Синдром маршалла : причины, симптомы, диагностика, лечение

Синдром Маршала – это довольно редкое заболевание аутоиммунного характера, которое встречается у детей до 6 лет. Впервые такая патология была выделена отдельно в 80-х годах прошлого столетия.

Именно к этому времени относится первое описание признаков болезни, которая периодически поражает организм ребёнка, казалось бы, на фоне полного благополучия. У синдрома Маршалла есть и несколько иных названий – периодически возникающий синдром, аутовоспалительная болезнь, PFAPA.

Особенностью данного недуга является то, что он проявляет периодично и между приступами совершенно о себе не напоминает.

Причины

Синдром Маршалла : причины, симптомы, диагностика, лечение

При этом заболевании у ребёнка периодически повышается температура тела до 40 градусов, наблюдается лихорадка и воспаление глотки, миндалин и полости рта. Болезнь проявляется периодично и человек может точно сказать, когда же будет следующий приступ. Однако предупредить такие приступы не представляется возможным, так как врачи прибегают только к симптоматическому лечению. Любая терапия, назначенная при синдроме Маршала, направлена на купирование симптомов болезни, но не способна предотвратить последующие приступы.

Есть предположение, что заболевание возникает из-за определённых аутоиммунных нарушений.

Хотя причины данной патологии до сих пор не известны, врачи выделяют несколько факторов, которые могут способствовать развитию болезни.

Латентная инфекция

Синдром Маршалла : причины, симптомы, диагностика, лечение

К подобным вирусным инфекциям относят герпес. Носителем этого вируса является множество людей, но проявляется болезнь только при определённых условиях. Провоцирующими факторами могут стать – переохлаждение, снижение иммунитета или иная инфекция.

Хронический тонзиллит

Синдром Маршалла : причины, симптомы, диагностика, лечение

Обострения хронического тонзиллита у деток дошкольников иногда протекают весьма тяжело. Наблюдается высокая температура, стоматит и гнойный налёт на гландах.

Сбой в работе аутоиммунной системы

Самой вероятной причиной синдрома Маршалла у детей называют аутоиммунные сбои. Болезни этой группы можно блокировать на какое-то время, но невозможно излечить.

В таком случае иммунная система по неизвестным причинам начинает воспринимать свои клетки как чужие и борется с ними. Это приводит к стойкому повышению температуры и сильному воспалению.

Что интересно, никаких видимых причин для такой реакции организма нет.

Периодичность возникновения приступов может быть разной. У одних деток приступы возникают через 3 недели, у других через два месяца.

Клиническая картина

Синдром Маршалла : причины, симптомы, диагностика, лечение

  • Лихорадка. Есть определенная периодичность развития лихорадочного состояния. Периоды ремиссии могут продолжаться от 2 до 7 недель. Приступы бывают приблизительно раз в месяц, но иногда этот временной промежуток меньше. Лихорадка может продолжаться около 5 суток, после чего всё проходит бесследно. По мере развития болезни интервалы между приступами лихорадки имеют тенденцию увеличиваться.
  • Температура. Синдром Маршалла характеризуется весьма высокой температурой. Температурные показатели могут достигать 41 градуса. Это сопровождается нестерпимой головной болью, нарушением сознания, бредом и ознобом. Такая температура тяжело сбивается жаропонижающими препаратами. Если её удаётся немного сбить, то на непродолжительное время.
  • Воспаление горла. При болезни Маршала частенько бывает фарингит. Это заболевание сопровождается сильной болью горла, которая значительно усиливается при глотании, сухостью оболочек ротовой полости и покашливанием. У больного появляется стойкое чувство нахождения инородного тела в горле. Все симптомы фарингита обычно бесследно проходят одновременно с приступом.
  • Стоматит. Заболевание нередко протекает со стоматитом. При этом на слизистой рта появляются болезненные язвочки, и температура тела сильно повышается. Стоматит может быть следствием иммунных расстройств.
  • Увеличение лимфатических узлов. При синдроме Маршалла сильно воспаляются подчелюстные лимфоузлы. Их увеличение можно заметить даже невооружённым глазом. При ощупывании узлов можно отметить их болезненность и уплотнённость.
  • Сильная боль в животе. Подобный симптом при этом аутоиммунном заболевании встречается приблизительно у половины больных детей.
  • Боль в суставах и голове. Эти признаки всегда присутствуют при высокой температуре и лихорадке.

Не у всех больных деток такие симптомы проявляются полностью. Чаще всего наблюдается всего несколько признаков болезни, и все они могут быть разной интенсивности. Самыми наглядными симптомами синдрома Маршалла у ребёнка являются высокая температура и проявления ангины.

Синдром Маршалла может наблюдаться у детей несколько лет. Обычно это заболевание самостоятельно проходит к подростковому возрасту.

Диагностика

Синдром Маршалла : причины, симптомы, диагностика, лечение

  • Сбор анамнеза. Это играет первостепенную роль при диагностировании болезни. Доктор внимательно выслушивает родителей больного ребёнка, выясняя, как давно начались приступы и характер их течения. В том случае, когда родители могут точно определить начало последующего приступа, можно заподозрить синдром Маршалла. Помимо этого, специалист наблюдает ребёночка в периоды между приступами. Обычно в это время общее состояние детей не нарушено и они нормально развиваются.
  • Данные осмотра. В период обострения болезни врач тщательно осматривает ребёнка. Во время осмотра выявляется воспаление слизистой рта, язвочки на миндалинах, стоматит и увеличение лимфатических узлов.
  • Клинический анализ крови. Для ясности картины больного ребёнка направляют на анализ крови. Если число лейкоцитов сильно повышено и СОЭ увеличено, то можно говорить о воспалительном процессе в организме.

Синдром Маршалла не диагностируется по каким-то особым критериям. Говорить об этом заболевании можно только при периодически повторяющихся приступах.

На начальной стадии аутовоспалительную болезнь часто путают с хроническим тонзиллитом. Этот недуг тоже сопровождается повышенной температурой, увеличением лимфоузлов и язвочками на миндалинах. Дифференцировать эти патологии можно только через время, когда проявится цикличность приступов.

Если диагноз под сомнением, то доктор может порекомендовать генетический анализ. Совсем недавно был выявлен ген болезни и этот ген может мутировать.

Лечение

Синдром Маршалла : причины, симптомы, диагностика, лечение

  • Антибиотики. Часто назначаются в самом начале болезни, когда есть подозрение на инфекционную природу патологии. При болезни Маршалла лечение антибиотиками никакого эффекта не даёт.
  • Жаропонижающие препараты. Лекарства на основе парацетамола эффекта не дают. Они способны немного сбить температуру всего на пару часов. При этом аутоиммунном заболевании целесообразней давать ребёнку препараты на основе ибупрофена.
  • Гормональные препараты. Преднизолон считается довольно эффективным противовоспалительным препаратом при периодически возникающем синдроме. Этот гормон является синтетическим аналогом гормона надпочечников и участвует во многих обменных процессах, которые происходят в организме. Именно Преднизолон помогает сократить время приступов до 2-3 дней.

Существует мнение, что гормональные препараты помогают не только сократить время приступов, но и существенно уменьшают период ремиссии. В таком случае каждый последующий приступ начинается раньше.

Если болезнь осложняется гипертрофией миндалин, то врач может порекомендовать удалить их. Это необходимо для того, чтобы нормализовать носовое дыхание у ребёнка.

Тонзиллоэктомия не способна излечить аутоиммунную патологию, но уменьшить вероятность осложнений она может.

К удалению миндалин прибегают только в крайнем случае, при правильно подобранной терапии такой операции можно избежать.

Постоянно увеличенные гланды приводят к нарушению носового дыхания, при этом ребёнок ощущает недостаток кислорода. Такое состояние может привести к отставанию в умственном и физическом развитии.

Осложнения

Синдром Маршалла : причины, симптомы, диагностика, лечение

  • Диарея. У маленьких детей лихорадка нередко протекает с сильной диареей и болями в животе. Это может быстро привести к обезвоживанию организма, при котором состояние малыша только усугубится.
  • Нарушения состава крови. Чаще всего наблюдается нейтропения, при этом в крови значительно уменьшается количество нейтрофилов, что приводит к стойкому снижению иммунитета. Это не проявляется никакими симптомами, но на фоне такого состояния нередко развиваются грибковые и бактериальные инфекции. При тяжком течении нейтропении значительно повышается температура, нарушается работа сердца и наблюдается дрожание конечностей.
  • Артрит. Это заболевание может развиться в том случае, если воспалительный процесс затронул суставы. Больному ребёнку тяжело двигаться, он становится раздражительным и плаксивым. Суставы у ребёнка могут покраснеть, стать отёчными и деформироваться. Артрит протекает с периодами обострения и ремиссии.
  • Неврологические нарушения. Синдром Маршала нередко протекает с сильными головокружениями и обмороками. Такие расстройства могут быть как в период обострения, так и в период ремиссии.

При часто повторяющихся приступах иммунитет сильно понижается, что проявляется частыми болезнями. Дети с синдромом Маршала обычно имеют бледный и нездоровый вид.

При аутоиммунных заболеваниях больным рекомендовано принимать комплексы витаминов. Особенно необходим витамин D, который может выступать в качестве иммунорегулятора.

Прогноз

Синдром Маршалла : причины, симптомы, диагностика, лечение

Если среди близких родственников были случаи синдрома Маршалла, об этот стоит сообщить врачу. При таком подходе диагностировать патологию намного легче.

Никакие профилактические меры при синдроме Маршалла неэффективны. Причины этого заболевания до сих пор точно не выяснены, значит, предотвратить возникновение приступов невозможно, так же, как и предугадать их. Болезнь обычно начинается на фоне полного благополучия, без всяких предпосылок.

Источник: https://pulmono.ru/gorlo/drugie1/osobennosti-lecheniya-sindroma-marshala-u-detej

Признаки редкого синдрома Маршала у детей

Синдром Маршала — редко встречающаяся патология, которая диагностируется у детей младше шести-семи лет.

В европейских медицинских справочниках это заболевание называется синдромом PFAPA. Проявляется возникновением периодических приступов, сопровождающихся лимфаденитом, фарингитом, лихорадкой.

Синдром Маршалла : причины, симптомы, диагностика, лечение

  • Синдром Маршала к настоящему моменту не исследован в достаточной степени.
  • Периоды болезни чередуются с периодами здоровья, во время которых отсутствуют какие-либо выраженные симптомы, а дети не отстают в развитии.
  • Особенности чередования индивидуальны: у одних детей симптомы появляются раз в три-четыре недели, у других — раз в два месяца.
  • Один из характерных признаков патологии, помимо чередующихся периодов болезни и здоровья, — отсутствие реакции на антибиотики, поэтому при лечении заболевания применяются другие лекарственные препараты.
  • Чаще всего синдром Маршала выявляется у детей двух-пяти лет, протекает пять-восемь лет и самостоятельно исчезает к подростковому периоду.

Причины появления и группы риска

Точные причины развития заболевания неизвестны. При синдроме Маршала активируются обе разновидности иммунной реакции: адаптивная и врожденная.

Предполагаемые причины возникновения патологии:

  1. Синдром Маршалла : причины, симптомы, диагностика, лечениеИммунная реакция появляется из-за повторяющихся инфекционных заболеваний. Эта связь маловероятна, потому что при обследовании больных детей были получены неоднозначные результаты. Также заболевание не реагирует на антибиотикотерапию, что подтверждает ошибочность этой теории.
  2. Нарушения в механизмах иммунного ответа. Предполагается, что это связано с отклонениями в белках, относящихся к системам врожденной иммунной защиты. Отмечается активное продуцирование интерлейкина 1, бета, который запускает повышение температуры, и цитокинов, связанных с воспалительными реакциями, что дает возможность предположить, что нарушения в механизмах иммунного ответа связаны с генетическими аномалиями в генах, размещенных на четвертой хромосоме.
Читайте также:  Оценка тяжести состояния пациента и прогнозирование исхода

В группе риска находятся:

  1. Дети, у близких родственников которых также было выявлено это заболевание. У 45-60% пациентов есть в семейном анамнезе другие случаи заболеваемости синдромом Маршала.
  2. Дети мужского пола. У мальчиков синдром PFAPA развивается в 55-70% случаев.

О симптомах и последствиях синдрома Вискотта-Олдрича у детей читайте здесь.

Симптомы патологии

Основная симптоматика патологии:

  1. Повторяющиеся периоды болезни. Очередной эпизод обострения происходит раз в 3-8 недель, а в промежутках признаки заболевания отсутствуют, а ребенок полноценно развивается и не испытывает проблем. Продолжительность приступа — от двух до семи дней, после чего наступает спонтанное выздоровление с исчезновением всей характерной симптоматики. По мере взросления ребенка периоды здоровья становятся длиннее.
  2. Синдром Маршалла : причины, симптомы, диагностика, лечениеВысокая температура. У ребенка резко поднимается температура тела, которая в среднем составляет 39-4,5 градусов, также наблюдаются характерные для высокой температуры проявления: выраженная усталость, слабость, нарушения сознания, бред, ребенка знобит. Она держится на протяжении всей вспышки болезни и не сбивается медикаментозными средствами. В отдельных случаях возможно снизить ее, но эффект длится недолго.
  3. Язвочки во рту. В полости рта формируются пузырьки, которые трансформируются в язвочки. Стоматит наблюдается при синдроме Маршала не во всех случаях.
  4. Фарингит. Болевые ощущения в горле выражены значительно, также присутствует сухость, сухой кашель. Симптом исчезает после окончания приступа болезни.
  5. Выраженное увеличение лимфатических узлов. Увеличение касается узлов, которые расположены на шее и под челюстью, причем увеличиваются они очень сильно и выглядят как шишки. При ощупывании отмечается характерная уплотненность, ребенок ощущает боль при надавливании.
  6. Болевые ощущения в животе. У половины детей с синдромом PFAPA наблюдается этот симптом.
  7. Боли в суставах и в голове, которые наиболее выражены при повышенной температуре.

Особенности симптоматики полностью индивидуальны, и достаточно яркими признаками синдрома Маршала являются лишь периодические обострения, боли в горле и высокая температура.

Осложнения

Синдром Маршалла : причины, симптомы, диагностика, лечение

Заболевание не приводит к отклонениям в интеллектуальном и физическом формировании ребенка, другие осложнения также крайне редки.

Основные осложнения при синдроме Маршала:

  1. Понос. Сопровождает болевые ощущения в животе, опасен возникновением выраженного обезвоживания, поэтому ребенку нужно давать часто и много пить жидкости в период обострений.
  2. Падение концентрации нейтрофилов, что приводит к снижению качества иммунной защиты и присоединению различных инфекционных заболеваний, возбудителями которых могут являться и грибки, и бактерии, и вирусы, и другие микроорганизмы.
  3. Артрит. Если воспаление затронуло суставы, это может привести к развитию артрита, который сопровождается болью в суставах, затруднениями при движениях.
  4. Неврологические нарушения. Общая ослабленность ребенка ведет к возникновению неврологической симптоматики: он может периодически терять сознание, страдать острыми мигренеподобными головными болями и головокружениями. Эти признаки могут присутствовать и вне периодов обострения.

О методах лечения синдрома Картагенера у детей вы можете узнать из нашей статьи.

Диагностика

Специалисты диагностируют синдром Маршала на основании особенностей симптоматики. При диагностике лечащий врач обращает внимание на следующие признаки:

  • четкое чередование периодов болезни и периодов здоровья;
  • продолжительность обострений длится от двух до пяти-семи дней;
  • низкая восприимчивость к антибиотикотерапии;
  • отсутствие патологий развития у ребенка;
  • особенности проявления болезни;
  • исчезновение симптоматики после назначения кортикостероидной терапии.

Синдром Маршалла : причины, симптомы, диагностика, лечение

Показано проведение комплекса исследований крови.

В ней в период обострений растет концентрация лейкоцитов и иммуноглобулинов, относящихся к классу А, отмечается повышение СОЭ.

Также повышен уровень С-реактивного белка и фибриногена. Все это указывает на наличие в организме ребенка воспалительной реакции.

Важно дифференцировать синдром Маршала с другими заболеваниями, при которых также отмечается приступообразное течение с подъемом температуры и прочими характерными симптомами:

  • болезнь Бехчета;
  • болезнь Стилла;
  • циклическая нейтропения;
  • гипер-IgD-синдром;
  • семейная средиземноморская лихорадка;
  • ряд заболеваний верхних дыхательных путей.

Поэтому к ряду диагностических мероприятий могут добавиться обследования, которые проводятся при подозрении на наличие перечисленных заболеваний. Ребенку может понадобиться консультация у инфекциониста, ревматолога, невролога и других специалистов.

В отдельных случаях диагностика патологии затрудняется, и родители ребенка вынуждены консультироваться с несколькими специалистами одного профиля.

Выявление гена, связанного с патологией, позволило проводить генетический анализ, что упрощает процесс постановки диагноза.

Способы лечения

Синдром Маршалла : причины, симптомы, диагностика, лечение

  1. Особенности терапии тесно связаны с симптоматическими проявлениями заболевания.
  2. Если патология проявляется относительно мягко, интенсивное, чреватое осложнениями лечение с применением стероидных препаратов может не проводиться.
  3. Используются следующие группы медикаментов:
  1. Жаропонижающие средства на нестероидной основе. Обладают низкой степенью эффективности, но позволяют временно снижать температуру в большинстве случаев, что дает возможность ребенку почувствовать себя лучше. На процесс протекания воспалительных реакций эти медикаменты не влияют. Их плюс в том, что они имеют намного меньше побочных эффектов, чем кортикостероидные препараты. Примеры медикаментов: Ибупрофен, Парацетамол.
  2. Глюкокортикоиды. Препараты на основе стероидов показывают высокую эффективность при лечении синдрома PFAPA, но имеют ряд строгих противопоказаний и выраженных побочных эффектов. Стероидные гормоны продуцируются надпочечниками и влияют на течение многих метаболических процессов в организме человека, обладают противовоспалительным действием, уменьшают длительность обострения и быстро улучшают состояние ребенка. Противопоказаны при нарушениях в функционировании почек, диабете, избыточной концентрации стероидных гормонов, гастрите, в первые дни после прививки. Принимать их следует за 5-7 часов до засыпания, чтобы они не вызвали бессонницу. Примеры препаратов: Преднизолон, Бетаметазон. Дозировка определяется лечащим врачом в зависимости от симптоматических проявлений.
  3. Витамины и минеральные вещества. Детям назначают витаминные комплексы и наборы витамином D, включающие дополнительные элементы, улучшающие процесс его усваивания. Также рекомендуется откорректировать рацион питания ребенка так, чтобы в нем присутствовали все необходимые витамины и минералы.

Синдром Маршалла : причины, симптомы, диагностика, лечение

  • Благоприятно на течение болезни влияет удаление миндалин.
  • Доктор Комаровский утверждает, что тонзиллэктомия должна проводиться при наличии четких показаний, к которым относится синдром Маршала.
  • Удаление миндалин устраняет повторные приступы у 70% больных детей, поэтому эта процедура входит в процесс лечения, особенно если консервативная терапия малоэффективна.
  • Тонзиллэктомия может не проводиться, если воспалительный процесс в миндалинах во время обострений выражен слабо.

Прогноз и профилактика

Прогноз при синдроме Маршала благоприятный: у большей части детей заболевание прекращается после вырезания миндалин, а у оставшихся 30% пациентов со временем также исчезают все симптомы. В отдельных случаях могут присутствовать остаточные неврологические нарушения.

  1. Профилактика синдрома Маршала затруднена, если учесть, что процессы развития этого заболевания досконально не изучены.
  2. Если в семье ребенка есть случаи заболеваемости этой патологией, родителям важно при наличии специфических симптомов сообщить лечащим врачам об этом, чтобы упростить процесс диагностики.
  3. Семь признаков синдрома Маршала в этом видео:

Убедительно просим не заниматься самолечением. Запишитесь ко врачу!

Источник: https://pediatrio.ru/s/sindrom/marshala-u-detej.html

Синдром Маршалла — причины, симптомы и возможные осложнения

Синдром Маршалла — это достаточно редкое аутоиммунное расстройство, которое встречается в основном у детей дошкольного возраста.

Впервые об этой болезни заговорили в 80х годах, когда появилось первое описание этого синдрома, поражающего организм ребенка периодически и без видимых на то причин.

Синдром Маршалла имеет множество названий: периодический синдром, аутовоспалительное заболевание, синдром PFAPA. Особенностью его является четкая периодичность и отсутствие каких-либо признаков заболевания в промежутках между приступами.

Причины возникновения синдрома Маршалла

Синдром Маршалла : причины, симптомы, диагностика, лечение

Синдром Маршалла — это очень редкое и не до конца изученное аутоиммунное заболевание

Синдром Маршалла до сих пор трудно назвать хорошо исследованным заболеванием. Причины его возникновения неизвестны и поэтому его трудно предотвратить.

Синдром характеризуется регулярным периодическим подъемом температуры (до 40 градусов), лихорадкой, воспалениями полости рта, горла, гортани, миндалин.

Особенность заболевания в его периодичности. Больной может с точностью определить, когда начнется следующий приступ, но несмотря на это, предотвратить его очень трудно, поскольку лечение симптоматическое. Оно помогает снять симптомы, но не предупреждает их появление в следующий раз.

https://www.youtube.com/watch?v=Na_JZSxQ57A

Синдром Маршалла возникает по причине аутоиммунных нарушений. Чаще всего именно они вызывают приступы, а неинфекционные причины.

Провокаторы возникновения заболевания до сих пор точно не определены, но были выделены три возможные и наиболее вероятные причины синдрома Маршалла:

  • Латентная вирусная инфекция. Существует целых ряд дремлющих и скрытых инфекций. Они попадают в организм, локализуются в наиболее чувствительных тканях и длительное время себя не проявляют. Однако подобные инфекции редко проявляются периодически, их провоцируют неблагоприятные условия окружающей среды и пониженный иммунитет. К латентным инфекциям можно отнести герпес, который может длительное время не вызывать никаких симптомов, но проявляться при определенных условиях (другая инфекция, простуда, снижение иммунитета, переохлаждение и т.д.)
  • Хроническое воспаление миндалин. Миндалины ребенка могут поражаться бактериями. Воспаление гланд нередко при отсутствии лечения переходит в хроническую форму. В этом случае ответ иммунной системы вызван продуктами жизнедеятельности бактерий и их токсичным воздействием на слизистые оболочки и организм в целом. Периодическое воспаление миндалин может протекать очень тяжело с гнойными процессами, стоматитом и лихорадкой.
  • Аутоиммунный сбой. Наиболее вероятная причина возникновения синдрома Маршалла. Подобные заболевания часто относятся к категории блокируемых, но неизлечимых. Иммунная система человека дает сбой и начинает воспринимать собственные клетки как чужеродные и враждебные, реагирует на них повышением температуры и воспалительными процессами. Никаких внешних причин для подобной иммунной реакции, как правило, нет.
Читайте также:  Коэнзим q10 : инструкция по применению

Признаки заболевания

Синдром Маршалла : причины, симптомы, диагностика, лечение

Высокая температура, увеличение шейных лимфоузлов и язвочки на слизистой рта – возможные признаки синдрома Маршалла

Синдром Маршалла имеет ряд характерных симптомов, однако дифференцировать его с прочими аутоиммунными и инфекционными заболеваниями бывает не так просто.

Часто поставить диагноз помогает именно сбор анамнеза и наличие определенных симптомов синдрома Маршалла:

  • Приступы лихорадки. Повышение температуры проявляется с четкой периодичностью. Обычно период затишья длится от 2 до 7 недель. Приступы беспокоят раз в месяц или же чаще (раз в 3 недели). Лихорадка может длиться 2-5 дней, а затем исчезает без последствий. Она возникает без видимых причины и исчезает также самостоятельно при различных видах лечения. Интервалы имеют тенденцию к увеличению, то есть с течением болезни промежутки между приступами становятся длиннее.
  • Высокая температура. Синдром Маршалла всегда сопровождается очень высокой температурой (до 40,5 градусов). При этом больной чувствует усталость, головную боль, может появляться горячечный бред, спутанность сознания, озноб. Температура держится все 5 дней приступа и не снижается даже при жаропонижающих либо снижается незначительно и ненадолго.
  • Фарингит. Синдром Маршалла нередко сопровождается воспалением слизистой оболочки глотки. При проявлениях фарингита больной ощущает сухость во рту, сильные боли в горле, которые усиливаются при речи и глотании, появляется ощущение комка в горле, сухой кашель. Как правило, признаки фарингита исчезают вместе с приступом.
  • Стоматит. При стоматите наблюдаются воспалительные процессы полости рта. Сами по себе стоматиты сопровождаются повышением температуры тела, а также возникновением язвочек и пузырьков во рту, болезненных ощущений. Часто стоматит возникает на фоне нарушений иммунной системы.
  • Увеличение лимфоузлов. При синдроме Маршалла подчелюстные узлы увеличиваются очень сильно, это можно заметить визуально. При пальпации увеличенные узлы болезненные и уплотненные.
  • Боли в животе. Абдоминальный синдром встречается не у всех детей с синдромом Маршалла, но его можно обнаружить примерно в 50% случаев.
  • Суставные и головные боли. Эти симптомы сопровождают как синдром Маршалла, так и лихорадку отдельно. При сильном жаре нередко наблюдается сильная головная боль, ломота и боль в суставах.

Не у всех заболевших проявляется весь список симптомов. Иногда они проявляются выборочно и в разной степени интенсивности. Наиболее частыми признаками синдрома Маршалла является повышенная температура и увеличенные лимфоузлы.

Диагностика

Синдром Маршалла : причины, симптомы, диагностика, лечениеДиагностика синдрома Маршалла зачастую является проблематичной из-за смазанных симптомов и отсутствия инфекционной природы. Только после нескольких приступов может возникнуть подозрение на аутоиммунное расстройство.

Способы исследования синдрома:

  • Анамнез. Анамнез играет большую роль в правильной постановке диагноза. Врач тщательно собирает информацию о том, когда начались приступы, как долго они длятся, как именно проявляются. Если родители способны предугадать до дня начало следующего приступа, можно заподозрить наличие аутоиммунных расстройств. Также необходимо наблюдать состояние ребенка между приступами лихорадки. Как правило, при синдроме Маршалла ребенок в промежутках между приступами чувствует себя хорошо, у него не проявляются никакие признаки инфекции или отставание в развитии.
  • Осмотр. В период обострения заболевания врач осматривает ребенка. При осмотре выявляются покраснение и воспаления в полости рта, на слизистой горла и миндалин, наличие язвочек и эрозий, увеличение миндалин, увеличение лимфоузлов, проводится их пальпация.
  • Общий анализ крови. При подозрении на синдром Маршалла рекомендуется сдать кровь, чтобы проверить уровень лейкоцитов и СОЭ. Если количество лейкоцитов в крови повышено, скорость оседания эритроцитов увеличена, значит в организме происходит воспалительный процесс.
  • Биохимический анализ крови. При биохимическом анализе крови смотрится уровень фибриногена и С-реактивного белка, что также является показателем сильного воспаления.

Больше информации о синдроме Маршалла можно узнать из видео:

Что капать в нос ребенку при насморке: лекарства и народные средства

Синдром Маршалла не имеет каких-то специфических показателей или маркеров, поэтому поставить диагноз можно только со временем, когда проявляются все характерные признаки заболевания.

Так, например, на начальных этапах легко ступать синдром Маршалла с хроническим тонзиллитом, который нередко встречается у маленьких детей. Он также сопровождается увеличением лимфоузлов, болью в горле, температурой, покраснениями и изъязвлениями в области миндалин.

Различить эти похожие заболевания можно со временем, когда проявится четкая цикличность синдрома Маршалла и отсутствие внешних причин для воспалительного процесса.

В случае затруднения врач может назначить генетический анализ. С недавнего времени был выявлен ген заболевания, который может мутировать.

Методы лечения

Синдром Маршалла : причины, симптомы, диагностика, лечение

Нет конкретных препаратов для лечения синдрома, поэтому все лекарства идут только для устранения симптомов заболевания

Лечение зависит от проявления заболевания. Часто оно направлено исключительно на устранение симптомов, но не на предотвращение следующего приступа.

Прием противовоспалительных и жаропонижающих средств часто не дает результатов и в более, чем половине случаев, приводит к рецидивам.

Особенности лечения:

  • Антибиотики. Лечение антибиотиками назначается на начальных этапах болезни, когда есть подозрение на бактериальную природу заболевания. Лечение синдрома Маршалла антибиотиками, как правило, не приносит ожидаемых результатов. Приступ завершается самостоятельно на 5-ый день или раньше, но в следующий раз возникает снова.
  • Жаропонижающие препараты на основе парацетамола также малоэффективны. Они помогают сбить температуру на краткий период времени или же незначительно понижают ее, но лечебного эффекта не оказывают. Жаропонижающие препараты входят в симптоматическое лечение заболевания, поэтому их обычно назначают при синдроме Маршалла, чтобы облегчить состояние больного.
  • Глюкортикостероиды. Стероидные противовоспалительные препараты типа Преднизалона считаются достаточно эффективными при синдроме Маршалла. Эти препараты являются синтетическими заменителями гормонов надпочечников. Они контролируют практически все обменные процессы в организме. При синдроме Маршалла они помогают убрать симптомы лихорадки, сокращая приступы до 2-3 дней. Однако есть мнение, что прием глюкортикостероидов сокращает не только время приступов, но и время ремиссий. Каждый следующий приступ начинается раньше предыдущего.
  • Тонзиллоэктомия. Удаление миндалин проводится в том случае, если лечение приступов было недостаточным или же течение болезни осложнилось гипертрофией миндалин. При длительном и частом отеке миндалины воспаляются регулярно, перекрывая доступ воздуха через носовые ходы. Если они не уменьшаются, ребенок страдает от недостатка кислорода, страдает его умственное и физическое развитие, врачи рекомендуют удалять миндалины. Эта операция не вылечит аутоиммунное заболевание, но поможет избавиться от нежелательных последствий. Операция по удалению миндалин назначается только в крайних случаях, и при правильном лечении ее удается избежать.

Осложнения и профилактика

Синдром Маршалла : причины, симптомы, диагностика, лечениеКак правило, синдром Маршалла не влияет на умственное и физическое развитие ребенка. При регулярном наблюдении и лечении симптомов осложнения также встречаются нечасто.

Но при тяжелом течении болезни могут возникнуть другие заболевания и состояния организма, вызванные иммунной реакцией:

  • Диарея. Диарея часто возникает одновременно с абдоминальным синдромом. У больного начинаются спазмы в животе, боли, все это сопровождается высокой температурой, частым жидким стулом. Могут возникать признаки обезвоживания, что только усугубляет течение болезни.
  • Нейтропения. При нейтропении в крови снижается количество нейтрофилов (определенного вида лейкоцитов), что значительно снижает защитные функции организма. Никаких симптомов при этом заболевании нет, но из-за сниженного иммунитета на фоне заболевания возникают новые инфекции (бактериальные, вирусные, грибковые). При тяжелом течении нейтропении наблюдается резкое повышение температуры, тремор рук, нарушения сердечного ритма.
  • Артрит. Артрит возникает при синдроме Маршалла в том случае, если воспалительный процесс распространяется на суставы. Суставная боль при артрите мешает нормально двигаться. Иногда артрит проявляется в виде покраснения кожи в месте расположения больного сустава. Также нередко артрит сопровождается повышением температуры тела. Наиболее тяжелой формой является ревматоидный артрит, он поражает суставы тела симметрично, они сильно отекают, деформируются. Болезнь протекает с ремиссиями и рецидивами.
  • Неврологические симптомы. Неврологические проявления могут быть достаточно сильными. Так, синдром Маршалла может сопровождаться ухудшением всего состояния организма, мигренями, головокружением, частыми обмороками. Эти симптомы могут наблюдаться как в период ремиссии, так и перед/ во время обострений заболевания.

Никакие профилактические меры не могут быть эффективны, поскольку причины возникновения синдрома Маршалла до сих пор достоверно не известны. Предотвратить возникновение этого синдрома невозможно, как и предугадать. Как правило, никаких предпосылок у ребенка не наблюдается, и о факторах риска говорить трудно.

Источник: https://TvojLor.com/detskij-lor/sindrom-marshalla.html

Дебют синдрома Маршалла во взрослом возрасте

Синдром Маршалла, или PFAPA-синдром, ‒ периодическая лихорадка, афтозный стоматит, фарингит, лимфаденит. Заболевание носит цикличный характер, в большинстве случаев эпизоды повторяются в течение 4–8 лет с интервалами между приступами от 2 до 12 нед. Этиология синдрома Маршалла неизвестна.

Дебют обычно приходится на 5-летний возраст, однако в редких случаях заболевание начинается в возрасте 40–50 лет. Наследственная предрасположенность синдрома Маршалла не доказана, поэтому он не входит в группу периодических синдромов, но чаще всего рассматривается в этой группе заболеваний.

  В статье приводится клинический случай развития синдрома Маршалла у пациентки в возрасте 50 лет с жалобами на боли в горле, суставах, приступы лихорадки, сопровождавшиеся ознобами.

В связи с выявлением высоких титров АСЛ-О и анамнезом перенесенного рожистого воспаления обсуждалась роль стрептококковой инфекции в развитии заболевания. В статье подробно разобраны критерии диагноза PFAPA-синдрома, а также  возможные пути медикаментозной терапии.

На клиническом примере продемонстрировано проведение дифференциального диагноза между синдромом Маршалла и болезнью Стилла.

Ключевые слова:  синдром Маршалла, PFAPA-синдром, периодические синдромы, лихорадка, стрептококковая инфекция.

Для цитирования: Лыткина К.А., Ильина Е.Ю. Дебют синдрома Маршалла во взрослом возрасте. РМЖ. 2017;7:485-487.

Marshall syndrome onset in adults: case report Lytkina K.A., Il'ina E.Yu.

City Clinical Hospital No. 4, Moscow

Читайте также:  Синдром крыловидной лопатки и боль в спине

Marshall syndrome (PFAPA syndrome) is characterized by periodic fevers with aphthous stomatitis, pharyngitis, and adenitis. In most patients, the episodes of the disease recur for 4 to 8 years with the intervals between the recurrences of 2 to 12 weeks. The etiology of Marshall syndrome is still elusive. The disease usually manifests at age 5. However, in rare cases, the onset of this disorder occurs at age 40-50. Hereditary predisposition to Marshall syndrome is not evident, therefore, this disease is not included into the group of periodic syndromes. Nevertheless, PFAPA syndrome is regarded as a periodic syndrome. The paper discusses Marshall syndrome in 50-year woman with complaints of sore throat, joint pain, and episodes of fever and shivering. Considering high titers of ASO and prior erysipelas inflammation, possible role of streptococcal infection was discussed. The paper describes in detail diagnostic criteria for PFAPA syndrome and potential approaches to medical therapy. Case report illustrates differential diagnosis between Marshall syndrome and Still disease.

Key words: Marshall syndrome, PFAPA syndrome, periodic syndromes, fever, streptococcal infection.

For citation: Lytkina K.A., Il'ina E.Yu. Marshall syndrome onset in adults: case report // RMJ. 2017. № 7. P. 485–487.

Представлен клинический случай дебюта синдрома Маршалла во взрослом возрасте

    Синдром Маршалла (G.S. Marshall), или PFAPA-синдром (Periodic Fever, Aphtousis stomattis, Pharingitis, cervical Adenitis), ‒ периодическая лихорадка, афтозный стоматит, фарингит, аденит ‒‒ был впервые описан в 1987 г. [1]. В симптомокомплекс заболевания входит лихорадка до 40° С с ознобом, лихорадочный приступ продолжается около 5 дней, в дальнейшем температура самостоятельно снижается. Заболевание носит цикличный характер, с интервалами между приступами от 2 до 12 нед. [2]. Дебют заболевания наблюдается обычно в 5-летнем возрасте [3], однако в редких случаях заболевание начинается в возрасте 40–50 лет. Средняя длительность между первым и последним эпизодами составляет 3 года 7 мес. ±3,5 года. В большинстве случаев эпизоды повторяются в течение 4–8 лет [4].      Этиология синдрома Маршалла неизвестна. Обсуждалась возможная роль в возникновении заболевания активации латентной вирусной инфекции. Возможен аутоиммунный механизм развития заболевания (на это указывает быстрый эффект от применения кортикостероидов (ГКС)). Эффективность тонзиллэктомии у детей в прекращении лихорадочных приступов говорит о возможной роли стрептококковой инфекции [3].     Синдром Маршалла формально не входит в группу периодических синдромов, т. к. его наследственная предрасположенность не доказана. Тем не менее PFAPA-синдром  обычно рассматривается именно в этой группе заболеваний.     Критерии диагноза PFAPA-синдрома  (Thomas et al., 1999) [5]:     ‒  периодическая фебрильная лихорадка;     ‒  начало заболевания в раннем возрасте (до 5 лет);     ‒  симптомы поражения респираторного тракта при отсутствии инфекции;     ‒  афтозный стоматит;     ‒  шейный лимфаденит;     ‒  фарингит/тонзиллит;     ‒  исключена циклическая нейтропения;     ‒  наличие бессимптомных интервалов;     ‒  нормальный рост и развитие.

    Критерии разработаны для детей, поэтому в редких случаях возникновения данного синдрома у взрослых не все из них применимы.

    В ревматологическое отделение ГКБ № 4 в июле 2015 г. поступила пациентка Б., 56 лет, с жалобами на боли в мышцах, периодические боли и першение в горле, покашливание, слабость, утомляемость, периодическое повышение температуры до фебрильных цифр с ознобом, продолжающиеся в течение 1–7 дней, проходящие самостоятельно, эпизоды стоматита, появление фиолетового пятна на правой голени.      Из анамнеза известно, что впервые повышение температуры до фебрильных цифр, сопровождающееся лимфаденопатией, болями в горле, наблюдалось в 1996 г. и было расценено как проявление стрептококковой инфекции (возможно, ревматизма).     В 2009 г. (в возрасте 50 лет) перенесла эпизод болей в горле, увеличение шейных и подчелюстных лимфоузлов, лихорадку до 40° С, сопровождавшуюся ознобом, явления стоматита. Приступ длился около суток, пациентка получала антибактериальную терапию. Через несколько месяцев повторился эпизод фебрильной лихорадки, вновь назначалась антибактериальная терапия. В дальнейшем отмечала периодические ознобы.      В июне 2014 г. вновь возникли боли в горле, фебрильная лихорадка в течение суток, температура нормализовалась самостоятельно. С этого времени у пациентки каждые 2–3 мес. отмечались эпизоды лихорадки, сопровождавшиеся слабостью, миалгиями, болями в горле, сухостью во рту, заложенностью носа. Длительность приступов ‒ около 3–6 дней с дальнейшей нормализацией температуры. Последний лихорадочный эпизод наблюдался в мае 2015 г.      В сентябре 2014 г. у пациентки появилось гиперемированное пятно на передней поверхности левой голени, расцененное как рожистое воспаление. Через несколько дней появилось аналогичное пятно на задней поверхности правой голени с отслойкой эпителия, амбулаторно было проведено вскрытие образовавшегося пузыря с эвакуацией серозной жидкости. С этого времени динамики пятна не наблюдалось (рис. 1).Синдром Маршалла : причины, симптомы, диагностика, лечение      Пациентка неоднократно обследовалась по поводу лихорадки в инфекционных стационарах, данных за инфекционные заболевания не  получено, проводилась антибактериальная терапия. В июле 2015 г. обследована в кардиологическом отделении с подозрением на инфекционный эндокардит, однако данных за эндокардит также не получено, при биопсии поврежденного участка на голени выявлены неспецифические изменения, расцененные как гиперпигментация. В анализах мочи выявлена лейкоцитурия, по поводу чего пациентка получала антибактериальную терапию. В анализе крови было выявлено повышение титра АСЛ-О до 1223 МЕ/мл, назначена бициллинотерапия (4 инъекции бициллина-5 1,5 млн ЕД в/м).       Сопутствующие заболевания: врожденный порок сердца – дефект межжелудочковой перегородки; стеноз легочной артерии – диагностирован в детстве. В 2010 г. ‒ травма головы, с этого времени отмечается повышение артериального давления.     В ревматологическом отделении ГКБ № 4 для уточнения генеза лихорадочных приступов проведено обследование. ЭГДС: выявлен антральный эрозивный гастрит; колоноскопия: атрофический колит, хронический внутренний геморрой в стадии ремиссии; УЗИ брюшной полости и почек: гепатомегалия, диффузные изменения печени по типу жирового гепатоза, состояние после холецистэктомии, диффузные изменения поджелудочной железы, киста левой почки; УЗИ щитовидной железы: диффузные изменения щитовидной железы, увеличение яремных лимфоузлов; Эхо-КГ: подтвержден врожденный порок сердца (дефект межжелудочковой перегородки со сбросом крови слева направо, стеноз легочной артерии, легочная гипертензия с градиентом давления на легочной артерии 38 мм рт. ст.). Проведена компьютерная томография грудной клетки: КТ-картина единичных мелких плевропульмональных спаек на фоне эмфизематозных вздутий в средней доле правого легкого. Лимфатические узлы средостения в пределах нормальных величин. КТ органов брюшной полости: киста левой почки, жировой гепатоз. При МРТ головного мозга патологии не выявлено.     В клиническом анализе крови, анализах мочи (в т. ч. по Нечипоренко) патологии не выявлено. Посев крови и мочи: роста нет. В биохимическом анализе крови: уровень СРБ ‒ 0,42 мг/л, ферритин ‒ 171,2 мкг/л. Обращал внимание сохраняющийся высокий уровень АСЛ-О (1000 МЕ/мл). Анализы крови на другие инфекции (малярия, вирус герпеса, йерсинии, боррелии, бруцеллы, сальмонеллы) отрицательны. Иммунологический анализ крови без патологии.     Пациентке было также проведено иммунохимическое исследование белков сыворотки и мочи (показатели в пределах нормы, моноклональной секреции не выявлено) и исследование костного мозга (пунктат костного мозга гиперклеточный, состав полиморфный, гранулоцитопоэз в пределах нормы. Эритропоэз нормобластический, слегка активизирован). Иммунофенотипическая характеристика клеток костного мозга: лимфоциты аберрантного иммунофенотипа не выявлены; снижен процент субпопуляций Т- и NK-лимфоцитов.     Таким образом, основные симптомы, имевшиеся у пациентки, – это боли в горле, суставах, приступы лихорадки, сопровождавшиеся ознобами. В сочетании с высокими титрами АСЛ-О и перенесенным рожистым воспалением данные симптомы могли указывать на стрептококковую инфекцию. Однако периодичность приступов лихорадки (до мая 2015 г.), отсутствие эффекта от антибактериальной терапии, лимфаденопатия и эпизоды стоматита дали основание заподозрить один из периодических синдромов – синдром Маршалла, или PFAPA-синдром.      Симптомы, имевшие место у пациентки, соответствовали большинству критериев синдрома Маршалла (кроме второго и последнего критериев, применимых только для детей). Сомнение вызывало лишь то, что с мая 2015 г. приступов фебрильной лихорадки не наблюдалось.     Была выбрана следующая тактика лечения. Возобновление бициллинотерапии (с учетом возможного объяснения лихорадки стрептококковой инфекцией, а также этиологическим фактором PFAPA-синдрома). В случае урежения или прекращения приступов продолжить бициллинотерапию. В случае неэффективности – назначить блокатор Н2-гистаминовых рецепторов циметидин (в литературе описан возможный положительный эффект данного препарата при синдроме Маршалла [6]) и попытаться купировать приступ большими дозами ГКС (по литературным данным, применение больших доз ГКС при синдроме Маршалла может оказать положительный эффект и улучшить прогноз, а именно – сделать приступы более редкими и препятствовать их возникновению [7]).     С августа 2015 г. больная получает бициллин-5 1,5 млн ЕД в/м 1 р./нед. Приступы лихорадки не рецидивируют уже в течение 13 мес. Самочувствие удовлетворительное. Заболевание длилось около 7 лет. Возможно, мы можем говорить о выздоровлении пациентки, в таком случае проводимая бициллинотерапия у пациентки взрослого возраста явилась аналогом тонзиллэктомии у детей и привела к прекращению лихорадочных приступов. Интересно, что у больной остается повышенный титр АСЛ-О, поэтому лечение бициллином-5 продолжается.     Продемонстрированный клинический случай подтверждает, что, несмотря на крайне редкое возникновение PFAPA-синдрома во взрослом возрасте, болезнь Стилла не должна выпадать из дифференциально-диагностического поиска врача. 

Литература

Источник: https://www.rmj.ru/articles/revmatologiya/Debyut_sindroma_Marshalla_vo_vzroslom_vozraste/

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector