Ювенильный полипоз толстой кишки (синдром Вейля): особенности и признаки патологии, способы лечения

В специальной литературе полипы по ювенильному типу у детей описаны патологическими опухолями, преимущественно, доброкачественной природы. Однако, встречаются случаи озлокачествления, особенно на фоне отягощённой наследственности.

Локализация полипов у детей многообразна, начиная от верхних дыхательных путей, заканчивая органами эпигастрии и аноректальной области. Доброкачественные опухоли у детей обычно возникают на фоне иных патологий, носят вторичный характер появления. Все виды опухолей, которые встречаются у взрослых, могут быть и у детей.Ювенильный полипоз толстой кишки (синдром Вейля)

  • порок сердца,
  • гидроцефалия,
  • порфирия,
  • врождённая амиотония,
  • синдром мальротации.

Для структуры тела наростов характерно преобладание кистозных компонентов, большого количества секрета и множественных клеточных элементов. Основание (иначе, строма) преобладает над железистыми фрагментами, что определяет его плотность и другие физические показатели. Однако, железистые разрастания тканей не имеют признаков гиперплазии, атипичности железистого эпителия, их нельзя отнести к аденоматозным новообразованиям. Что такое аденоматозный полип в желудке узнайте тут.

Основными методами диагностики являются инструментальные методы исследования:

  • Эндоскопическое обследование;
  • Биопсия;
  • Гистологическое обследование изменённых тканей слизистых.

Короткое видео о том, как происходит эндоскопическое исследование носа у ребёнка:

Ювенильные полипы отличаются сглаженной поверхностью, круглой или округлой формы, изъязвлением тела и стромы полипозного новообразования. У мелких полипов обычно широкое основание, у больших — характерная ножка, наполненная множественными сосудистыми компонентами.

Гистологически в таких новообразований много кист, полость которых заполнена секретом и бокаловидными клетками. По мере увеличения объёма структура тела полипа меняется, появляется дольчатое деление, что сравнимо с ворсинчатыми опухолями.

Клиницисты объясняют низкий уровень малигнизации отсутствием атипичных клеток, которые обычно определяются в аденоматозных опухолях.

Обратите внимание! Учебные труды на основе многолетнего изучения трактуют возможность малигнизации и атипизации клеток железистого эпителия за счёт появления фрагментов аденоматозных очагов в теле нароста.

Виды ювенильного полипоза у детей

Ювенильный полипоз толстой кишки (синдром Вейля)

  • Юношеский полипоз. Характеризуется появлением полипов на фоне гамартом и воспалительных очагов различной локализации. До 90% таких полипов локализуются в толстом кишечнике. Тип наследования — аутосомно-доминантный. Количество полипов достигает сотни единиц. Обычно возникают в раннем возрасте, а риски малигнизации составляют 45%.
  • Синдром Пейтца-Егерса. Локализация определяется тонким кишечником. Изменение тканей происходит по типу гамартом. Основным фактом наличия синдрома Пейтца-Егерса является появление мелких пятнышек вокруг рта, слизистых щёк, на губах. Сами по себе полипы не озлокачествляются, однако, повышаются риски онкологических опухолей в молочных железах, в поджелудочной железе.
  • Синдром Коудена. Заболевание образуется в результате мутации гена PTEN. Тип наследования — аутосомно-доминантный. В слизистых отмечаются изменения по типу гамартомы, а наросты локализуются в толстой кишке. Риск онкологии достигает 10%.

Вне зависимости от типов ювенильного полипоза, заболевание следует лечить и своевременно предупреждать развитие онкологических трансформаций клеток слизистой.

Типичная локализация

Учитывая множественность локализации ювенильных полипов, патологические наросты могут иметь следующее местоположение:

  • область носовых ходов;
  • органы ЖКТ (желудок, кишечник);
  • гепатобилиарная система (желчный пузырь, протоки);
  • прямая кишка (все сегменты).

Если полипы выявляются у детей раннего возраста, можно подозревать о наследственном факторе, однако не следует исключать и других факторов, которые не имеют отношения к наследственности.

Природа появления

Основными причинами патологических разрастаний слизистой, помимо наследственных факторов, являются:

  1. Анатомические особенности строения различных органов и структур скелетных костей;
  2. Воспалительный процесс любой локализации;
  3. Хронические заболевания органов или систем;
  4. Кожные заболевания (кондиломы, папилломы);
  5. Вирусные инфекции.

Немаловажным факторов в формировании ювенильных разрастаний слизистых у детей является длительная медикаментозная терапия некоторыми группами препаратов.

Внимание! В группу риска входят пациенты с синдром Янга, кистозного фиброза, хроническими заболеваниями внутренних органов.

Симптомы ювенильных полипов

Ювенильный полипоз толстой кишки (синдром Вейля)

  • При назальных полипах, у ребёнка начинается непроходящий насморк, затрудняется дыхание, нарушается обоняние. Что такое полипы в носу у ребёнка, мы уже писали в отдельной статье.
  • Если полип в желчном пузыре у ребёнка — горечь во рту, признаки холецистита, диспепсические расстройства.
  • Если локализация полипов в желудке или есть подозрения на полипы в кишечнике у ребёнка — каловые массы с примесью крови, нарушение пищеварения, снижение массы тела, общее недомогание.

На заметку! Клиницистам известны случаи самоампутации патологических наростов. После самоустранения симптомы полипов обычно проходят самостоятельно, и установить истинную причину нетипичных проявлений не представляется возможным.

Профилактика

Специфической профилактики возникновения опухолевидных наростов не существует, особенно, если они вызваны наследственным фактором. После удаления важно соблюдать все рекомендации врача, проходить дополнительное регулярное обследование, чтобы избежать риски рецидивов заболевания.

Ювенильные опухоли могут нести не только онкологические риски, но и другие осложнения, касаемые нарушения функциональности органов и систем, что окажет негативное влияние на здоровье ребёнка в будущем.

Основное лечение патологических разрастаний слизистой — хирургическая операция.

Такая мера позволит радикально решить проблему наростов, угнетающих общее самочувствие юного пациента, снижающих качество его жизни.

Источник: https://polipunet.ru/u-detej/yuvenilnye-polipy

Причины и симптомы ювенильных полипов в кишечнике у ребенка

Ювенильные полипы представляют собой наросты, локализирующиеся в кишечнике детей. Они имеют доброкачественную природу, но при наличии провоцирующих факторов могут озлокачествляться.

Если достигают больших размеров, то способны перекрывать просвет и вызывать кишечную, либо желудочную непроходимость.

Полипы в кишечнике у ребенка требуют специального лечения и соблюдения диеты, о чем и пойдет речь в нашей статье.

Ювенильный полипоз толстой кишки (синдром Вейля)

Современная медицина проводит следующую классификацию полипов прямой кишки у детей:

  • аденоматозные (могут озлокачествляться);
  • ювенильные полипы (юношеские);
  • синдром «Пейтса-Егерса» (развиваются из-за плохой наследственности, при своевременном лечении врачи дают хорошие прогнозы);
  • лимфоидные.

Медицинская статистика показывает, что чаще всего у детей выявляются ювенильные (юношеские) наросты, приблизительно в 80% от общего количества обследованных пациентов. На втором месте по частоте возникновения находятся лимфоидные образования.

Причины

Полипы прямой кишки могут появляться у детей под воздействием внешних и внутренних факторов. Многие специалисты придерживаются единого мнения в том, что основной причиной развития наростов является генетическая предрасположенность. Но, также спровоцировать рост полипозных образований способны следующие патологические состояния:

  1. Болезни ЖКТ, например, гастрит, язвенные очаги, энтериты, колиты и т. д.
  2. Проникновение в неокрепший организм патогенной бактерии Хеликобактер.
  3. Термическое, механическое, химическое, медикаментозное повреждение слизистых.
  4. Снижение уровня кислотности.
  5. Болезнь «Крона».
  6. Глистные инвазии.
  7. Перенесенные хирургические вмешательства.
  8. Проведение аппаратного обследования, во время которого специалист повредил стенки органа.
  9. Активный выброс желудочных кислот обратно в пищевод.
  10. Неправильное и нережимное питание.
  11. Продолжительный прием определенных групп лекарственных препаратов.
  12. Систематические стрессы.
  13. Психо-эмоциональные перенапряжения.

Симптоматика

Полипы у детей могут очень длительное время ничем себя не проявлять.

Отсутствие клинической картины характерно для небольших по размеру образований, локализирующихся в прямой кишке.

Их в большинстве случаев выявляют во время проведения профилактических осмотров либо при диагностике других заболеваний, протекающих в ЖКТ.

Заподозрить присутствие наростов в кишечнике родителям могут помочь следующие клинические признаки:

Ювенильный полипоз толстой кишки (синдром Вейля)В фекалиях выявляются кровяные примеси.

  1. Нарушаются процессы дефекации.
  2. Развивается анальное кровотечение, разной степени интенсивности.
  3. Во время дефекации возникают затруднения и болезненные ощущения.
  4. Болезненные ощущения спастического характера.
  5. Если полипозное образование локализируется в непосредственной близости от анального отверстия, то может случиться его выпадение.
  6. Появляются ложные позывы к опорожнению кишечника.

Диагностические мероприятия

Чтобы выявить у ребенка нарост, врач проводит широкий спектр действий:

  1. Пациент осматривается, пальпируется область анального отверстия, зона брюшины.
  2. Проводится опрос, выслушиваются жалобы, собирается анамнез.
  3. Сдаются специфические и базовые анализы мочи, фекалий и крови.
  4. Оценивается состояние пищевода, желудка, 12-ти перстной кишки. Посредством введения эндоскопического инструмента выполняется эзофагогастродуоденоскопия.
  5. Осматриваются полости кишечника методом колоноскопии.
  6. Назначают ирригоскопию. Во время процедуры пациенту вводится контрастное вещество, и выполняются рентгеновские снимки.
  7. При помощи оптического прибора проводят ректороманоскопию, позволяющую оценить состояние всех кишечных отделов.
  8. Для подтверждения диагноза больной направляется на компьютерную либо магниторезонансную томографию.
  9. При необходимости назначается консультация других узкопрофильных специалистов: онколога, гастроэнтеролога.
Читайте также:  Боль в левом боку: по какой причине болит слева и что с этим делать?

Лечение

Для устранения полипов применяют оперативное вмешательство, однако поддерживающая медикаментозная терапия также необходима. Давайте рассмотрим эти методы подробнее.

Медикаментозное

На сегодняшний день отсутствуют эффективные схемы медикаментозного лечения полипозных образований, локализирующихся в кишечнике.

Единственным способом избавиться от наростов является хирургическое вмешательство.

Но, перед проведением операции детям необходимо пропить противовоспалительные средства и другие препараты, например, «Алмагель», «Ренни», «Кларитромицин», «Гастал» и т. д. Также прописываются медикаменты:

  • слабительные;
  • содержащие железо;
  • энтеросорбенты;
  • антибактериальные;
  • антациды.

После оперативного лечения наростов детям назначается курс антибиотиков, предотвращающий развитие возможных осложнений. Для облегчения процесса опорожнения кишечника прописываются слабительные препараты. В обязательном порядке проводится антисептическая обработка перианальной зоны.

Хирургическое удаление

При хирургическом удалении полипозных образований задействуются разные методики:

  • резекция;
  • иссечение трансанальным способом;
  • электрокоагуляция;
  • колотомия;
  • полипэктомия.Ювенильный полипоз толстой кишки (синдром Вейля)

Благодаря своевременному оперативному вмешательству удастся минимизировать риски озлокачествления полипозных образований. У детей улучшится кишечная проходимость, будут предупреждены перекруты ножек наростов, ущемления, перфорация и выпадение.

Перед операцией дети должны пройти специальную подготовку:

  1. При сильном воспалении назначается антибактериальная терапия, препараты для устранения сопутствующей симптоматики.
  2. За день перед хирургическим вмешательством ребенку очищается кишечник от каловых масс.
  3. На ночь дается «Эспумизан», седативное лекарство, ставится клизма.
  4. Последний прием пищи не позднее 20-ти часов.
  5. После утреннего пробуждения ребенку можно выпить небольшое количество чистой воды.
  6. Выполняется гигиена перианальной зоны.

Метод проведения хирургического удаления нароста напрямую зависит от места его локализации, размеров, клинических проявлений и вида. В настоящее время применяются преимущественно малоинвазивные методики, благодаря которым пациенты более легко переносят вмешательство, быстро проходят реабилитацию и возвращаются к привычному ритму жизни:

  1. Полипэктомия, целесообразна при выявлении полипозных образований в средних отделах кишечника. Больному вводится специальный прибор, на нарост накидывается петля и он отсекается. После выведения, железистые фрагменты передаются на гистологическое исследование.
  2. Воздействие лазером оправдано при локализации небольших наростов. Под направленным лучом полипы испаряются.
  3. При выявлении образований в прямой кишке, вблизи от анального отверстия, проводится трансректальное удаление.
  4. Если у ребенка запущенная стадия полипоза, ему будет проведена резекция кишечника. Во время хирургического вмешательства частично удаляют ткани органа.
  5. При единичных образованиях врачи применяют метод электрокоагуляции. Для этих целей задействуют ректоколоскоп либо колоноскоп.

Последовательность хирургического удаления

При проведении любого вида оперативного вмешательства специалисты действуют по схеме:

  1. Пациенту вводится анестезия (местная либо общая).
  2. Посредством антисептиков обеззараживается перианальная зона.
  3. При помощи специальных зажимов расширяется полость прямой кишки.
  4. Вводятся гибкие инструменты.
  5. Осуществляется иссечение нароста. Если полип прямой кишки имеет большие размеры, оно удаляется поэтапно.
  6. Ушивают и прижигают раневые поверхности.
  7. Проводится антисептическая обработка.
  8. Больной выводится из наркоза.

При хирургическом лечении маленьких детей применяется общая анестезия. Погружение пациента в глубокий сон позволяет сохранить психоэмоциональное состояние в норме. Для подростков может задействоваться местный наркоз, например, новокаиновая блокада.

Реабилитационные мероприятия

После хирургического удаления полипозного образования ребенок должен пройти реабилитацию, предусматривающую:

  • в течение нескольких суток больной нуждается в наблюдении со стороны врачей, поэтому ему необходимо находиться в стационаре;
  • 2-3 дня соблюдается постельный режим;
  • пациент переводится на диетическое питание;
  • ежедневно проводится антисептическая обработка;
  • обязательным требованием является соблюдение норм личной гигиены;
  • при возникновении сложностей в процессе дефекации задействуются слабительные препараты либо клизмы.

Правила питания

Ювенильный полипоз толстой кишки (синдром Вейля)

  • кисломолочными продуктами;
  • нежирным мясом, в запеченном, вареном или тушеном виде;
  • хлебом, изготовленном из муки негрубого помола;
  • прошедшими термическую обработку овощами;
  • сваренными на воде супами;
  • рыбой (отварной или тушеной);
  • некислыми сортами фруктов.

Пищу ребенку необходимо подавать в измельченном виде, благодаря чему на ЖКТ будет снижена нагрузка.

Еда должна иметь комнатную температуру. Суточное количество приемов пищи варьируется в диапазоне 5-6 раз.

Из ежедневного рациона необходимо исключить все вредные и тяжелые для ЖКТ блюда. Запрещается кормить детей:

  • кондитерскими и мучными изделиями;
  • манной кашей;
  • фаст-фудом;
  • горохом;
  • колбасами и копченостями;
  • инжиром;
  • жирными сортами птицы, мяса и рыбы;
  • капустой белокачанной;
  • сливами;
  • консервами;
  • виноградом;
  • приготовленными на маргарине, смальце, сливочном масле блюдами;
  • овощами и фруктами, имеющими грубую структуру;
  • маринадами, соусами, разнообразными заправками, специями.

Профилактические мероприятия

Полностью защитить детей от возникновения кишечных образований не удастся. Но, родители могут приложить усилия для минимизации рисков развития полипоза. Для этого им необходимо своевременно начать проводить профилактику, предусматривающую ряд простых мероприятий:

  • перевод детей на правильное, хорошо сбалансированное и режимное питание;
  • обеспечение регулярных физических нагрузок, пеших прогулок;
  • минимизация стрессовых ситуаций;
  • поддержание в норме психо-эмоционального состояния;
  • предотвращение переохлаждения;
  • регулярное прохождение профилактических осмотров;
  • повышение иммунитета;
  • своевременное лечение хронических болезней и т. д.

Источник: https://easymed-nn.ru/narosty/intestines/uvenilnie-polipy-v-kishechnike.html

Ювенильные полипы у детей и взрослых: что такое, симптомы, причины возникновения, лечение, профилактика

Ювенильный полип нередко путают с обычными колитами, что зачастую исключает возможность его своевременного диагностирования и как следствие происходит дальнейшее усугубление ситуации. Чтобы вовремя выявить ювенильные полипы и назначить правильное лечение, необходимо более подробно ознакомиться с их симптомами, методами диагностирования и лечения.

Понятие о болезни

Ювенильные, или юношеские полипы, представлены опухолеподобными наростами небольшого размера и доброкачественного характера. Их локализация происходит на слизистой оболочке кишечно-желудочного тракта.

Чаще всего данное заболевание встречается у детей в возрасте от 4-ех до 7-ми лет. Такие опухоли носят как единичный, так и множественный характер. Стоит учитывать, что при несвоевременном лечении полипы перерастают в злокачественные новообразования.

Главная особенность ювенильного полипа заключается в том, что он образуется непосредственно на слизистой оболочке кишечника или желудка. В зависимости от типа бывает плоской или выпуклой формы.

Ювенильный полипоз толстой кишки (синдром Вейля)

При этом торчащие наросты крепятся к слизистой при помощи своеобразных длинных или коротких ножек. Причем опухоль на длинной ножке считается самой опасной, и локализуется в области анального отверстия (прямой кишки).

Кроме того, ювенильные наросты напоминают гроздевидные скопления, вокруг которых образуются клетки, активно выделяющие блестящую секрецию.

Типы заболевания

В зависимости от формы образования, возрастной категории и характера опухоли, полипы кишечника разделяют на несколько видов.

Лимфоидные

Данный вид наростов зачастую появляется в подростковом возрасте, когда начинается половое созревание, и у детей от полугода. Если не лечить такие наросты, то у больного возникнут серьезные осложнения.

Аденоматозные или железистые

Характеризуются круглой формой, красного или розового цвета и размерами от 2-ух до 3-ех сантиметров. Такие полипы прикрепляются к слизистой при помощи своеобразных ножек, имеющих широкое основание. Этот вид полипов считается самым распространенным и одинаково диагностируется как у детей, так и у взрослых.

Ворсинчатые

Представлены узловатой формой и дольчатой структурой. Кроме того, поверхность такого вида опухоли покрыта ворсинками и кровеносными сосудами в большом количестве.

Главной отличительной чертой ворсинчатых полипов считается их склонность к изъявлению и кровоточивости. Опухоли размером больше одного сантиметра быстро трансформируются в злокачественные наросты.

Гиперпластические

Характеризуются локальным разрастанием эпителия слизистой оболочки. До определенного времени данный эпителий не проявляет никаких опухолевых признаков. Однако по мере своего развития он способен преобразоваться в аденоматозный или ворсинчатый вид опухоли. Максимальный размер такого нароста никогда не превышает пяти миллиметров.

Симптомы

Ювенильные полипы сопровождаются ярко выраженными симптомами, которые позволяют выявить данное заболевание на ранних сроках развития.

 Кровь

Кровянистые выделения появляются на кале в виде своеобразных полосок.

Боли

Болевые синдромы носят резкий регулярный характер, проявляются внизу брюшной полости.

Деформации и аномалии прямой кишки

В данном случае полипы имеют свойство выпадать из прямой кишки, при этом аномалия сопровождается сильными болями и образованием трещин в заднем проходе. Стоит учитывать, что такая симптоматика характерна для более поздних стадий развития.

Читайте также:  Хроническая гранулематозная болезнь: описание и симптомы патологии, лечение заболевания

Другие сопутствующие симптомы

Кроме того, больные зачастую испытывают тошноту, рвоту, неприятный запах изо рта, плохую усвояемость пищи, понос или, наоборот, запоры, а также изменение пигментации на деснах и щеках (с телесного цвета на багровый).

Данные признаки характерны как для детей, так и для взрослых. Единственное, что у детей симптомы менее выражены, что в некоторых случаях затрудняет постановку точного диагноза.

Причины

Конкретной причины, из-за которой образуется ювенильная патология, не существует. Однако имеется много факторов, способствующих проявлению такого заболевания. К таковым причинам относятся:

  • наследственность, и другая предрасположенность организма к опухолям;
  • нарушения в работе эндокринной системы;
  • нарушение обмена веществ в организме;
  • воспалительные процессы и травмы желудочно-кишечного тракта;
  • хронические болезни слизистых оболочек;
  • воздействие на организм человека химических веществ и радиационного излучения;
  • нездоровый образ жизни, а именно неправильное питание, алкоголизм и курение.

Способы диагностирования

В первую очередь врач проводит ректальное обследование при помощи пальпации. Такой осмотр позволяет определить тип и характер образования. После чего для более точного диагностирования специалист направляет пациента на другие лабораторные исследования.

Анализ крови

В данном случае используется клиническое и биохимическое исследование крови, которое показывает уровень эритроцита и гемоглобина. Если эти показатели ниже нормы, значит у пациента наблюдаются несвойственные его организму процессы.

Также при наличии патологии в анализах обнаруживается скрытое содержание крови, которое свидетельствует о внутреннем кровотечении.

Исследование кала

При наличии у человека ювенильных новообразований в его кале будет присутствовать очень большое число паразитов, лямблий и амеб.

Кроме лабораторных анализов, проводится инструментальная диагностика.

Ирригоскопия

Предусматривает введение контрастного вещества в толстую кишку. После чего пациент отправляется на рентгенографию.

Колоноскопия

Позволяет выявить опухоли желудочно-кишечного тракта, а также точно определить их размеры и стадии развития.

Гистология

Выявляет злокачественные образования или склонность доброкачественных полипов к преобразованию в раковые наросты.

Лечение

Наросты небольших размеров лечатся противовоспалительными средствами. Что касается крупных опухолей с ярко выраженной симптоматикой, то их рекомендовано иссекать при помощи хирургического вмешательства.

Большие одиночные полипы удаляются электрокоагуляцией. Для чего применяются такие инструменты, как ректооскоп или колоноскоп.

В случае наследственного или множественного полипоза необходимо удалять весь пораженный участок. В данном случае производится резекция части органа, на которой образовались наросты.

Ювенильный полипоз толстой кишки (синдром Вейля)

Если полип возник в районе анального отверстия, то оперирование производится трансанальным способом.

Независимо от способа хирургического вмешательства, пациент должен пройти курсовой прием противовоспалительных средств перед операцией.

Осложнения

В случае несвоевременного лечения ювенильного полипа у человека возникают воспалительные процессы в желудке и кишечнике, а также возможно открытие внутреннего кровотечения. Зачастую повышается температура тела и происходит заражение крови, что нередко приводит к летальному исходу.

В послеоперационный период у пациента может наблюдаться перфорация и рецидивы.

Кроме того, в месте удаления часто образовываются своеобразные кровоточащие свищи или язвы.

Возможна ли трансформация в раковую опухоль

Преобразование ювенильного полипа в злокачественную опухоль возможно только при несвоевременном лечении. Так как клетки больших полипов имеют свойства к мутации и порождению метастазов.

Однако, если учитывать, что доброкачественная опухоль кишечного тракта легко диагностируется на ранних стадиях развития, риск возникновение рака сводится к минимуму.

Прогноз

Правильная постановка диагноза на ранних стадиях и своевременно назначенное лечение способствуют благоприятному прогнозу в 99% случаях. В противном случае возможно возникновение рака, заражение крови и других жизненно важных нарушений в организме человека.

Профилактика

Во избежание рецидивов после хирургического вмешательства, больной должен находиться под систематическим диспансерным наблюдением соответствующих специалистов на протяжении 2 – 3 лет.

Источник: https://onkologia.ru/dobrokachestvennyie-opuholi/pischevaritelnaya-sistema/yuvenilnye-polipy/

Аденоматозный полипоз толстой кишки: синдром Гарднера, Пейтса Егерса и Тюрко

Разнообразные поражения толстой кишки включают в себя аденоматозный полипоз. Это заболевание считается наследственным, но в последнее время врачи все чаще стали обращать внимание на однородность пищевого поведения в различных семьях.

Есть теория, что семейный аденоматозный полипоз является следствием родовых пищевых привычек. Как правило, полипоз толстой кишки наблюдается у лиц, которые употребляют в пищу большое количество крахмала и исключают растительную клетчатку.

Семейный аденоматозный полипоз представляет собой наиболее частую форму аденоматозно-полипозного синдрома. Наследственный аденоматозный полипоз наблюдается с частотой 1 на 7500 человек населения и в 90% случаев поражает людей моложе 50 лет.

Предполагаемые причины

Наследуется заболевание аутосомно доминантно. При носительстве патологического генома вероятность развития болезни составляет 80-100%.

Мутантный ген локализован в хромосоме 5, его нормальный аналог кодирует синтез белка, блокирующего β- катенин и подавляющего таким образом рост опухолей.

Мутантный ген приводит к нарушению синтеза этого белка (он либо совсем не образуется, либо синтезируется его неактивная форма), в результате чего β- катенин не ингибируется, активирует ряд генов и запускает рост аденомы.

Поражение толстой кишки

При наследственным аденоматозном полипозе после полового созревания, чаще всего в возрасте 20-30 лет, у больного развиваются сотни (а иногда и тысячи) аденоматозных полипов толстой кишки.

Результатом развития НАП, приводящим к гибели пациента, достаточно часто становится рак толстой кишки (злокачественное новообразование обычно диагностируют через 10-15 лет после выявления первых полипов).

Желудок и двенадцатиперстная кишка

У 60-90% больных наследственным аденоматозным полипозом развиваются аденомы двенадцатиперстной кишки, а в 5-12% случаев — периампулярный рак или рак двенадцатиперстной кишки.

Больным, которым уже осуществлена профилактическая колонэктомия или возраст которых больше 20 лет, необходимо проходить каждые 1-3 года эндоскопическое обследование двенадцатиперстной кишки и периампулярной области.

Полипоз желудка при наследственным аденоматозном полипозе встречают достаточно часто, но случаи рака желудка редки.

Другие локализации

Наследственный аденоматозный полипоз может также сопровождаться развитием рака поджелудочной железы, гепатобластомы, диффузным мезентериальным фиброматозом (десмоидными опухолями) и даже раком щитовидной железы и головного мозга.

Симптомы аденоматозного полипоза

У больного могут наблюдаться кровотечение в прямой кишке и диарея. Это основные симптомы аденоматозного полипоза. Основой диагностики наследственного аденоматозного полипоза является тщательное выяснение количества случаев подобных заболеваний в семье пациента.

Однако у 20% больных среди членов семьи заболевших не выявляют (развитие заболевания объясняют первичной мутацией в половых клетках родителей пациента), и в таких случаях диагноз наследственный аденоматозный полипоз основывается на выявлении при колоноскопии или сигмоидоскопии сотен аденоматозных полипов на слизистой оболочке толстой кишки.

Лечение аденоматозного полипоза

С учетом высокого риска малигнизации полипов у больных постпубертатного возраста показано проведение профилактической колонэктомии.

При колонэктомии с созданием илеоректального анастомоза сохраняется способность к произвольной дефекации, но увеличивается (до 15% случаев) риск развития рака в оставшемся участке прямой кишки.

Поэтому осуществляют полную колонэктомию с формированием илеоанального анастомоза или илеостомы. Это единственный метод лечения аденоматозного полипоза.

Другие формы аденоматозно-полипозного синдрома

Ювенильный полипоз. Ювенильные полипы обычно состоят в значительной степени из тканей собственной пластинки слизистой оболочки кишечника и расширенных кистозных желез, с минимальным участием эпителия слизистой оболочки. Гистологически полипы бывают гамартомами.

Заболевание носит приобретенный характер, впервые его выявляют обычно в возрасте от 1 года до 7 лет. Полипы рассматриваемого типа чаще единичные и сильно варьируют по размерам (от 3 мм до 2 см). Обычное место локализации полипов — прямая кишка. Ювенильные полипы не малигнизируются.

Однако показано их хирургическое иссечение, поскольку такие полипы хорошо кровоснабжаются и нередко становятся источником кровотечения.

Синдром Пейтца-Егерса

Синдром Пейтца-Егерса представляет собой сочетание пигментации слизистых оболочек и кожи с полипозом желудка и тонкой кишки, имеющее семейную предрасположенность.

Полипы характеризуются наличием железистого эпителия, который поддерживается гладкомышечной структурой, переходящей в мышечный слой слизистой оболочки.

Полипы множественные, могут располагаться по всему желудочно-кишечному тракту, однако преимущественно их встречают в тонкой кишке. Синдром наследуется по аутосомно-доминантному типу и связан с мутацией гена серинтреонинкиназы, локализованного в хромосоме 19.

При этом заболевании отмечают характерную пигментацию слизистых оболочек и кожи, напоминающую веснушки. Заболевание характеризуется высоким риском развития рака (90% в возрасте 65 лет), также повышен риск рака молочной железы, матки и яичек.

Читайте также:  Тяжелый комбинированный иммунодефицит: этиология и симптоматика болезни, причины возникновения и лечение патологии

Синдром Гарднера

Синдром Гарднера — наследственное заболевание, проявляющееся в виде полипоза в желудочно-кишечном тракте, разнообразных доброкачественных опухолей мягких тканей (например, эпидермоидные кисты, фибромы, липомы), нарушения прикуса и гипертрофии пигментного эпителия сетчатки. Развитие синдрома связано с мутацией в гене АРС.

Синдром Тюрко

Синдром Тюрко — синдром, характеризующийся сочетанием семейного полипоза толстой кишки с первичными опухолями центральной нервной системы (чаще головного мозга). При этом синдроме полипы толстой кишки редко обнаруживают до начала полового созревания, но к 25 годам они есть уже у всех больных.

Без хирургического лечения практически во всех случаях к 40 годам развивается рак толстой кишки.

Источник: http://zdravstvuy.info/?p=3147

Ювенильные полипы в кишечнике у детей – лечение, показания к операции

Ювенильные полипы у детей – это аутосомно-доминантное заболевание, клиническая картина которого представлена присутствием ювенильных полипов и предрасположенностью к опухолям ЖКТ. Характерная особенность ювенильного полипоза, отсутствующая при других синдромах, – кистозные расширенные железы, заполненные муцинозной секрецией.

  • Этот тип полипоза у детей характеризуется множественными гамартоматозными полипами, расположенными, в основном, в толстой и прямой кишке, реже — в желудке и тонком кишечнике.
  • С гистопатологической точки зрения, признак заболевания – кистозные расширенные сосуды, инфильтрация лимфоцитов, отсутствие разрастания гладкой мускулатуры в собственную пластинку слизистой оболочки, чем эта болезнь отличается от синдрома Пейтца-Джигерса.

Семейные случаи (генетическая предрасположенность) составляют 20-50% от общего числа заболеваний.

Синдром ювенильных полипов гетерогенен (более одной локализации). 15-20% случаев вызваны мутационными изменениями зародышевой линии в гене MADH4 (SMAD4/DPC4), располагающегося на хромосоме 18 в диапазоне 18q21.1.

  1. Изменения в гене для костного морфогенетического белка рецептора 1А (BMPR1A) на хромосоме 10 в диапазоне 10q22,3 составляет 25-40% случаев.
  2. При полипах у ребенка симптомы представлены типичными проявлениями заболеваний ЖКТ.

Но многие случаи полипоза ЖКТ могут быть бессимптомными.

Полипы могут быть разных размеров, с белым экссудатом, видимым на поверхности. Эпителий полипозной поверхности бывает без дисплазии. Количество наростов вариабельно, при полностью развитом синдроме – от десятков до сотен.

При ювенильных полипах у детей симптомы и лечение взаимосвязаны – инвазивная терапия назначается в случае множественных очагов.

Ювенильные полипы в течение первых 2-х лет жизни ребенка требуют активного терапевтического подхода, в т.ч. полного изъятия парентерального питания, что чревато снижением приема белка и анемией.

Для стабилизации состояния пациента принимается во внимание хирургическая процедура, состоящая в резекции части кишечника, наиболее пораженной заболеванием.

При ограниченном количестве полипов прямой кишки у детей проводится колэктомия с анастомозом.

Колоноскопическая полипэктомия, временно стабилизирующая состояние пациента, обычно не исключает хирургическое вмешательство. При расположении полипов в тонком кишечнике, выполняется эндоскопическая полипэктомия — или сегментарная резекция. Это — одно из состояний, когда доброкачественные полипы кишки у детей удаляются радикальным путем.

У старших детей и подростков выбор терапевтического метода зависит от тяжести и характера симптомов. Иногда требуется резекция кишки — в частности, при выявлении аденоматозных изменений в ходе гистологического исследования.

Применение физиотерапии рассматривается индивидуально. Как правило, она рекомендуется для детей старшего возраста.

Для восстановления после удаления полипов у ребенка рекомендуется соблюдение диетических мер.

Народные методы лечения полипов у детей включают применение травяных настоев (ромашка, чистотел, календула), продуктов пчеловодства, мумие.

Но, ввиду риска преобразования ювенильных полипов в злокачественное новообразование, врачи выступают против применения методов народной медицины в качестве альтернативы специализированных терапевтических мер. Они целесообразны только, как вспомогательное лечение.

Источник: https://www.operabelno.ru/polipy-u-rebenka-v-zhkt-simptomy-yuvenilnyx-polipov-lechenie/

Полипозные синдромы

Синдром Гарднера — сочетание семейного аденоматоза толстой кишки с опухолями мягких тканей, остеомами костей черепа.

Из опухолей мягких тканей чаще всего встречаются десмоиды — высокодифференцированные соединительнотканные образования. Они могут локализоваться в передней брюшной стенке, брыжейке тонкой и толстой кишок, иногда в межмышечных слоях спины и плечевого пояса.

Нередко опухоли достигают гигантских размеров (в ГНЦК была удалена десмоидная фиброма массой более 13 кг).

Синдром назван по имени автора, описавшего в 1948 г. трех больных семейным аденоматозом толстой кишки и остеомами черепа.

Наличие остеом, опухолей мягких тканей должно служить поводом для тщательного расспроса о характере стула, частоте и консистенции его, наличии выделений крови и слизи с последующим проведением пальцевого исследования прямой кишки, ректоромано- и колоноскопии или ирригоскопии.

Синдром Олфилда — сочетание семейного аденоматоза толстой кишки с кистами сальных желез. Обнаружение эпидермоидных кист, нередко множественных у лиц молодого возраста должно насторожить врача и заставить его предпринять исследование желудочно-кишечного тракта.

Синдром Тюрко — семейный аденоматоз толстой кишки в сочетании со злокачественными опухолями центральной нервной системы нейроэпителиального происхождения. Синдром описан Тюрко и соавт.

Специалисты считают, что при аденоматозе толстой кишки всем больным нужно проводить обследование головного мозга для диагностики возможного сочетания аденоматоза и опухолей центральной нервной системы.

Синдром Золлингера—Эллисона — сочетание семейного аденоматоза толстой кишки с опухолями эндокринных желез (наиболее часто — опухолями щитовидной железы).

Синдром Пейтца—Егерса — сочетание полипоза желудочно-кишечного тракта с характерной меланиновой пигментацией слизистой губ и кожи лица, чаще вокруг рта.

Пятна напоминают веснушки, но поскольку веснушки не бывают на слизистой оболочке, то наличие пигментных пятен на губах сразу бросается в глаза.

При осмотре полости рта меланиновая пигментация выявляется также на слизистой щек.

Следует подчеркнуть, что полипы при описываемом синдроме не являются аденомами, они имеют другое строение, это гамартомы.

Строма полипов представляет собой древовидно ветвящиеся пучки гладких мышц, исходящих из собственной мышечной пластинки слизистой оболочки кишки.

Такой порок развития обусловлен повреждением гена, поэтому нередко заболевание передается по наследству и может наблюдаться у членов одной семьи.

Полипы при синдроме Пейтца—Егерса могут быть разных размеров (от 0,5 до 5 см и более). Из-за большого содержания мышечных волокон полипы довольно плотные. По частоте локализации гамартом на 1-м месте тошая и подвздошная кишка, потом — толстая кишка и желудок.

Под влиянием перистальтики кишечника, перемещения его содержимого крупные образования тянут за собой слизистую оболочку кишки, при этом они могут смещаться на десятки сантиметров, вызывать кишечную инвагинацию, создавая картину кишечной непроходимости. Наличие гамартом может быть причиной кишечных кровотечений.

Боль в животе, приступы кишечной непроходимости у больных с синдромом Пейтца—Егерса, как правило, начинают беспокоить с раннего детства.

Небольшие полипы толстой кишки удаляют через эндоскоп, при наличии крупных образований, локализации их вне пределов достижимости колоноскопа выполняется лапаротомия, полипы удаляются через разрезы кишечной стенки, иногда приходится резецировать отрезок кишки с полипами.

Гамартомы обычно не склонны к озлокачествлению, но у больных с синдромом Пейтца—Егерса чаще, чем в общей популяции, развиваются опухоли других органов (поджелудочной, щитовидной желез, яичников и др.).

Синдром Кронкайта—Канады В 1947г. американские врачи L. Cronkhite и W. Canada описали полипоз желудочно-кишечного тракта в сочетании с внекишечными проявлениями в виде атрофии ногтевых пластинок, облысения, пигментации кожи (больше выраженную вокруг рта и анального отверстия) и гипопротинемии.

Полипы при этом заболевании располагаются на слизистой оболочке толстой кишки диффузно. Они не являются истинными аденомами.

При гистологическом исследовании обнаруживаются кистозно-расширенные железы с атрофией эпителия без признаков дисплазии, в строме полипов небольшой инфильтрат из плазматических клеток и эозинофилов.

Больных беспокоит плохое самочувствие, расстройство стула (понос), ломкость ногтей, облысение.

Источник: https://proctolog.org/polipoznye-sindromy/

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector