Апластическая анемия (гипопластическая анемия): причины, симптомы, диагностика, лечение болезни

Гипопластическая анемия – гематологическое заболевание, вызванное угнетением деятельности костного мозга. В результате нарушений гемопоэза происходит снижение продукции форменных элементов крови, однако может возникать недостаточность исключительно эритроцитарного ростка.

Заболевание наносит значительный вред организму, так как в патологический процесс вовлекается большинство внутренних органов и систем, провоцируя появления опасных осложнений.Апластическая анемия (гипопластическая анемия): причины, симптомы, диагностика, лечение

Пациенту необходимо знать, какие причины вызывают нарушение кроветворной функции и по каким признакам можно заподозрить начало болезни.

Общая характеристика недуга

Гипопластические анемии характеризуются дисфункцией костного мозга, в результате чего нарушаются процессы его самовосстановления, что приводит к повреждению ростков кроветворения. Сниженное содержание тромбоцитов, лейкоцитов, эритроцитов сопровождается нарушением их созревания на различных этапах формирования.

Заболеванию подвержены лица молодого возраста, преимущественно женщины и подростки

Характерным признаком патологии является полное истощение костного мозга на последних стадиях, а также выраженное нарушение его функций.

Симптоматика проявляется выраженной анемией, тромбоцитопенией, лейкопенией. При отсутствии лечения патология быстро прогрессирует, что может привести к летальному исходу.

Классификация патологии

В зависимости от причины возникновения различают следующие виды гипопластической анемии:

  • Врожденная. Формируется на фоне генетической мутации ДНК вследствие нарушений внутриутробного развития плода под действием провоцирующих факторов. Аномалии способствует генетическая предрасположенность, когда подобным заболеваниям страдают близкие родственники.
  • Приобретенная. Может сформироваться в разном возрасте под действием вредных факторов, вызывающих угнетение кроветворной функции.

Апластическая анемия (гипопластическая анемия): причины, симптомы, диагностика, лечение

  • По этиологическим признакам существует идеопатическая форма, когда причина развития остается невыясненной, а также миелотоксическая, формирование которой происходит из-за действия токсических веществ.
  • В зависимости от локализации повреждений в кроветворной системе выделяют:
  • Эритроцитопению (угнетение выработки эритроцитов).
  • Тромбоцитопению (снижение продукции эритроцитов одновременно с тромбоцитами).
  • Панцитопению (дисфункцию всех ростков кроветворения).

Причины развития

Гипопластическая анемия может быть обусловлена негативным действием различных факторов, их совокупность способствует не только развитию болезни, но и приводит к усугублению течения патологического процесса.

Очень часто данный вид анемии возникает вследствие токсического действия некоторых медикаментов, способных спровоцировать нарушения в костном мозге с дальнейшей дисфункцией ростков кроветворения. Ее формирование не зависит от дозировки медикаментов и от длительности терапевтического курса.

К препаратам, способным вызвать нарушения в системе кроветворения, относят:

  • сульфаниламиды,
  • антибиотики,
  • антигистаминные,
  • тетрациклины.

Апластическая анемия (гипопластическая анемия): причины, симптомы, диагностика, лечение Очень часто недуг определяют у лиц, длительно принимающих Левомицетин

  1. Нарушение гемопоэза наблюдается после курса химиотерапии, так как токсическое действие препаратов разрушает не только патологические образования, но и здоровые клетки и ткани.
  2. Причинами расстройства кроветворной функции также являются аутоиммунные болезни, при которых иммунный механизм направлен на угнетение не только патогенных микроорганизмов, но и на собственное повреждение элементов костного мозга.
  3. Таким образом, различают три группы основных причин, вызывающих нарушение кроветворной функции костного мозга:
  • Наследственная. Передача генетически модифицированных генов, проявляющаяся хромосомными аномалиями.
  • Основная. Токсическое воздействие химиопрепаратов, радиационное излучение, отравление мышьяком и бензолом.
  • Редкая. Формируется на фоне приема некоторых медикаментов, при инфицировании грибком.

Факторы, провоцирующие развитие заболевания:

  • гепатит вирусного происхождения;
  • вирус герпеса;
  • цитомегаловирусная инфекция;
  • ВИЧ-инфекция.

Ионизирующее излучение, применяющееся в ходе рентгенологического исследования, играет важную роль в механизме формирования анемии. Чаще всего данная патология встречается у работников рентгенологических кабинетов, а также у пациентов, прошедших курс радиоволновой терапии.

Механизм развития

Механизм развития гипопластической анемии связан с действием провоцирующих факторов на систему кроветворения. Патологические изменения приводят к замедлению процесса размножения форменных элементов до их полного исчезновения.

Апластическая анемия (гипопластическая анемия): причины, симптомы, диагностика, лечение Прогрессирование патологического процесса приводит к замещению тканей костного мозга жировыми клетками

При данном типе анемии наблюдается нарушение обмена железа в результате усиленного разрушения эритроцитов и изменения порфиринового обмена. Далее происходит снижение утилизации железа и его отложение в тканях и органах, что приводит к возникновению вторичного гемохроматоза.

В формировании недуга выделяют несколько механизмов:

  • поражение стволовых клеток костного мозга;
  • нарушение клеточного и гуморального механизма;
  • дисфункция элементов стромы костного мозга;
  • недостаток факторов, стимулирующих процесс кроветворения.

Кроме этого, механизм возникновения патологии может быть связан с образованием антител, действующих на выработку форменных элементов крови в костном мозге.

Симптомы

Течение болезни от начала первых признаков до выраженных симптомов протекает незаметно, поэтому больные подвергаются наблюдению специалистов на поздней стадии.

Однако возможно и острое развитие патологии, когда наблюдаются интенсивные геморрагические проявления, мышечная слабость и костные боли.

Все клинические проявления обусловлены угнетением системы кроветворения, а также дефицитом поступления кислорода к органам и тканям. Выраженность симптоматики зависит от степени патологического процесса и формы течения анемии.

Апластическая анемия (гипопластическая анемия): причины, симптомы, диагностика, лечение Начальные признаки недуга своевременно не выявляются, так как организм пациента способен адаптироваться к первостепенным патологическим изменениям

Появление характерных симптомов зависит от длительности течения патологии:

  • Острая фаза (протекает до 1 месяца).
  • Подострая фаза (продолжительность составляет от 1 до 6 месяцев).
  • Хроническая стадия (сохраняется больше 6 месяцев).

В большинстве случаев гипопластические анемии проявляются подострым или хроническим течением с частыми периодами обострения, сменяющимися ремиссией на фоне комплексного лечения. Несмотря на период ремиссии, в периферической крови сохраняются выраженные нарушения функции кроветворения, что свидетельствует о медленном восстановлении физиологических процессов.

Развитие анемичного синдрома вызывает появление характерных симптомов:

  • выраженное чувство усталости;
  • головная боль, головокружение;
  • расстройства сна;
  • периодические боли за грудиной;
  • отсутствие аппетита;
  • резкое снижение веса;
  • сухость и бледность слизистых оболочек;
  • бледность кожных покровов;
  • сниженное артериальное давление;
  • обморочные состояния;
  • обильные менструальные кровотечения.

Апластическая анемия (гипопластическая анемия): причины, симптомы, диагностика, лечение Заболевание сопровождается частыми кровотечениями из десен, носовых ходов, пищеварительного тракта

Снижение уровня лейкоцитов в кровотоке повышает восприимчивость организма больного к инфекционным и воспалительным заболеваниям, что проявляется частыми ангинами, пневмониями.

Появление сопутствующего гемолитического синдрома провоцирует окрашивание кожных покровов в желтушный оттенок, а также появление геморрагических высыпаний в виде кровоточащих точек. В местах введения инъекций появляются гематомы. Сыпь геморрагического характера размещается в области нижних конечностей, живота и лица. Наблюдаются кровоизлияния в слизистых оболочках рта, губ, глаз.

На фоне заболевания развиваются нарушения со стороны внутренних органов и систем:

Похожая статья:Апластическая анемия (гипопластическая анемия): причины, симптомы, диагностика, лечениеОсложнения анемии

  • Бронхо-легочная система. В анамнезе частые пневмонии, бронхиты, отдышка при незначительных физических нагрузках.
  • Сердечно-сосудистая система. Перебои в работе миокарда, тахикардия, головокружение, болезненность в грудной клетке.
  • Пищеварительная система. Могут образовываться эрозии на слизистой оболочке желудка, кишечника.

Тяжелая форма патологии имеет неблагоприятный прогноз, в большинстве случаев заканчиваясь летальным исходом. Смерть наступает в течение 3-х – 4-х месяцев. Причиной смерти являются осложнения, связанные с острым течением пневмонии, сердечной недостаточностью, кровоизлияниями в головной мозг.

Особенности течения патологии при беременности

Сочетание беременности с гипоапластической анемией встречается довольно редко. В случае возникновения патологии прогноз для беременной неблагоприятный, поскольку в большинстве случаев он заканчивается летальным исходом.

Особенно неблагоприятное течение имеет анемия, сформировавшаяся в период вынашивания ребенка.

Как правило, она выявляется во втором триместре, сопровождаясь стремительным ухудшением гематологических показателей и присоединением инфекционных заболеваний.

Прерывание течения беременности не останавливает развитие патологических процессов в организме. Лечебные мероприятия не приносят результатов.

Апластическая анемия (гипопластическая анемия): причины, симптомы, диагностика, лечение При наличии адаптационных механизмов в организме женщины к нарушению гомепоэза возможно сохранение беременности

Беременность, которая образовалась на фоне гипопластической анемии, вызывает ее обострение. В данном случае необходимо срочное диагностирование нарушенного кроветворения с дальнейшим прерыванием беременности на раннем сроке и удалением селезенки.

Выявление анемии на позднем сроке беременности требует индивидуального подхода в вопросах родоразрешения. Оно может быть произведено как путем кесарева сечения, так и с сохранением беременности до начала самопроизвольного выкидыша.

Описаны случаи благоприятного исхода родоразрешения, однако у ребенка диагностировалась железодефицитная анемия на протяжении нескольких месяцев.

Диагностические показатели

Для подтверждения диагноза «гипопластической анемии» пациенту необходимо пройти множество исследований, которые смогут подтвердить наличие нарушения процесса кроветворения. Отличительной чертой данного вида анемии является то, что селезенка и лимфатические узлы не увеличиваются.

Лабораторная и инструментальная диагностика определяют следующие изменения:

  • Клинический анализ крови (сниженный уровень красных тел, гемоглобина, лейкоцитопения).
  • Биохимия крови (повышенная концентрация сывороточного железа, повышение насыщаемости железа трансферином).
  • Миелограмма (уменьшение клеточных элементов эритроцитов, гранулоцитов, дисплазия ростков гомепоэза).

Основы лечения

Лечение заболевания является сложным и длительным процессом, включающим следующие принципы:

  • Ограничение больного от контактов с прямым источником инфекции.
  • Устранение первопричины патологии.
  • Переливание компонентов крови.
  • Удаление селезенки.
  • Введение специфических иммуноглобулинов.
  • Трансплантация костного мозга.

Медикаментозная терапия

В ходе лечения широко применяют консервативные методы лечения, которые позволяют уменьшить проявления недуга и подготовить организм к пересадке костного мозга.

Апластическая анемия (гипопластическая анемия): причины, симптомы, диагностика, лечение Консервативные методы лечения предназначены для уменьшения выраженности гемолитического синдрома

В комплексном лечении болезни используют группы лекарственных средств:

  • Глюкокортикостероиды. Назначаются в качестве заместительной терапии у больных со сниженной функцией надпочечников. Позволяют устранить кровоточивость и проявления гемолитического синдрома.
  • Иммуносупрессоры. Позволяют устранить патологический процесс, сформировавшийся в результате аутоиммунных заболеваний.
  • Анаболитические стероиды. Способствуют стимуляции продукции форменных элементов крови.
  • Гормональные средства. Стимуляция ростков кроветворения.
  • Витаминные комплексы. Инъекции витамина В, никотиновой и фолиевой кислоты применяют для регуляции стимулирования эритропоэза, а также для подготовки больного к пересадке костного мозга.

Главную роль в комплексном лечении патологии играет переливание компонентов крови, для гемотрансфузий используют свежестабилизированную или катионовую кровь, поскольку она обладает высокими качественными характеристиками. Однако продолжительное переливание крови может вызвать появление антител к лейкоцитам и тромбоцитам.

Инвазивные методы лечения

Отсутствие терапевтического эффекта от медикаментозного лечения служит показанием к проведению оперативных методик:

  • Спленэктомия. Удаление селезенки позволяет ликвидировать оказываемое торможение на процессы кроветворения, вследствие чего наблюдается улучшение активности ростков гомепоэза.
  • Миелотрансплантация. Трансплантация костного мозга проводится в разовой дозировке, лечебное действие обусловлено гуморальной стимуляцией клеток. Побочным эффектом операции является гибель трансплантата и прогрессирование болезни на фоне вторичного иммунологического нарушения.
Читайте также:  Гексикон при беременности: инструкция по применению и описание препарата, химический состав

Удаление селезенки проводится в том случае, если трансплантация костного мозга не дала необходимых результатов.

Гипопластическая анемия является тяжелым недугом, однако при своевременной диагностике и выборе оптимальной схемы лечения возможно замедлить прогрессирование патологического процесса и снизить риск развития осложнений.

Благодаря комплексным подходам в терапии, можно достичь длительного периода ремиссии и снизить показатели смертности.

На данный момент разрабатываются новые методы в лечении, способные создать благоприятный прогноз у пациентов с тяжелой формой болезни.

Источник: https://icvtormet.ru/krov/gipoplasticheskaya-anemiya

Гипопластическая анемия: симптомы, причины, диагностика и лечение

Апластическая анемия (гипопластическая анемия): причины, симптомы, диагностика, лечение Апластическая анемия (гипопластическая анемия): причины, симптомы, диагностика, лечение

Красный костный мозг с угнетенным кроветворением

Гипопластическая анемия — патология, при которой подавляются основные функции костного мозга. Костный мозг — важнейший орган кроветворения, каждую секунду в нём зарождаются необходимые организму лейкоциты, эритроциты и тромбоциты. Они образуются из стволовых клеток и развиваются до полноценных форменных элементов, а затем проникают в кровь.

При гипопластической анемии клетки погибают в процессе формирования и остаются в костном мозге, не успев пополнить запасы кровеносной системы. Обеднённая кровь не в состоянии доносить органам кислород, самоочищаться и противостоять вредоносным бактериям. В результате происходят многочисленные нарушения во всём организме, что может привести к необратимым последствиям.

Впервые характеристики этого заболевания были описаны в 1888 году, с тех пор гипопластической анемии посвящено немало научных работ, но патогенный фактор, вызывающий разрушение клеток, остаётся до конца не выясненным.

Однако статистика свидетельствует, что подобные патологии встречаются всё чаще. Это объясняется распространением лучевой терапии, большим разнообразием медицинских препаратов, развитием химической промышленности, что является одной из причин образования болезни.

На сегодняшний день гипопластическая анемия диагностируется примерно в 3 — 4 случаях на миллион человек.

Классификация

Апластическая анемия (гипопластическая анемия): причины, симптомы, диагностика, лечение

Прием препаратов может стать причиной приобретенной анемии

Классифицируют гипопластическую анемию по нескольким категориям.

В зависимости от факторов происхождения делят на виды:

  1. Первичные анемии — спровоцированы наследственными заболеваниями, при которых происходит угнетение кроветворных ростков костного мозга.
  2. Приобретённые анемии — вызваны приёмом лекарств, радиационным облучением, воздействием токсических веществ, вирусами, заболеваниями.
  3. Идиопатические. Природа возникновения патологии неизвестна. По разным данным к ним относятся от 60 до 87% всех приобретённых гипопластических анемий.

В зависимости от характера поражения выделяют:

  1. Парциальная (красноклеточная) — нарушается процесс образования эритроцитов, при этом тромбоциты остаются в норме, а число лейкоцитов незначительно снижается.
  2. Тотальная (панцитопения) — происходит угнетение всех трёх разновидностей кроветворных ростков.

В зависимости от тяжести развития патологии:

  1. Крайне тяжёлая. Нейтрофилы составляют < 0,2 * 109/л; тромбоциты — < 20 * 109/л. По данным трепанобиопсии клеточность костного мозга — < 25%.
  2. Тяжёлая. Нейтрофилы определяются от 0,2 до 0,5* 109/л; тромбоциты — < 20 * 109/л. Клеточность костного мозга — < 30%.
  3. Умеренная. Нейтрофилы — > 0,5 * 109/л; тромбоциты — > 20 * 109/л; клеточность — < 50%.

Причины возникновения

Апластическая анемия (гипопластическая анемия): причины, симптомы, диагностика, лечение

Негативное влияние на кроветворение оказывает лучевая терапия

Первичные:

  • анемия Фанкони;
  • тромбоцитопения;
  • анемия Блекфена-Даймонда;
  • ретикулярный дисгенез.

Приобретённые:

  • облучение радиацией при лучевой терапии, при воздействии рентгеновского аппарата;
  • приём лекарственных средств (Левомицетин, Анальгин, Карбамазепин, Триметоприм, Метициллин, Меркозолил, Фенилбутазон, Индометацин и др.);
  • воздействие токсичных веществ (инсектициды, гербициды, ртуть, мышьяк, растворители, лаки);
  • вирусы: гепатит (не относящийся к А, В либо С), Эпштейн Барр, ВИЧ, парвовирус В 19;
  • аутоиммунные заболевания (системная волчанка, ревматоидный артрит);
  • последствия пересадки внутренних органов.

Симптомы гипопластической анемии

Апластическая анемия (гипопластическая анемия): причины, симптомы, диагностика, лечение

Головные боли — возможный сигнал о проблемах с кроветворением

В зависимости от быстротечности заболевания симптоматика может быть ярко выраженной либо смазанной. Основные признаки гипопластической анемии:

  • бледность кожных покровов и слизистых оболочек;
  • подавленность, слабость;
  • боли в области головы, суставов;
  • чувство нехватки воздуха;
  • учащённое сердцебиение;
  • частые инфекционные заболевания, тяжёлое течение болезней;
  • плохо заживающие раны;
  • образование язвочек, трещин в ротовой полости;
  • кровоточивость дёсен, кровотечения из носа, кровоподтёки и синяки;
  • гул в ушах, появление «мушек» перед глазами;
  • волосы и ногти ломкие, расслоенные;
  • головокружения, обмороки.

Особенности течения патологии при беременности

Апластическая анемия (гипопластическая анемия): причины, симптомы, диагностика, лечение

Гипопластическая анемия при беременности — опасно!

Гипопластическая анемия у беременных может проявиться в 2 случаях:

  1. Процесс кроветворения был нарушен ещё до зачатия. Во время вынашивания плода болезнь обострилась.
  2. Анемия образовалась во время беременности.

Второй вариант является более опасным, рекомендуется прерывание беременности либо преждевременное родоразрешение. Причины возникновения патологии во время беременности выяснить пока не удалось.

Предполагается, что фактором, провоцирующим разрушение кровяных клеток, выступает резус-конфликт либо сбой в иммунной системе, когда происходит агрессия элементов крови против собственных клеток организма.

Приобретённая во время беременности гипопластическая анемия в большинстве случаев развивается в ускоренном темпе. Случаи из практики указывают на то, что даже после прерывания беременности болезнь не поддаётся лечению. Для уменьшения риска летальности рекомендуется провести операцию по удалению селезёнки.

Терапевтический прогноз зависит от тяжести поражения кроветворных ростков. Благоприятный исход возможен при значениях тромбоцитов > 20 * 109/л; лейкоцитов — > 1,5 * 109/л; уровня гемоглобина — > 60 г/л; отсутствии кровотечений и инфекционных процессов.

Диагностика

Апластическая анемия (гипопластическая анемия): причины, симптомы, диагностика, лечение

Осмотр пациента — один из начальных моментов диагностики

Диагностика начинается с конкретизации симптоматики и анамнеза. Производится физикальное обследование, во время которого врач осматривает слизистые, полость рта, состояние кожи, ногтей, волос. Назначается общий анализ крови, который необходимо будет повторить, прежде чем начинать лечение.

  • При диагностике клинического анализа учитывается число форменных элементов крови, их характеристики и соотношение; уровень гемоглобина.
  • Биохимический анализ крови позволяет определить значения сывороточного железа, общую железосвязывающую способность сыворотки, характеристики трансферрина. Также изучаются показатели белка, билирубина, трансаминазы, магния, натрия, кальция, калия, мочевины, креатинина.
  • Анализ мочи исследуется на наличие эритроцитов, уровень лейкоцитов и белка.
  • Диагностика образца костного мозга выявляет количество очагов кроветворения, состояние кроветворной ткани.
  • Дополнительно пациента могут направить на УЗИ брюшной полости, рентгенографию грудной клетки.

Лечение гипопластической анемии

Апластическая анемия (гипопластическая анемия): причины, симптомы, диагностика, лечение

Лечебная тактика зависит от причины анемии

  • В первую очередь устраняют причину заболевания (прекращение приёма лекарственных средств, взаимодействия с токсическими веществами).
  • При аутоиммунных формах назначаются глюкокортикоидные лекарственные препараты. В тяжелой стадии наилучший результат достигается при удалении селезёнки. Также существует новый метод, доказавший свою эффективность — полная замена иммунных клеток.
  • При наличии вирусных инфекций, вызвавших гипопластическую анемию, лечение может заключаться в приёме противовирусных, антибиотиков (если присутствует бактериальное присоединение), глюкокортикостероидов (при осложнениях различного характера).
  • При интоксикации от взаимодействия с токсическими веществами назначаются лекарственные средства, прекращающие действие яда на организм — антидоты.
  • Общее назначение при лечении гипопластической анемии — трансфузия. При снижении отдельных показателей кровяных клеток может осуществляться переливание только эритроцитарной, тромбоцитарной, лейкоцитарной массы. Исключение — аутоиммунная анемия.
  • Приём средств, восстанавливающих кроветворение. Например, цианокобаламина — препарата, способствующего созреванию эритроцитов, активизации тромбоцитов.
  • Пересадка костного мозга — единственный результативный способ реанимировать функцию костного мозга при крайне тяжёлых формах заболевания.

Прогноз и профилактика

Апластическая анемия (гипопластическая анемия): причины, симптомы, диагностика, лечение

Своевременное и правильное лечение — положительный результат

Гипопластические анемии в умеренной стадии хорошо поддаются лечению и имеют благоприятный прогноз. Тяжелые формы провоцируют необратимые осложнения, такие как сепсис, лейкоз и другие опасные патологии. Пересадка костного позволяет полностью восстановить кроветворение в 80 — 90% случаев.

Лицам, находящимся в зоне риска по образованию гипопластической анемии, необходимо обратиться к гематологу и периодически сдавать необходимые анализы. К ним относятся:

  • работники химической промышленности, соприкасающиеся с токсичными веществами;
  • пациенты, переболевшие вирусом Эпштейн-Барр, парвовирусом В 19 и т.д.;
  • дети с врождёнными заболеваниями (анемия Фанкони и др.), а также их ближайшие родственники;
  • пациенты, которым была проведена операция по пересадке внутренних органов;
  • пациенты, получающие лечение при помощи радиоактивного облучения.

Профилактические меры включают в себя бережное отношение к своему здоровью: исключение самолечения медицинскими препаратами, недопущение передозировки лекарственных средств, а также своевременное обращение к врачу при наличии симптомов анемии.

Источник: https://gidanaliz.ru/bolezn/anemii/gipoplasticheskaya-anemiya.html

Причины, признаки и особенности лечения гипопластической анемии

Гипопластическую анемию относят к большой группе анемических состояний, которые вызваны проблемами с образованием или творением крови. Эта патология отличается тем, что сопровождается истощением костного человеческого мозга. Такой недуг сложно поддаётся лечению и может иметь различную этиологию.

Апластическая анемия (гипопластическая анемия): причины, симптомы, диагностика, лечение

При гипопластической анемии (ГА) теряется способность вещества костного мозга самостоятельно восстанавливаться. Это объясняется тем, что болезнь поражает кроветворные ростки. При анализах крови удаётся обнаружить значительное снижение уровня гемоглобина, лейкоцитов, тромбоцитов и эритроцитов.

Гипопластическая анемия широко распространена среди людей пожилого и среднего возраста, но встречается и у более молодых пациентов. К ГА больше склонны представительницы слабого пола.

Симптоматика

Почти каждое малокровие, как и гипопластическая анемия, имеет две основные проблемы:

  1. Признаки заболевания. Симптомы проявляются постепенно, на первых этапах развития патологии остаются незамеченными. Затем появляются первичные признаки, на которые только малая доля пациентов обращает внимание.
  2. Люди. Вторая проблема в самих людях. Большинство из них игнорирует незначительное изменение своего состояния, не обращают внимания на ухудшение своего самочувствия. Но если некоторые делают это только на раннем этапе развития анемии, то есть и такие, кто терпит дискомфорт и боль до последнего, пытается заниматься самолечением и обращается за помощью уже на самых последних этапах.
Читайте также:  Фурадонин при беременности: инструкция по применению, состав и фармакологическое действие препарата

В этом главная загвоздка. Чем раньше диагностируется анемия (малокровие), тем больше шансов на полноценное выздоровление и восстановление организма. Позднее обращение приводит к тяжёлым последствиям, а иногда и к фатальным исходам.

Потому вам стоит знать, с чего начинает проявляться гипопластическая анемия, и на что важно своевременно реагировать.

При начальных этапах развития заболевания кроветворения человек ощущает:

  • общую слабость в организме;
  • заметную потерю аппетита;
  • приступы головокружения без объективных причин;
  • озноб.

Согласны, что подобная симптоматика часто остаётся без внимания, поскольку люди списывают всё на физическую или психоэмоциональную усталость. В редких случаях человек обращается за помощью. Ему проще немного отдохнуть, выпить какую-то таблеточку и ждать, пока всё само пройдёт.

Длительное развитие болезни и её переход в более тяжёлое состояние затрудняют диагностику. Но есть случаи, когда гипопластическая анемия развивалась стремительно и проявлялась в виде:

  • болевых ощущений в костях;
  • частичной или полной утраты подвижности конечностей;
  • геморрагических симптомов;
  • побледневших кожных покровов и пр.

Апластическая анемия (гипопластическая анемия): причины, симптомы, диагностика, лечение

Пациенты с таким диагнозом отмечают изменения в работе сердечно-сосудистой системы. Симптомы следующие:

  • снижается показатель артериального давления;
  • сердечный тон становится глухим;
  • наблюдаются систолические шумы;
  • проявляются признаки тахикардии.

Ещё одна проблема состоит в том, что кроветворная система существенно угнетается, нарушаются её функции, истощается костный мозг. На фоне таких изменений способны формироваться сопутствующие патологии. И здесь палка о двух концах, поскольку для их лечения требуется нормальное состояние кроветворной системы.

Последствиями такого состояния человека при гипопластической анемии могут стать:

  • развивающиеся в организме пациента инфекционные патологии, сопровождающиеся значительным повышением температуры тела;
  • возникновение разных видов кровотечений (у мужчин чаще течёт кровь из носа, а у женщин проявляются маточные кровотечения);
  • происходящие в серозные или слизистые оболочки излияния крови, что обусловлено дефицитом тромбоцитов.

Заметив даже самые слабые симптомы и изменения своего привычного самочувствия без объективных причин, лучше для профилактики обратитесь к врачу и пройдите обследование. Даже раз в год сдавая простейшие анализы, вы убережёте себя от целого ряда болезней, сможете остановить их развитие на раннем этапе. Это куда проще и правильнее, чем лечить уже устоявшуюся патологию.

Причины

Рассматриваемая гипопластическая анемия обусловлена нарушением кроветворных функций и истощением костного мозга.

Есть несколько основных причин, из-за которых такой вид малокровия способен проявляться у людей разного возраста:

  1. Наследственный фактор. Самой распространённой причиной специалисты называют наследственную предрасположенность. Один или оба родителя, страдающие малокровием и проблемами с костным мозгом, могут передавать особый вид антител. Эти антитела действуют так, что не позволяют создавать новые кровяные клетки.
  2. Воздействия, угнетающие работу мозга. Сюда входят разные причины, способные негативно влиять на этот орган человека. В основном это касается химиотерапии, радиационных воздействий, влияния мышьяка, бензола и производных этого вещества.
  3. Некоторые заболевания. Такая патология, как туберкулёз, способна спровоцировать возникновение нарушения кроветворения и истощение костного мозга.
  4. Беременность. Встречается не так часто, но из-за повышенных нагрузок на организм, ослабевания иммунной системы и ухудшения общего состояния гипопластическая анемия иногда развивается.
  5. Воздействие лекарственных препаратов. Тоже относят к редким факторам влияния на развитие гипопластического малокровия. Спровоцировать болезнь можно путём приёма сильнодействующих гематоксических лекарственных средств, антибиотиков или цитостатиков. Потому с применением любого препарата следует быть осторожными и выбирать их только по назначению лечащего врача.

Здесь гипопластическая и апластическая анемия схожи. Но апластическая форма малокровия обусловлена воздействием больших дозировок ионизирующей радиации, бензола, свинцовых соединений, ртути и прочих интоксикаций в тяжёлой форме. Но также отмечается функциональная недостаточность в работе костного мозга, что объясняется нарушением процессов кроветворения.

Диагностика

Врач обязан убедиться, что у вас гипопластическое малокровие. Для этого следует пройти комплекс диагностических мероприятий.

Апластическая анемия (гипопластическая анемия): причины, симптомы, диагностика, лечение

Диагноз ставят на основе нескольких исследований:

  1. Общение с пациентом и сбор анамнеза. Всё начинается с простого, как многие думают, общения. Но в ходе ответов на задаваемые пациенту вопросы врач находит потенциальные причины возникновения малокровия, определяет время начала симптоматики, интересуется самочувствием в разные периоды времени. По анамнезу удаётся найти много важных нюансов заболевания.
  2. Внешний осмотр. Далее, специалист осматривает состояние кожных покровов, слушает работу сердца, замеряет давление и выполняет ряд других мероприятий.
  3. Анализы. Основой для определения вида и характера анемии считается изучение образцов крови. Их берут у пациента для общего анализа и для биохимического исследования. Результаты дают наглядно понять, с чем столкнулся обратившийся за помощью пациент, и какой диагноз ему ставить.
  4. Дифференциальная диагностика. Суть дифференцирования заключается в том, чтобы исключить другие похожие по проявляющейся симптоматике с гипопластической анемией заболевания. Иначе врач рискует назначить неправильную тактику лечения, что негативно отразится на состоянии здоровья человека и может даже привести к летальному исходу.
  5. Пунктат. Поскольку был поражён костный мозг, требуется собрать пунктат. Это незначительное количество вещества из костного мозга, которое забирают у пациента с помощью пункции. Изучение таких образцов помогает понять текущую ситуацию и определиться с дальнейшей тактикой лечения.
  6. Дополнительные обследования. Их назначают в зависимости от того, что спровоцировало развитие малокровия, и от наличия других заболеваний, протекающих параллельно с малокровием.

Если было подтверждено, что это гипопластическое малокровие, врач назначает соответствующее лечение согласно индивидуальным особенностям организма и текущему состоянию пациента.

Методы лечения

Лечение начинают сразу после определения стадии болезни. Чем сложнее развивается ситуация, тем к более кардинальным мерам приходится прибегать.

Используемые методы лечения условно делятся на 2 типа:

  • медикаментозное;
  • хирургическое.

Если состояние позволяет, тогда с малокровием начинают бороться сначала с помощью лекарственных препаратов.

Медикаментозное лечение предусматривает применение нескольких категорий лекарств.

  1. Глюкокортикостероиды. Препараты типа «Преднизолона» необходимы для стимуляции кроветворных звеньев. Лечение продолжительное, и курс назначают минимум на 1 месяц. В зависимости от состояния пациента, некоторым рекомендуется принимать лекарства до 3 – 4 месяцев. Параллельно обязательно назначают витаминные комплексы, йогурты и прочие средства, нивелирующие пагубное воздействие глюкокортикостероидов на микрофлору и полезные бактерии организма пациента.
    Апластическая анемия (гипопластическая анемия): причины, симптомы, диагностика, лечениеПреднизолон
  2. Стероиоды анаболического типа. К ним относят «Оксиметолон» и «Неробол», как наиболее часто используемые лекарства этого типа. Это тоже стимуляторы кроветворения. Только их рекомендуется принимать в тех случаях, когда у больного была удалена селезёнка.
  3. Андрогенные лекарственные средства. Актуальны только при лечении мужчин. Препараты тестостерона назначают в рамках длительного курса терапии. Это объясняется особенностью воздействия лекарств на человеческий организм. Вещества медикаментов действуют постепенно, стимулируя процессы образования эритроцитов.
  4. Препараты иммунодепрессантной группы. Их используют, когда проводят лечение пациентов, которые столкнулись с аутоиммунной формой гипопластического малокровия. Медикаменты принимают в течение 2 – 3 месяцев. При приёме лекарств важно постепенно снижать дозировку до полного завершения курса.
  5. Колониестимуляторы. Такие медикаменты вводят пациентам для увеличения численности лейкоцитов. Так удаётся минимизировать риск проявления инфекционного осложнения гипопластической анемии.
  6. Иммуноглобулин. Средство вводится с целью стимулирования процессов формирования тромбоцитов и эритроцитов. Курс короткий и продолжается обычно до 5 дней.

К методам медикаментозного лечения можно отнести внутривенные вливания. Для них используют чистые кровяные клетки эритроцитов и тромбоцитов. Переливание тромбоцитов должно осуществляться от одного человека – донора.

Иногда для устранения последствий запущенной формы гипопластического малокровия используют методы хирургического вмешательства.

Всего применяют два вида операций.

  1. Удаляют селезёнку. Практика в хирургии наглядно показала, что такой вид операции при лечении гипопластической анемии даёт положительные результаты. Особенно эффективным удаление органа считается в ситуациях, когда возникновение малокровия обусловлено аутоиммунным механизмом развития этого заболевания кроветворной системы.
  2. Пересаживают костный мозг. Более опасная операция, но дающая хорошие результаты и положительные прогнозы на выздоровление во многих случаях. Особенностью пересадки костного мозга является необходимость отыскать полностью совместимого донора. Для этого предварительно проводят ряд обследований, чтобы убедиться в совместимости донора с пациентом. Но актуальной пересадка будет только в случае, если анемия протекает у человека максимум 3 месяца. Только молодые люди способны хорошо перенести операцию по пересадке костного мозга. В пожилом возрасте есть риск осложнений и летального исхода из-за сильной нагрузки на организм. Потому хирурги предпочитают не практиковать методику на пациентах старше 60 лет. Перед пересадкой обязательно проводятся облучение и курс иммунодепрессантов для подготовки организма к последующему хирургическому вмешательству.

Апластическая анемия (гипопластическая анемия): причины, симптомы, диагностика, лечение

  • Период восстановления напрямую зависит от своевременности обращения пациента за помощью, степени тяжести патологии, наличия сопутствующих заболеваний и строгости соблюдения предписаний врача на время реабилитации.
  • Профилактика играет важнейшую роль в предотвращении развития гипопластической анемии. Основную роль в профилактике уделяют двум моментам:
  • соблюдать меры безопасности на вредном производстве;
  • осторожно и только по назначению врача принимать сильнодействующие лекарственные препараты.

Если вы будете стараться вести здоровый образ жизни, правильно питаться и хотя бы раз в год проходить профилактические обследования, тогда можно заметно минимизировать риски любых заболеваний, включая все виды малокровия.

Читайте также:  Ахалазия пищевода у детей: причины, симптомы и диагностика, лечение заболевания

Будьте здоровыми и не болейте! Подписывайтесь на наш сайт, оставляйте комментарии, задавайте актуальные вопросы и обязательно приглашайте к обсуждениям своих друзей и знакомых!

Источник: https://kardiodocs.ru/blood/anemiya/gipoplasticheskaya-anemiya-simptomy-prichiny-i-lechenie.html

Симптомы и лечение гипопластической анемии

Патологическое состояние, характеризующееся сниженным содержанием клеток крови и гемоглобина, называется анемией (народный вариант – малокровие). Уменьшенный показатель гемоглобина является основным необходимым признаком для постановки диагноза. Снижение эритроцитов при анемии может не наблюдаться и к определяющему критерию не относиться.

Важно знать, что анемия не самостоятельное заболевание, а лишь проявление (симптом) основной патологии. При снижении уровня гемоглобина в крови должна проводиться тщательная диагностика, чтобы обнаружить причину симптома. Анемия развивается на фоне повышенной кровопотери, сниженного образования гемоглобина, усиленного разрушения клеток крови.

По данным критериям ее подразделяют на следующие виды:

  1. Постгеморрагическая развивается вследствие острой или хронической кровопотери (ранения, травмы).
  2. Гемолитическая формируется на фоне повышенного внутри- и внесосудистого разрушения эритроцитов. Превалирующий симптом – желтуха.
  3. Железодефицитная наблюдается при сниженной концентрации железа в крови.
  4. B12-, фолиеводефицитная возникает при низком содержании данных микроэлементов. Нехватка витамина В12 характеризуется анемией и неврологической симптоматикой.
  5. Гипопластическая является самым тяжелым видом патологии, развивается вследствие нарушения кроветворения костным мозгом.

Общие понятия о гипопластической анемии

Гипопластической анемией является патологическое изменение картины крови вследствие подавления работы красного костного мозга. Проявляется это снижением выработки всех ростков крови (эритроцитарного, лейкоцитарного, тромбоцитарного) или только красного (уменьшение эритроцитов).

История первого описания и появления данного заболевания начинается с 1888 года. В это время П. Эрлих выявил у девушки болезнь, проявляющуюся острым развитием кровоточивости, лихорадки, глубокой анемии и лейкопении. По результатам вскрытия и исследования костного мозга, признаков нарушения кроветворения выявлено не было.

Анапластическая анемия как самостоятельное заболевание выделено Шоффаром в 1904 г. Позднее появилась апластичная анемия по типу Эрлиха с симптомами сепсиса, некроза, геморрагии и аплазии (отсутствие всех ростков кроветворения в костном мозге), проявляющаяся у молодых людей (18–20 лет).

Основным контингентом, страдающим от данного заболевания, являются юные девушки и дети. В патогенезе развития выделяют несколько этапов. Сначала ткани, вследствие нехватки кислорода и питательных веществ, атрофируются и утрачивают свои функции.

Далее жировая и соединительная ткани замещают погибшие клетки, что приводит к распространению патологического процесса. Прогрессирование заболевания происходит очень быстро и в случае отсутствия терапии может привести к смерти.

Апластическая анемия (гипопластическая анемия): причины, симптомы, диагностика, лечение

Классификация

В зависимости от происхождения гипопластическая анемия бывает:

  • врожденной. Симптомы заболевания проявляются в раннем детстве и быстро прогрессируют. Причинами развития могут явиться генетические мутации ДНК у плода; наследственная предрасположенность (есть данные о подобной аномалии у кого-либо из родственников); нарушенное внутриутробное развитие (патологические изменения в системе кроветворения плода под воздействием неблагоприятного фактора). Исследования показали, что мальчики страдают врожденным апластическим синдромом в два раза чаще девочек;
  • приобретенной. Данный вид гипопластической анемии характерен для любой возрастной группе.

Существуют идиопатическая (причина заболевания неизвестна) и миелотоксическая (предпосылкой является токсическое действие внешнего фактора) формы. К причинам, определяющим развитие миелотоксической формы анемии, относят:

  • хроническую интоксикацию химическими веществами;
  • лекарственные препараты с побочным действием на кроветворение (гормональные, транквилизаторы, цитостатики);
  • облучение организма высокими дозами радиации (подвержены рентгенологи);
  • заболевания эндокринной системы (могут осложниться гипопластической анемией);
  • воздействие вирусов на клетки крови;
  • на фоне туберкулеза и беременности также может развиваться гипопластическая анемия, но такие случаи встречаются в медицинской практике редко.

В зависимости от длительности течения заболевания выделяют:

  1. Острую анемию (протекает до 4 недель).
  2. Подострую (длится 1–6 месяцев).
  3. Хроническую (присутствует более полугода).

Апластическая анемия (гипопластическая анемия): причины, симптомы, диагностика, лечение

В зависимости от массивности поражения костномозговых функций существуют патологии:

  1. Умеренной степени тяжести. Нарушение кроветворных элементов происходит избирательно, при этом сохраняется минимальное образование полноценных клеток крови.
  2. Тяжелой степени тяжести. Основная часть костного мозга атрофируется и замещается жировой тканью. Функционально активны 30 процентов костного мозга.
  3. Крайне тяжелой степени. Происходит практически полная утрата функций костным мозгом и замещение его жировой тканью.

В зависимости от пораженных ростков крови выделяются:

  1. Эритроцитопения, или парциальная гипопластическая анемия, (угнетение эритроцитарного гемопоэза).
  2. Эритроцито-, тромбоцитопения (снижение выработки эритроцитов и тромбоцитов).
  3. Панцитопения, или истинная гипопластическая анемия, (снижена выработка всех клеток крови).

По международной классификации болезней (мкб-10), анапластическая анемия имеет код D60 (эритробластопения – приобретенная красноклеточная аплазия), D61 (другие апластические анемии).

Причины

Выделяют три группы главных причин развития гипопластической анемии:

  1. Генетическая. Наследственный фактор обеспечивает передачу родительских генов, обусловливающих формирование анемии, или деструктуризацию хромосом, когда под влиянием различных причин возникают хромосомные аберрации, проявляющиеся удвоением, разрывом, выпадением, перестановкой их цепей. Человек в норме имеет 46 хромосом, при описанных нарушениях их число может меняться (45, 47), что проявляется различными хромосомными заболеваниями и синдромами.
  2. Основная. В данную группу относят воздействие радиационного излучения, химиотерапевтических средств, химических соединений на основе бензола и мышьяка, аутоиммунные заболевания.
  3. Редкая. К этой категории причисляются лекарственные препараты, побочное действие которых может проявляться развитием гипопластической анемии. Это такие средства, как противосудорожные, сульфаниламидные, НПВС (нестероидные противовоспалительные), антибиотики, антитоксические (при воспалительных процессах в щитовидной железе), транквилизаторы. Грибковые заболевания, туберкулез, инфекции вирусной этиологии, беременность также могут явиться причиной недуга.

Апластическая анемия (гипопластическая анемия): причины, симптомы, диагностика, лечение

Механизм повреждения костного мозга заключается в том, что под действием вышеперечисленных причин происходит изменение хромосомного набора, вызывающее нарушенный синтез ДНК.

Образование клеток крови тормозится и ткань красного костного мозга замещается жировой, которая не способна выполнять продуцирующую функцию.

Патогенез проявлений данной болезни объясняется неспособностью клеток крови (из-за низкого их содержания) выполнять свои функции. Таким образом, появление геморрагического синдрома обусловлено тромбоцитопенией и повреждением сосудистой стенки (недостаток серотонина и гипоксия приводит к повышению ее проницаемости).

К основным проявлениям геморрагического синдрома относят:

  • частые беспричинные носовые кровотечения;
  • появление кровоподтеков и синяков на коже при надавливании (пальцевая и манжеточная проба);
  • кровотечение из десен;
  • женщины часто жалуются на обильность и удлинение менструаций.

В случае затянувшегося патологического процесса или при массивном повреждении тромбоцитов могут развиваться такие осложнения, как профузное внутреннее кровотечение или инфаркт головного мозга с кровоизлиянием. В итоге это может привести к смерти больного.

Снижение иммунитета и сопротивляемости к инфекционным агентам связано с угнетением лейкоцитарного ростка. Гипопластическая анемия с иммунодефицитом представлена следующими симптомами:

  1. Костномозговой аплазией.
  2. Почечной гипоплазией.
  3. Микроцефалией.
  4. Скелетными деформациями.

Ребенок более подвержен таким изменениям, поскольку его организм находится на стадии активного роста и развития всех систем. Заболевание склонно к хронизации процесса с периодическими обострениями.

Апластическая анемия (гипопластическая анемия): причины, симптомы, диагностика, лечение

Уменьшенное образование эритроцитов приводит к развитию анемического симптомокомплекса:

  1. Усталость, снижение работоспособности.
  2. Синкопальные состояния (проявляются обмороками), мелькание мушек перед глазами, головокружение.
  3. Жалобы на одышку в покое и при низкой физической нагрузке.
  4. Головная боль.
  5. Нарушенный сон.
  6. Дискомфорт за грудиной (боль, чувство давления, покалывания).
  7. Учащенное сердцебиение (свыше 90 ударов в минуту).
  8. Сниженный аппетит.
  9. Потеря в весе.

Анализы крови и их расшифровка

Чтобы правильно поставить клинический диагноз, необходимо собрать анамнез, осмотреть пациента, провести пункцию костного мозга, исследовать кровь на признаки гипоплазии. Если при этом селезенка, лимфатические узлы и печень не увеличены, то можно выставить гипопластическую анемию.

Если это приобретенная форма заболевания, то анализ крови представлен:

  • нормохромной (нет изменений цветового показателя), нормоцитарной (размеры эритроцитов в норме) анемией;
  • содержание ретикулоцитов может быть сниженным или нормальным;
  • лимфоцитопенией (уменьшена концентрация лимфоцитов), снижение происходит в большей степени за счет нейтрофилов;
  • концентрация тромбоцитов снижена, что проявляется замедленным тромбообразованием и удлиненным временем кровотечения. При этом факторы свертывания в норме;
  • происходит повышение общей железосвязывающей способности и сывороточного железа.

Апластическая анемия (гипопластическая анемия): причины, симптомы, диагностика, лечение

Если этиология заболевания имеет врожденный характер, то в крови выявляются следующие изменения:

  • макроцитоз (увеличенный диаметр) эритроцитов;
  • ретикулоцитопения (низкое содержание ретикулоцитарных клеток);
  • показатель тромбоцитов и лейкоцитов в норме.

Апластическая анемия не поддается полному излечению. При выявлении на начальных этапах развития, правильной дифференциальной диагностике и своевременно начатом лечении можно добиться остановки прогрессирования патологии.

Лечение гипопластической анемии

Лечение заболевания проводят в зависимости от тяжести, степени выраженности проявлений и формы патологии. Выделяют следующие методы:

Консервативные

  1. Применяются глюкокортикостероиды (курс лечения 3–6 месяцев) для стимуляции выработки клеток крови и при аутоиммунных процессах. Препарат выбора – «Преднизолон».
  2. Средства из группы анаболических стероидов («Неробол», «Оксиметолон») способствуют усиленному кроветворению после проведенной спленэктомии.
  3. Андрогены («Тестостерон») – гормональные средства, назначаемые мужскому полу на длительный курс лечения для нарастания эффекта.Фармдействие заключается в стимуляции эритропоэза.
  4. Иммуносупрессоры (цитостатики, антилимфоцитарный глобулин, «Циклоспорин»). В случае если гипопластический симптом развивается на фоне аутоиммунных процессов, то цитостатические препараты назначаются курсом до 3–6 месяцев при постепенном снижении дозы.
  5. Колониестимулирующим фактором устраняется гипоплазия лейкоцитарного ростка, увеличивается содержание нейтрофильных лейкоцитов для предотвращения развития инфекционного процесса.
  6. Иммуноглобулином можно стимулировать тромбоцито- и эритропоэз (курс лечения — 5 дней).Трансфузионная терапия отмытыми эритроцитами и тромбоцитами.

Оперативные

  • при врожденной или аутоиммунной форме апластичного синдрома выполняют спленэктомию, что дает хороший результат;
  • у лиц молодого возраста и в случае течения анапластического синдрома менее 3 месяцев производят пересадку костного мозга. Предварительно необходима диагностика донорского материала на НLA совместимость. До операции выполняется лучевая и иммуносупрессивная терапия.

Гипопластическая анемия является неизлечимой патологией, но при правильном лечении и выполнении рекомендаций доктора можно остановить прогрессирование заболевания и предупредить развитие осложнений.

Источник: http://SosudInfo.com/malokrovie/osobennosti-gipoplasticheskoj-anemii.html

Ссылка на основную публикацию