивидуальны, подбираются для конкретного пациента. Для улучшения его общего состояния показаны:

  • антагонисты серотонина;
  • антигистаминные средства;
  • антидиарейные препараты;
  • средства для регуляции гормонального баланса.

Оперативное вмешательство

Основной этап лечения – хирургическое удаление опухоли карциноидного типа. Дополнительные действия хирург направляет на удаление тканей с признаками метастазирования, близкорасположенных лимфоузлов.

Пациентам требуется проведение манипуляции с печеночными артериями – их перевязка. Она используется для избавления больного от изнуряющих симптомов – поноса и регулярных приливов.

После операции показана химиотерапия.

Народные средства

Смягчить проявления карциноидного синдрома способно траволечение. Народные методы терапии имеют аналогичную с медикаментозным лечением цель – снижение симптоматики. Важны антигистаминные и противодиарейные свойства натуральных средств. В рецептуре назначенных врачом травяных настоев, отваров могут быть крапива, грецкий орех, белокопытник, полынь, кора дуба, зверобой.

Возможные осложнения и прогноз

Продолжительность жизни пациента и ее качество после проведения лечения зависит от главного фактора – степени развития новообразования, наличия метастаз. Если операция проведена на ранних стадиях онкопроцесса, процент 15-летней выживаемости высок – около 95.

Если карциноидный синдром развивается длительное время, количество выживших стремительно убывает до 5 % от общего числа случаев. Прогноз у больных существенно осложняют процессы метастазирования, нарушения сердечной деятельности, возникновение кишечной непроходимости, кахексии.

Источник: https://ProSindrom.ru/endokrinnye/kartsinoidnyj-sindrom.html

Иридокорнеальный эндотелиальный синдром

Синдром проявляется неполноценностью эндотелия роговицы,атрофией радужки, образованием тонкой мембраны,состоящей из эндотелия и десциметовой оболочки, на структурах угла передней камеры и на передней поверхности радужки.

Рубцовое сокращение мембраны приводит к частичной облитерации угла передней камеры, к деформации и смещению зрачка, вывороту пигментного листка в зрачковой зоне, растяжению радужки и образованию в ней щелей и отверстий.

ВГД повышается вследствие нарушения оттока водянистой влаги из глаза. Поражается обычно только 1 глаз, чаще страдают женщины 20-50 лет.

Синдром включает 3 вида редких и часто сочетающихся друг с другом изменений:

  1. прогрессирующая атрофия радужной оболочки,
  2. синдром Когана-Ризе (описан в 1959 г.)
  3. синдром Чендлера (описан в 1956 г.)

Образуются атипичные эндотелиильные клетки роговицы, которые могут прорастать в зону угла передней камеры и по поверхности радужки. Для описания этих изменений был предложен термин «пролиферативная эндотелиопагия». ИЭС может вызвать прогрессировать глаукомы, дистрофию роговицы или их сочетание.

Причиной глаукомы является синехиальная блокада. ЦПP позволяет обнаружить ДНК вируса простого герпеса в большинстве случаев ИЭС при роговичном поражении, что позволяет предположить его вирусное происхождение.

Классификация:

  • Стадия преглаукомы
  • Начальная глаукома
    • медикаментозно коррегируемая
    • медикаментозно не коррегируемая
  • Стадия развитых клинических проявлений
  • Стадия далекозашедших клинических проявлений

Диагностика иридокорнеального синдрома

Биомикроскопия

Отмечают некоторые аномалии радужки, более специфичные для каждого отдельного заболевания.

  • Эссенциальная атрофия радужки: видны зоны истончения, дистопированный и деформированный зрачок, появляющийся по мере сокращения эндотелиальной мембраны, которая стягивает радужку.
  • Синдром Чендлера: изменения радужки практически идентичны таковым при эссенциальной атрофии радужки, но отмечен выраженный отёк роговицы и более заметны изменения роговицы.
  • Синдром Когана-Ризе: радужка имеет уплощённый вид с мелкими узелками в нормальной ткани радужной оболочки, выступающими из отверстий в эндотелиальном слое, что придаёт ей вид «пятен на грибах».

Гониоскопия

На ранней стадии заболевания при гониоскопии угла передней камеры патологии не выявляют. Позднее широкие и неравномерные периферические передние синехии блокируют часть угла или весь угол.

Задний полюс

Задний   полюс   не   изменен,   за исключением определённой степени глаукоматозной   экскавации   диска зрительного нерва при подъёме пну триглазного давления.

Лечение иридокорнеального синдрома

Стадия начальной глаукомы, медикаментозно коррегируемая:

  • Бетта-блокаторы — тимолол 0,5% 2-3 р/д
  • Ингибиторы карбоангидразы — азопт, трусопт 2-3 р/д
  • Антагонисты альфа-адренорецепторов — альфаган 2-3 р/д
  • Комбинированные препараты — азарга, косопт (дорзопт плюс), комбиган

Типичные ошибки!

  • назначение пилокарпина (фотила)
  • назначение аналогов простагландинов
  • ранняя хирургия

В дальшейшем стараются, проводя гипотензивную терапию, постепенно вводить в лечение фистулизирующие операции.

Источник: https://eyesfor.me/glossary-of-terms/i/iridocorneal-endothelial-syndrome.html

Аниридия: причины заболевания, основные симптомы, лечение и профилактика

Представляет собой редкое, чаще всего генетически детерминированное заболевание глаз, характеризующееся полным или частичным отсутствием радужной оболочки.

Причины

Основная причина врожденной аниридии – это мутация гена PAX6, что локализуется на 11 хромосоме.

Данный ген кодирует факторы транскрипции, которые на этапе эмбриогенеза индуцируют развитие глазного яблока, а также корректирует процессы дифференциации органов центральной нервной системы, носа и поджелудочной железы.

В случае патологической экспрессии гена PAX6 происходит нарушение формирования анатомических структур глазного яблока, которое происходит с 12 по 14 неделю внутриутробного развития плода. Аниридия может возникать на фоне травматического повреждения глаза, сопровождающегося отрывом радужки у корня.

Механизм развития заболевания напрямую зависит от степени функциональной активности аллелей гена PAX6. В процессе дифференциации радужки понижается степень экспрессии белковых структур цитокератинов и факторов адгезии. Что приводит к снижению способности клеток к миграции из нервного гребня к месту развития стромы радужной оболочки.

Также определенную роль в развитии аниридии, играет дефицит лимбальных стволовых клеток.

Симптомы

Выделяют две формы заболевания врожденную и приобретенную.

Клиническая картина травматической иридеремии зависят от степени повреждения радужной оболочки. С клинической точки зрения различают полную, частичную и сочетанную с Гиллеспи и WARG-синдромом аниридию.

При полной форме анириди отмечается наличие остатков корня радужки. В этом случае заболевание характеризуется снижением остроты зрения, что обусловлено недоразвитием некоторых элементов глазного яблока.

Выраженность уменьшения остроты зрения напрямую зависит от наличия в анамнезе катаракты, глаукомы и кератопатии.

Отсутствие радужной оболочки сопровождается повышенной светочувствительностью, горизонтальным нистагмом и косоглазием.

Для частичной формы аниридии характерно развитие симптомов, что и для полной формы патологии. Но в связи с тем, что для заболевание характерна легкая степень гипоплазии стромы радужной оболочки, все клинические проявления недуга слабо выражены.

WARG-синдром, помимо аниридии, сопровождается появлением опухоли Вильмса, поражений мочеполовой системы и задержкой психического развития.

Очень часто данный тип аниридии сопровождается панкреатитом и хронической почечной недостаточностью. При внешнем осмотре у таких больных часто выявляется гипертрофия мышечного аппарата одной из половин тела.

На ранних этапах недуга может не выявляться выраженной клинической симптоматики, что значительно затрудняет постановку диагноза.

При синдроме Гиллеспи отмечается сочетание аниридии с клиническими проявлениями мозжечковой атаксии и умственной отсталости. У таких пациентов отмечается появление птоза, снижения слуха и стеноза клапана легочной артерии.

Диагностика

При постановке диагноза больному проводят визуальный осмотр передних отделов глаза, офтальмоскопию, тонометрию, гониоскопию, исследование клинической рефракции и ультразвуковую биомикроскопию. Генетический анализ позволяет определить причину развития аниридии. Его проводят только при выявлении врожденных форм заболевания.

Лечение

Специфическое лечение аниридии основывается на имплантации искусственной радужки. Протез состоит из специального гидрогеля с отверстием, соответствующим зрачку. Цвет искусственной радужки подбирают в соответствии с цветом глаз пациента. Оперативное вмешательство проводится при помощи транссклерального хирургического доступа.

Профилактика

Профилактика приобретенной формы аниридии основывается на предупреждении развития травм глаз. Методов профилактики развития наследственной формы заболевания пока не разработано.

Источник: https://www.obozrevatel.com/health/bolezni/aniridiya.htm

Карциноидный синдром

Они широко распространены в организме, содержат и выделяют некоторые биологически активные пептиды. Наиболее часто карциноиды развиваются в желудочно-кишечном тракте (85%), особенно в тонкой кишке, а также в легких (10%), реже поражают другие органы (например, яичники).

Карциноиды кишечника редко (в 10% случаев) проявляются клинически. Это объясняется быстрым разрушением биологически активных пептидов в печени. Лишь при метастазах карциноида кишечника в печень симптомы появляются у 40-45% больных.

Что касается карциноидов яичников и бронхиальных карциноидов, они способны вызывать характерный синдром на ранних стадиях заболевания.

Карциноидный синдром – комбинация симптомов, которые возникли из-за выделения опухолями гормонов и их попадания в кровоток.

Карциноидные опухоли могут появиться там, где есть энтерохромаффинные клетки, в принципе, по всему телу. Большее количество карциноидных опухолей (65%) развиваются в желудочно-кишечном тракте.

В большинстве случаев, карциноидная опухоль развивается в тонкой кишке, аппендиксе и прямой кишке.

Реже всего карциноидные опухоли развиваются в желудке и толстой кишке; поджелудочная железа, желчный пузырь и печень в наименьшей степени подвержены развитию карциноидной опухоли (несмотря на то, что карциноидная опухоль обычно дает метастазы в печени).

Примерно 25% карциноидных опухолей поражают дыхательные пути и легкие. Оставшиеся 10% могут быть обнаружены где угодно. В некоторых случаях, медики не могут определить локализацию карциноидной опухоли, несмотря на симптомы карциноидного синдрома.

Карциноидная опухоль тонкой кишки

В основном, опухоли тонкой кишки (доброкачественные или злокачественные) встречаются редко, намного реже, чем опухоль толстой кишки или желудка. Небольшие карциноидные опухоли тонкой кишки могут не вызывать никаких симптомов, лишь невыраженные боли в животе.

По этой причине сложно определить наличие карциноидной опухоли тонкой кишки на ранней стадии, по крайней мере, до тех пор, пока пациента не прооперируют. Возможно обнаружить лишь небольшую часть карциноидных опухолей тонкой кишки на ранних стадиях, и то это происходит неожиданно при рентгене.

Читайте также:  Предоперационная подготовка и послеоперационные период гинекологических больных

Обычно карциноидные опухоли тонкой кишки диагностируются на поздних стадиях, когда симптомы заболевания дали о себе знать и обычно уже после того, как появились метастазы.

Приблизительно 10% карциноидных опухолей тонкой кишки становятся причиной карциноидного синдрома. Обычно развитие карциноидного синдрома означает, что опухоль злокачественная и достигла печени.

Карциноидные опухоли часто затрудняют проходимость тонкой кишки, когда достигают больших размеров. Симптомы непроходимости тонкой кишки включают приступообразные боли в области живота, тошноту и рвоту, иногда диарею.

Непроходимость может быть вызвана двумя различными механизмами. Первый механизм — увеличение опухоли внутри тонкой кишки.

Второй механизм — перекручивание тонкой кишки из-за фиброзирующего мезентерита, состояния, вызванного опухолью, при котором происходит обширное рубцевание в тканях, расположенных в непосредственной близости к тонкой кишке.

Фиброзирующий мезентерит иногда затрудняет проходимость артерий, по которым кровь поступает к кишечнику, результатом чего может стать отмирание части кишечника (некроз). При этом кишечник может прорваться, что является серьезной угрозой для жизни.

Аппендикулярная карциноидная опухоль

Несмотря на то, что опухоли в области аппендикса встречаются довольно редко, карциноидные опухоли являются наиболее распространенными опухолями в области аппендикса (примерно половина всех опухолей аппендикса). На самом деле, карциноидные опухоли находят в 0,3% случаях удаленных аппендиксов, но большая часть из них не достигает размеров более 1 см и не вызывает никаких симптомов.

В большинстве случаев, их обнаруживают в аппендиксах, удаленных по не связанным с опухолями причинам. Представители многих учреждений полагают, что аппендэктомия является наиболее подходящим лечением таких небольших аппендикулярных карциноидных опухолей. Шансы на то, что опухоль рецидивирует после аппендэктомии, очень низки.

Аппендикулярные карциноидные опухоли размером более 2 см в 30% могут быть злокачественными и образовывать местные метастазы. Таким образом, карциноидные опухоли большего размера следует удалять. Простая аппендэктомия в данном случае не поможет. К счастью, карциноидные опухоли большого размера встречаются достаточно редко.

Карциноидные опухоли в аппендиксе, даже при наличии метастазов в местные ткани, обычно не являются причиной возникновения карциноидного синдрома.

Ректальные карциноидные опухоли

Ректальные карциноидные опухоли часто диагностируются случайно при проведении пластической сигмоидоскопии или колоноскопии. Карциноидный синдром редко встречается при ректальных карциноидных опухолях.

Вероятность образования метастазов соотносится с размером опухоли; 60-80% шанс возникновения метастазов при опухолях размером более 2 см. При карциноидных опухолях размером менее 1 см 2% шанс возникновения метастазов.

Таким образом, небольшие ректальные карциноидные опухоли обычно успешно удаляются, но для борьбы с опухолями большего размера (более 2 см) необходима обширная хирургия, которая может привести, в некоторых случаях, даже к частичному удалению прямой кишки.

  • Гастральные (желудочные) карциноидные опухоли
  • Существует 3 вида гастральных (желудочных) карциноидных опухолей: тип I , тип II и тип III.

Гастральные карциноидные опухоли первого типа обычно имеют размер менее 1 см и являются доброкачественными. Существуют сложные опухоли, которые распространяются по всему желудку. Они обычно появляются у пациентов с пернициозной анемией или хроническим атрофическим гастритом (состояние, при котором желудок перестает вырабатывать кислоту).

Нехватка кислоты является причиной того, что клетки, находящиеся в желудке, которые воспроизводят гормон гастрин, выделяют большое количество гастрина, который поступает в кровь. (Гастрин — гормоном, выделяемым организмом для усиления деятельности желудочной кислоты. Кислота в желудке перекрывает воспроизводство гастрина.

При пернициозной анемии или хроническом атрофическом гастрите, нехватка кислоты является результатом увеличения количества гастрина). Гастрин помимо этого также оказывает влияние на превращение энтерохромаффинных клеток в желудке в злокачественную карциноидную опухоль.

Лечение карциноидных опухолей первого типа включает такие методы, как прием соматостатиносодержащих лекарственных препаратов, которые прекращают выработку гастрина или хирургическое удаление той части желудка, которая вырабатывает гастрин.

Второй тип гастральной карциноидной опухоли менее распространен. Такие опухоли растут очень медленно и вероятность их превращения в злокачественную опухоль очень маленькая.

Они появляются у пациентов с редким генетическим нарушением, как МЭН (множественная эндокринная неоплазия) типа I.

У таких пациентов опухоли возникают в других эндокринных железах, таких как эпифиз, паращитовидная железа и поджелудочная железа.

Третий тип гастральной карциноидной опухоли — это опухоли размером более 3 см, которые являются отдельными (появляясь по одной или несколько одновременно) в здоровом желудке.

Опухоли третьего типа обычно злокачественные и существует большая вероятность их глубокого проникновения в стенки желудка и образования метастазов. Опухоли третьего типа могут служить причиной болей в области живота и кровотечений, а также симптомов вследствие карциноидного синдрома.

Гастральные карциноидные опухоли третьего типа обычно требуют хирургического вмешательства и удаления желудка, а также близлежащих лимфатических узлов.

Карциноидные опухоли толстой кишки

Карциноидные опухоли толстой кишки обычно образуются в правой части толстой кишки. Как и карциноидные опухоли тонкой кишки, карциноидные опухоли толстой кишки часто обнаруживаются на поздних стадиях.

Таким образом, средний размер опухоли при диагностировании составляет 5 см, а метастазы присутствуют у 2/3 пациентов. Карциноидный синдром редко встречается при карциноидных опухолях толстой кишки.

Симптомы карциноидного синдрома различаются в зависимости от того, какие гормоны выделили опухоли. Обычно это такие гормоны, как серотонин, брадикинин (способствует появлению боли), гистамин и хромогранин А.

Типичные проявления карциноидного синдрома:

  • Гиперемия (покраснение)
  • Диарея
  • Боль в животе
  • Хрипы из-за бронхоспазма (сужение дыхательных путей)
  • Поражение клапанов сердца
  • Оперативное вмешательство может спровоцировать осложнение, известное как карциноидный криз.

Гиперемия

Гиперемия является наиболее распространенным симптомом карциноидного синдрома. У 90% пациентов гиперемия возникает во время заболевания. Гиперемия характеризуется покраснением или изменением цвета лица и шеи (или верхних частей тела), а также повышением температуры.

Приступы гиперемии обычно возникают внезапно, спонтанно, они могут быть вызваны эмоциональным, физическим стрессом или принятием алкоголя. Приступы гиперемии могут продолжаться от минуты до нескольких часов.

Гиперемия может сопровождаться учащенным сердцебиением, низким артериальным давлением или приступами головокружения, если артериальное давление сильно падает и кровь не поступает в мозг. Редко гиперемия сопровождается высоким артериальным давлением.

Диарея

Диарея – второй важный симптом карциноидного синдрома. Примерно у 75% пациентов с карциноидным синдромом наблюдается диарея. Диарея часто возникает наряду с гиперемией, но также может возникнуть и без нее.

При карциноидном синдроме диарея чаще всего возникает из-за серотонина. Лекарственные препараты, которые блокируют действие серотонина, такие как ондансетрон (Зофран), часто ослабляют диарею.

Иногда диарея при карциноидном синдроме может возникать вследствие местного воздействия опухоли, которая затрудняет проходимость тонкой кишки.

Заболевания сердца

Заболевания сердца возникают у 50% пациентов с карциноидным синдромом. Карциноидный синдром обычно ведет к фиброзным изменениям легочного клапана сердца.

Нарушение подвижности клапана снижает способность сердца перекачивать кровь из правого желудочка в легкие и в другие части тела, что может привести к сердечной недостаточности. Типичные симптомы сердечной недостаточности включают: увеличение печени, отеки ног, скопление жидкости в брюшной полости (асцит).

Причиной поражения трехстворчатого и легочного клапанов сердца при карциноидном синдроме, в большинстве случаев, является интенсивное длительное воздействие серотонина.

Карциноидный криз 

Карциноидный криз является опасным состоянием, которое может возникнуть во время хирургической операции. Криз характеризуется внезапным падением артериального давления, что является причиной развития шока.

Такое состояние может сопровождаться чрезмерно учащенным сердцебиением, повышенным содержанием глюкозы в крови, а также сильнейшим бронхоспазмом. Карциноидный криз может привести к летальному исходу.

Самым лучшим способом предотвращения карциноидного приступа является хирургическое вмешательство с использованием соматостатина перед операцией.

Хрипы

Хрипы появляются примерно у 10% пациентов с карциноидным синдромом. Хрипы – следствие бронхоспазма (спазма дыхательных путей), который возникает в результате выделения гормонов карциноидной опухолью.

Боль в животе

Боль в животе — распространенный симптом у пациентов с карциноидным синдромом. Боль может возникать из-за метастазов в печени, из-за того, что опухоль поражает соседние ткани и органы, или из-за кишечной непроходимости (о карциноидной опухоли тонкой кишки читайте ниже).

Диагноз карциноидного синдрома подтверждается повышением в суточной моче уровня метаболита серотонина — 5-гидроксииндолуксусной кислоты.

Лечение карциноидного синдрома: радикальное хирургическое удаление опухоли. При метастазах, которые удалить невозможно, назначают терапию октреотидом — длительно действующим аналогом соматостатина.

При частых приступах применяют препараты метилдофа (допегит по 0,25-0,5 г 3-4 раза в день), препараты опия при поносах. Возможно применение преднизолона в дозе до 20-30 мг в сутки.

  1. Хирург
  2. Онколог
  3. Эндокринолог

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Карциноидного синдрома, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Eurolab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом. Клиника Eurolab открыта для Вас круглосуточно.

Как обратиться в клинику: Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны здесь. Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее персональной странице.

Если Вами ранее были выполнены какие-либо исследования, обязательно возьмите их результаты на консультацию к врачу. Если исследования выполнены не были, мы сделаем все необходимое в нашей клинике или у наших коллег в других клиниках.

У Вас ? Необходимо очень тщательно подходить к состоянию Вашего здоровья в целом. Люди уделяют недостаточно внимания симптомам заболеваний и не осознают, что эти болезни могут быть жизненно опасными. Есть много болезней, которые по началу никак не проявляют себя в нашем организме, но в итоге оказывается, что, к сожалению, их уже лечить слишком поздно.

Каждое заболевание имеет свои определенные признаки, характерные внешние проявления – так называемые симптомы болезни. Определение симптомов – первый шаг в диагностике заболеваний в целом.

Для этого просто необходимо по несколько раз в год проходить обследование у врача, чтобы не только предотвратить страшную болезнь, но и поддерживать здоровый дух в теле и организме в целом.

Источник: https://www.eurolab.ua/diseases/896/

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector