Болезнь паркинсона — причины и патогенез

Болезнь Паркинсона - Причины и патогенез

От причины возникновения и механизма развития паркинсонизма во многом зависит течение заболевания. Понимание этиологии и патогенеза дает ключ к определению темпов прогрессирования болезни Паркинсона в конкретных случаях. Скорость развития патологии влияет также на сроки выживаемости.

Болезнь Паркинсона - Причины и патогенез

Этиология

Этиология и патогенез болезни Паркинсона — неразрывно связанные вещи, поскольку от причины заболевания зависят и его течение, и темпы развития, и скорость появления первых симптомов.

Возникновение первичного паркинсонизма связывают как с влиянием факторов риска, так и с генетической предрасположенностью.

К первым относятся пол (мужчины заболевают в полтора раза чаще); семейный анамнез, возраст (Паркинсон чаще встречается после 70-75 лет).

Предрасположенность зависит от конкретных генов (кодирующих пептиды паркина, дардарина, синуклеина и глюкоцереброзидазы), локусов и степенью их мутации у конкретного человека, а также типом наследования.

Вторичный паркинсонизм развивается на фоне инфекций нервной системы, системных интоксикаций, отравлений, черепно-мозговых травм, опухолей и других церебральных патологий. Патогенез Паркинсона в этих случаях отличается причиной и формой дебюта, а затем протекает по описанной ниже схеме.

Патогенез

Патогенез болезни Паркинсона связан с дисфункцией дофаминергической системы.

По определенной причине (мутация, инфекция, воспаление) происходит повреждение или гибель пигментированных нейронов, которое ведет к падению концентрации дофамина.

Возникает возбуждение холинергической системы, нарушается торможение в субталамической зоне, расстраивается взаимодействие в системе базальных ядер. Именно это запускает симптомы и развитие болезни Паркинсона.

Болезнь Паркинсона - Причины и патогенез

Снижается не только концентрация дофамина, но и других важных нейрогормонов, уменьшается активность многих ферментов. Постепенно процесс захватывает другие нейропептиды. В итоге дисбаланс только одного дофамина дезорганизует функционирование всей экстрапирамидной системы, а чуть позже и многих зон головного мозга.

Распространенность дисбаланса, вызванного дисфункцией системы дофамина

Система, подвергшаяся дезорганизации
Симптоматика
Дофаминергическая Психотические, двигательные, эмоциональные нарушения
Норадренергическая Постуральные, когнитивные, вегетативные расстройства
Холинергическая Психические, когнитивные дисфункции
Серотонинергическая Психические, эмоциональные нарушения
Глутаматэргическая Психические, когнитивные расстройства и дискинезии

На развитие болезни Паркинсона оказывают влияние также:

  • аутоиммунные факторы;
  • оксидативный стресс, являющийся результатом избыточного накопления свободнорадикальных молекул и перекиси водорода в процессе распада дофамина;
  • митохондриальные нарушения;
  • эксайтотоксичность, массовая гибель нейронов под влиянием избытка глутамата, активирующего повышение концентрации кальция внутри клетки;
  • апоптоз — физиологически запрограммированная гибель нервных клеток усиливается под влиянием внешних и внутренних факторов.

Все эти процессы играют ключевую роль в патогенезе паркинсонизма и ведут к гибели пигментированных нигральных нейронов.

Болезнь Паркинсона - Причины и патогенез

Патологоанатомия

Развитие Паркинсона ведет к появлению телец Леви, гибели пигментированных нейронов, разрастанию микроглии и другим признакам нейродегенерации. Тельца Леви обнаруживают в гипоталамусе, таламусе, голубом пятне, субстанции нигра.

Они содержат пептид синуклеин, отвечающий за пластичность межклеточных синаптических связей. Его роль в патогенезе объясняют с позиций генетических мутаций и оксидативного стресса, которые и ведут к внутриклеточному накоплению белка.

Патологоанатомически определяется резкое снижение количества меланинсодержащих нервных клеток, от этой цифры зависит и развитие, и тяжесть клиники при Паркинсоне.

Чем меньше остается нигральных нейронов, тем выраженнее брадикинезия и другие симптомы паркинсонизма.

Первые признаки болезни появляются при гибели 70-80% нервных клеток, смерть более девяноста процентов нейронов наблюдается уже у умерших пациентов.

Когда заболевание достигает III-V стадий по Хён-Яру, гибнут нейроны коры головного мозга, получает развитие деменция.

Развитие паркинсонизма по стадиям

Описать, как развивается болезнь Паркинсона по стадиям, можно, используя классификацию заболевания по Хён-Яру.

0 стадия (до манифестации заболевания)

Паркинсон манифестирует тогда, когда погибла уже большая часть пигментированных нейронов. До этого момента мозг адаптируется к потерям и справляется с организацией двигательных функций. Ранние признаки незаметны, их трудно распознать постороннему человеку и нередко самому больному. Среди них можно отметить:

  • ухудшение мелкой моторики;
  • обеднение движений;
  • обеднение мимики;
  • скованность;
  • заторможенность;
  • затруднения в начале выполнения движений (трудности с подъемом с кровати, низких сидений — ощущение «прилипания»).

Для Паркинсона характерно развитие односторонних расстройств. На самых начальных стадиях их можно определить с помощью специальной аппаратуры (функция равновесия, движения глазных яблок и пр.).

Важно! Скорость развития заболевания зависит не только от типа патологии, но и от своевременности диагностики. На ранних этапах всегда есть смысл фармакологического вмешательства — это значительно приостанавливает прогрессирование болезни.

За 10-15 лет до развития основной клиники появляются симптомы, которые редко связывают с Паркинсоном: нарушения функционирования ЖКТ, мочеполовой системы, расстройства сна, депрессия, повышенная утомляемость, мышечно-суставные боли, ухудшение обоняния, крупноамплитудные движения конечностями в фазе «быстрого сна».

Насколько быстро развивается болезнь Паркинсона, зависит от её этиологии.

Болезнь Паркинсона - Причины и патогенез

I стадия

Для первой стадии характерно одностороннее поражение. Главный симптом Паркинсона — гипокинезия. Он складывается из обеднения и замедленности движений — олигокинезии и брадикинезии.

Двигательная активность становится фрагментарной, страдает мелкая моторика, теряется содружественность движений конечностей. Походка становится скользящей и семенящей, отмечается укорочение шага.

Может развиваться тремор покоя, который всегда начинается с кистей. Отмечается скованность конечностей.

Первая стадия нередко сопровождается депрессией, апатией, тревожностью. Её длительность составляет от полугода до двух лет.

Болезнь Паркинсона - Причины и патогенез

II стадия

Поражение переходит на обе стороны. Тремор захватывает нижние конечности, подбородок, нижнюю челюсть, голову. Дрожание усиливается при выполнении сознательных движений. Развитие получают нарушения речи: монотонность, назофония, гипофония, брадилалия.

Скованность переходит в ригидность — мышечный гипертонус, возникающий при повторяющихся пассивных движениях рук, ног, шеи. Больные нередко замирают в одной позе, передвигаются исключительно мелкими шажками. Лицо становится обездвиженным, похожим на маску.

Начиная с этой стадии, можно отметить, как быстро развивается Паркинсон, и проследить темпы прогрессирования болезни. Продолжительность второго этапа — от двух до десяти лет.

III стадия

Развитие постуральной неустойчивости. Пациент способен передвигаться самостоятельно, но при потере равновесия не в силах остановиться. Возникают непроизвольные движения вперед и назад (про- и ретропульсия).

Классические постуральные нарушения легко определить в положении стоя: руки обычно полусогнуты, прижаты к телу, голова опущена, плечи выглядят согбенными, ноги также занимают полусогнутое положение. При адекватном лечении стадия длится около 10 лет.

Развитие Паркинсона на IV-V стадиях

Как развивается Паркинсон на последних этапах? Отмечается резкое усугубление клиники. Возникает аксиальная апраксия, пациенту трудно подняться, повернуться в положении сидя. Четвертая стадия длится около 3-5 лет, затем переходит в стадию полной обездвиженности.

Болезнь Паркинсона - Причины и патогенез

На последних стадиях нарушается процесс глотания, пережевывания еды. Больной не в состоянии обходится без постоянной посторонней помощи. Развиваются вегетативные дисфункции, нарушения мочеиспускания. Характерны проблемы со стулом. Смерть наступает чаще всего от инфекции дыхательных путей (застойной либо аспирационной пневмонии).

Болезнь Паркинсона - Причины и патогенез

Видео

137

Источник: https://demenciya.ru/parkinson/razvitie-bolezni-parkinsona/

Болезнь Паркинсона: причины возникновения и развития. Перспективы лечения в домашних условиях

Главная › Паркинсон

25.06.2019 Болезнь Паркинсона - Причины и патогенез 3d модель нейрона при болезни Паркинсона

Паркинсона болезнь: причины возникновения и лечение на сегодняшний момент не обнаружены. В разработке находятся несколько гипотез ее появления.

  1. Причины возникновения болезни Паркинсона: в клетках мозга накапливается избыточное количество белка альфа-синуклеина. При этом нейроны с дофамином погибают. Ведь вещество является для них токсичным и нарушает жизненный цикл клетки. При потере 80% состава у пациента появляются первые признаки паркинсонизма;
  2.  Генетическая теория объясняет случаи возникновения семейной формы болезни Паркинсона. Причины болезни в генах (SNCA, PARK2, PINK1 и LRRK2), которые могут стать не только предпосылкой развития патологии в старости, но инициировать ее в молодости.

Эпидемиология

Болезнь Паркинсона: причины возникновения и лечение не известны, но можно выявить группы риска. Эти люди больше остальных из популяции подвержены заболеванию. Паркинсон чаще всего поражает пожилых людей. На разных континентах патология не имеет существенного различия.

В первую очередь риск заболеть повышается у людей за 85 лет. В этой группе 4% населения имеют симптомы паркинсонизма. У пациентов в возрасте 60 лет такой процент составляет 1%. Второй момент – это большая частота болезни среди мужчин.

Соотношение полов при Паркинсоне составляет 3:2 в сторону «сильного пола».

Болезнь паркинсона: что это за болезнь, чем проявляется, причина появления. Ответы на эти вопросы пока не известны.

Биохимия при Паркинсоне

Причины Паркинсона: болезнь Паркинсона развивается после гибели нейронов «черной» субстанции. При этом определить сложные процессы в головном мозге можно с помощью ПЭТ или МРТ (особый режим).

Это значительно затрудняет диагностику болезни и начало лечения. А анализ крови – это общедоступный метод диагностики. Причина Паркинсона — биохимия отразить не может.

Ученые изучают показатели, которые позволят определить болезнь не только по клинической картине.

Альфа-синуклеин (и его формы) Учеными изучается зависимость уровня этого белка в различных тканях организма и течением заболевания. На сегодняшний день результаты исследований противоречивы
Уровень допамина в плазме Отмечают корреляцию между показателем и уровнем белка синуклеина
Nfl белок Главный маркер нейродегенеративных заболеваний. Тест-система находится в разработке.

Причины Паркинсона: биохимия не отражает изменений в анализах. Новые методики контроля за патологией находятся в разработке.

Причины появления у женщин

  1. «Женские» причины: болезнь Паркинсона может возникнуть на фоне снижения количества эстрогенов и в период менопаузы. Половые гормоны обладают защитной функцией, причины болезни Паркинсона у женщин могут появляться после гинекологических операций;
  2. Работа с пестицидами.

    В сельском хозяйстве задействовано в основном женское население. Во время работы и уборки на полях, обработанных этими ядами, они контактируют с пестицидами;

  3. Неправильное питание. Оно ведет к системному атеросклерозу, который может стать результатом увлечения сладостями и болезни Паркинсона.

    Причины у женщин разнообразны.

Причины появления у мужчин

  1. Травмы головного мозга. Частые падения, удары по голове могут привести к развитию этого заболевания. Высокая частота встречаемости Паркинсона у боксеров;
  2. Отравление метанолом, этанолом.

    Процент мужчин, злоупотребляющих алкоголем, превышает женский пол;

  3. Марганцевый паркинсонизм можно часто встретить у сварщиков. Это истинно мужская профессия. Интоксикация марганцем характерна для хронических наркоманов;
  4. Системный атеросклероз и высокий холестерин – это причины возникновения Паркинсона №1.

    Чаще грешат ими пациенты мужского пола.

Многие причины болезни у мужчин можно контролировать. Профилактика лучше любой терапии.

Причины появления у молодых

  1. Ранняя Паркинсона болезнь: причины возникновения кроются в генетическом коде. Скорее всего, пациент унаследовал «бракованные» гены. К таким относятся PARK2 (Parkin), PARK3, PARK4, PARK6 (PINK 1), PARK7 (DJ-1), PARK8, PARK10, PARK11, SNCA, LRRK2, UCHL1, SNCAIP, GBA, NR4A2, CYP2D6.

Их можно выявить путем расшифровки генома.

  • Перенесенный вирусный и бактериальный энцефалит – главные причины болезни Паркинсона в молодом возрасте. Вирусы геморрагических лихорадок могут вызвать такое проявление;
  • Паркинсона болезнь: причины возникновения у молодых – это травмы головы (удары, падения, последствия сложных вмешательств на головном мозге).

Причины развития

  • Естественное старение организма – это главный фактор, почему возникает болезнь Паркинсона. Причины возникновения заключаются в естественной гибели нейронов мозга в зоне «черной» субстанции;
  • Средовые факторы – яды, спиртовые растворы, марганец, пестициды и другие химикаты. Все это провоцирует болезнь Паркинсона. Причины внешние возможно контролировать и проводить профилактику заболевания;
  • Генетическая предрасположенность дает возможность получить Паркинсона болезнь. Причины в генах, которые работают неправильно;
  • Лекарства. Некоторые болезни начинаются от высокого уровня дофамина (шизофрения). Лекарственные средства снижают его уровень, доводя пациента до второго крайнего состояния. Причины Паркинсона при лекарств в постоянном приеме психотиков, нейролептиков. К этой категории относятся препараты Метоклопрамид, Резерпин;
  • Любые поражения мозговой ткани (травмы, последствия энцефалита, опухоли). Причина болезни Паркинсона – это локализация очага в зоне базальных ганглиев.

Причины смерти при болезни Паркинсона

  1. Нарушение акта глотания (дисфагия) приводит к аспирационным пневмониям. В этом случае несвоевременное лечение болезнь паркинсона – причина смерти. Первые симптомы – повышение температуры, для диагностики проводят рентген органов грудной клетки;
  2. Запоры ведут к острой кишечной непроходимости.

    В этом случае петли кишечника раздуваются, возникает угроза разрыва стенки. Все это проходит на фоне интоксикации. Живот вздут, болезненный. Стул отсутствует 3-4 дня. Летальность наступает в случае декомпенсации работы внутренних органов или при перитоните от повреждения кишки;

  3. Депрессии часто приводят к суициду.

Какие важные системы организма поражаются при Паркинсоне?

  • Сосудистая система;
  • Кишечник;
  • Мочевыводящие пути;
  • Головной мозг.

Причина смерти при болезни Паркинсона – это сопутствующее заболевание. Сама патология не летальна.

Сколько живут с болезнью?

Средняя продолжительность жизни составляет 10-15 лет. При ювенильной форме болезни пациенты могут прожить 30-40 лет от появления первых симптомов. Но с возрастом риск декомпенсации и смерти увеличивается. После 65 лет с паркинсонизмом можно прожить 5-8 лет.

От чего зависит продолжительность жизни?

  1. Доход семьи, где проживает больной человек. Лекарственные средства стоят дорого и принимать их нужно постоянно. В России и странах СНГ социальные программы предоставляют бесплатно дженерики. Это значительно снижает качество лечения болезни Паркинсона.

    Причины побочных реакций и отказа от терапии – те же некачественные препараты;

  2. Место проживания (в городах люди с этой болезнью живут лучше и дольше);
  3. Образ жизни пациента (соблюдение режима отдыха, правильного питания и поддержание двигательной активности – залог долголетия даже при болезни);
  4. Возраст постановки диагноза.

Болезнь Паркинсона: причины болезни можно контролировать, а вот генетику исправить нельзя. Но с заболеванием можно жить дальше, сохранять активность и трудоспособность.

Папа римский

Подтверждение этому Иоанн Павел 2. Диагноз болезнь Паркинсона был установлен понтифику в 1993 году. Несмотря на это, он продолжил правление и активную общественную деятельность. Папа умер в 2005 году. Причиной стали осложнения основного заболевания. Известно, что понтифик вел очень скромный образ жизни и даже после принятия сана катался на горных лыжах.

Болезнь Паркинсона - Причины и патогенез

Актер

Второй удачный пример – это Майкл Джей Фокс – звезда трилогии «Назад в будущее». Болезнь Паркинсона у него была диагностирована в 1991 году в возрасте 30 лет.

Он долго не мог смириться с болезнью, отказывался от лечения. Это привело к ухудшению состояния и уходу с экранов.

Сейчас ему 58 лет, он ведет активную трудовую деятельность и спонсирует развитие науки по изучению этого тяжелого заболевания.

Болезнь Паркинсона - Причины и патогенез

Комик

Робин Уильямс страдал болезнью Паркинсона. Причина его самоубийства может быть в непринятии этого диагноза. К сожалению, это самый печальный исход – не борьба, а уход от проблемы. Ведь прием препаратов, постоянный поиск целей, познание нового, физическое и духовное развитие поможет сохранить долголетие даже с таким страшным диагнозом. Главное не сдаваться и не падать духом!

Болезнь Паркинсона - Причины и патогенез

Перспективы лечения в домашних условиях

Паркинсона болезнь: причины возникновения и лечение в домашних условиях можно проводить под контролем медицинского персонала. Упражнение, гимнастика и ЛФК замедляют развитие симптомов и улучшают моторные навыки. Весь комплекс можно выполнять дома.

Кроме того, в домашних условиях для профилактики энцефалопатии рекомендуется учить языки, вязать, разгадывать кроссворды и судоку. Это немедикаментозные методы терапии. И они дают хороший эффект. Болезнь Паркинсона: причины возникновения и лечение в домашних условиях возможно только при приеме лекарственных средств.

Болезнь Паркинсона: причины возникновения и развития. Перспективы лечения в домашних условиях Ссылка на основную публикацию Болезнь Паркинсона - Причины и патогенез Болезнь Паркинсона - Причины и патогенез

Источник: https://parkinson.su/bolezn-parkinsona-prichiny-vozniknoveniya

Основные причины появления и развития болезни Паркинсона

Болезнь Паркинсона - Причины и патогенез

Болезнь Паркинсона известна еще со времен египетских фараонов. Несмотря на это, до настоящего времени врачи так и не нашли точного объяснения, почему она возникает.

Дрожательный паралич занимает второе место среди неврологических заболеваний, уступив лишь болезни Альцгеймера.

Обычно от недуга страдают пожилые люди, но встречается и ювенильная форма, когда симптомы проявляются у молодежи до 20 лет.

От чего бывает болезнь Паркинсона? О возможных причинах болезни Паркинсона поговорим в статье.

Симптомы и признаки заболевания у мужчин и женщин

Болезнь Паркинсона - Причины и патогенез

  • Вследствие дефицита дофамина у пациента начинают преобладать процессы возбуждения над процессами торможения.
  • Это выражается в дрожании конечностей, скованности мышц, нарушении координации движений.
  • Первые клинические проявления возникают после гибели 60-80% нейронов, когда процесс уже необратим. Для болезни Паркинсона характерны 4 типа двигательных нарушений:
  1. Тремор (дрожание головы, конечностей). Обычно начинается с кисти руки, затем распространяется на другие части туловища.
  2. Гипокинезия (ограничение объема движений). Больной ходит мелкими шажками, его речь монотонная, на лице почти отсутствует мимика.
  3. Мышечная ригидность. Руки и ноги при сгибании и разгибании застывают в одном положении.
  4. Постуральная неустойчивость. Пациенту сложно начать или завершить движение. При ходьбе или поворотах туловище как бы опережает ноги, поэтому человек падает.

Также для паркинсонизма характерны вегетативные нарушения. Они выражаются в повышенном пото- и слюноотделении, ожирении или истощении.

Психические расстройства на начальном этапе диагностируются у 20% больных. На поздней стадии от них страдают уже 40% пациентов.

Это могут быть: бессонница, галлюцинации, депрессия. Такие люди проявляют вялость, апатию, безучастность, назойливость.

От чего появляется и откуда берется: этиология и патогенез

Европейская ассоциация болезни Паркинсона приняла соглашение, по которому выделяют 4 группы заболевания в с соответствии с причинами возникновения:

  1. Идиопатический паркинсонизм, то есть возникший по неизвестным причинам.
  2. Генетическая форма (семейный синдром).
  3. Паркинсонизм, возникший на фоне других неврологических заболеваний.
  4. Симптоматическая форма, появившаяся вследствие травм головы, опухолей, эндокринных нарушений, нейроинфекций, отравлений химическими веществами.

Точного ответа на вопрос, почему гибнут нейроны, медицина еще не дала. Среди провоцирующих факторов выделяют: психосоматику, наследственность, ЧМТ, инфекционные заболевания, воздействие химических веществ.

Психосоматика

От чего развивается болезнь Паркинсона? При идиопатической форме болезни Паркинсона врачи говорят о психосоматической природе патологии.

Эта болезнь настигает людей демонстративного типа личности. Обычно это актеры, политики, известные личности.

Например, от этого заболевания страдал известный художник Сальвадор Дали. Такие люди привыкли скрывать свое истинное «Я», выдавая себя за других.

Они надевают маску и играют роль, которую ждет их зритель. При этом свое настоящее лицо прячут, сдерживают чувства и эмоции.

  1. Болезнь Паркинсона - Причины и патогенезВ пожилом возрасте участок мозга, который не был задействован в течение жизни, отмирает.
  2. Кроме того, таким людям свойственно контролировать всех вокруг, держать ситуацию в руках.
  3. Поэтому паркинсонизм проявляется дрожанием рук, когда пациент в силу возраста теряет способность удерживать ситуацию.

Наследственность

У 20% больных в семейном анамнезе присутствует болезнь Паркинсона. Если болеют близкие родственники, то риск повышается до 30%. Генов, виновных в развитии недуга, не выявлено.

Доказано, что патология передается по материнской линии, однако, большинство заболевших — мужчины.

Хотя врачи до сих пор не определились, является ли патология доминантным или рецессивным признаком.

Если он доминантный, то почему такой низкий процент заболеваемости? По мнению медиков, для развития болезни одной наследственности мало, нужны еще и внешние провоцирующие факторы. Это подтверждается тем, что в разных странах процент наследования болезни разный.

Черепно-мозговые травмы

Болезнь Паркинсона - Причины и патогенез

  • Симптоматическая форма заболевания часто является следствием ЧМТ.
  • Особенно это характерно для боксеров, так как они регулярно получают микросотрясения мозга.
  • Самым известным пациентом был знаменитый боксер Мохаммед Али.
  • Некоторые врачи утверждают, что сама по себе травма не является причиной болезни Паркинсона, а лишь приближает проявления симптомов заболевания, которое протекает в скрытой форме.

Однако, существует масса примеров, когда тремор и другие признаки появились через некоторое время после ЧМТ. Эти случаи объединяет молодой возраст больных, медленное прогрессирующее течение недуга, отсутствие эффекта от применения леводопы.

Другая природа возникновения

Среди наиболее вероятных причин вторичного паркинсонизма называют нейроинфекции (энцефалит, менингит), отравление химическими веществами.

Особенно опасны в этом отношении пестициды и нитраты, которыми обрабатывают почву. Поэтому большинство случаев болезни зафиксировано в районах с неблагоприятной экологической обстановкой.

Также существует окислительная гипотеза появления патологии. Свободные радикалы выделяются при окислении дофамина.

Если нарушен обмен веществ, то этих радикалов накапливается огромное количество, происходит перекисное окисление липидов и гибель нейронов. Перекисное окисление может быть следствием радиационного облучения или различных эндокринных заболеваний.

Заразна ли и как передается

  1. Болезнь Паркинсона - Причины и патогенезОдно время существовала теория о заразности паркинсонизма.
  2. Она основывалась на том, что при переливании крови или трансплантации костного мозга происходит передача белковых соединений, которые впоследствии станут пусковым механизмом недуга.
  3. Однако, ученые провели эксперимент с участием добровольцев, которым переливали кровь больных.

Эксперимент проводился в 80-е годы 20 века, но до сих пор среди добровольцев нет ни одного заболевшего. Этот факт опровергает теорию возможной передачи болезни через биологические жидкости.

А вот наследственная передача паркинсонизма — это доказанный факт. Если у человека в роду есть такие больные, то ему следует быть внимательным к своему здоровью.

Вероятность проявления болезни Паркинсона у потомства увеличивается при двусторонней отягощенной наследственности.

Дрожательный паралич — это древняя, но до сих пор не побежденная болезнь. От нее не застрахован никто даже при условии идеального здоровья.

Каждый отдельно провоцирующий фактор вряд ли станет причиной недуга. Для развития болезни необходимо сочетание нескольких факторов, усиливающих друг друга.

Причины болезни Паркинсона:

Источник: https://nerv.guru/zabolevaniya/parkinson/prichiny-poyavleniya.html

Болезнь Паркинсона

Болезнь Паркинсона – дегенеративное заболевание центральной нервной системы, поражающее двигательную систему. Отличается медленным прогрессированием. Чаще всего возникает у людей старше 50 лет.

Основным патогенетическим звеном дрожательного паралича и синдрома паркинсонизма является нарушение обмена катехоламинов (дофамина, норадреналина) в экстрапирамидной системе. Дофамин выполняет самостоятельную медиаторную функцию в реализации двигательных актов.

В норме концентрация дофамина в базальных узлах во много раз превышает его содержание в других структурах нервной системы. Ацетилхолин является медиатором возбуждения между полосатым телом, бледным шаром и черным веществом. Дофамин является его антагонистом, действуя тормозяще.

При поражении черного вещества и бледного шара снижается уровень дофамина в хвостатом ядре и скорлупе, нарушается соотношение между дофамином и норадреналином, возникает расстройство функций экстрапирамидной системы. В норме импульсация модулируется в сторону подавления хвостатого ядра, скорлупы, черного вещества и стимулирования бледного шара.

При выключении функции черного вещества возникает блокада импульсов, поступающих из экстрапирамидных зон коры большого мозга и полосатого тела к передним рогам спинного мозга. В то же время к клеткам передних рогов поступают патологические импульсы из бледного шара и черного вещества.

В результате усиливается циркуляция импульсов в системе альфа– и гамма-мотонейронов спинного мозга с преобладанием альфа-активности, что приводит к возникновению паллидарно-нигральной ригидности мышечных волокон и тремора – основ

Основной клинический синдром – акинетико-ригидный или гипертонически-гипокинетический. Для дрожательного паралича и паркинсонизма характерны гипо– и акинезия.

Появляется своеобразная сгибательная поза: голова и туловище наклонены вперед, руки полусогнуты в локтевых, лучезапястных и фаланговых суставах, нередко плотно приведены к боковым поверхностям грудной клетки, туловища, ноги полусогнуты в коленных суставах. Отмечается бедность мимики.

Темп произвольных движений с развитием заболевания постепенно замедляется, иногда довольно рано может наступить полная обездвиженность. Походка характеризуется мелкими шаркаюшими шагами. Нередко наблюдается склонность к непроизвольному бегу вперед (пропульсии).

Если толкнуть больного вперед, он бежит, чтобы не упасть, как бы «догоняя свой центр тяжести». Часто толчок в грудь ведет к бегу назад (ретропульсии), в сторону (латеропульсии). Эти движения наблюдаются также при попытке сесть, встать, откинуть голову назад.

Часто при резко выраженном синдроме позы больного напоминают каталептические. Акинез и пластическая гипертония особенно резко проявляются в мускулатуре лица, жевательных и затылочных мышцах, мышцах конечностей. При ходьбе отсутствуют содружественные движения рук (ахейрокинез). Речь тихая, монотонная, без модуляций, с наклонностью к затуханию в конце фразы.

При пассивном движении конечностью отмечаются своеобразное мышечное сопротивление вследствие повышения тонуса мышц-антагонистов, феномен «зубчатого колеса» (возникает впечатление, что суставная поверхность состоит из сцепления двух зубчатых колес).

Повышение тонуса мыщц-антагонистов при пассивных движениях можно определить следующим приемом: если поднять голову лежащего, а потом резко отпустить руку, то голова не упадет на подушку, а опустится относительно плавно.

Иногда голова в положении лежа несколько приподнята – феномен «воображаемой подушки».

Тремор – характерный, хотя и не обязательный для синдрома паркинсонизма симптом.

Это ритмичное, регулярное, непроизвольное дрожание конечностей, лицевой мускулатуры, голо вы, нижней челюсти, язы ка, более вы раженное в покое, уменьшающееся при активных движениях. Частота колебаний 4–8 в секунду.

Иногда отмечаются движения пальцами в виде «скатывания пилюль», «счета монет». Тремор усиливается при волнениях, практически исчезает во сне.

Психические нарушения проявляются утратой инициативы, активности, сужением кругозора и интересов, резким понижением различных эмоциональных реакций и аффектов, а также некоторой поверхностью и медлительностью мышления (брадифрения).

Наблюдаются брадипсихия – трудное активное переключение с одной мысли на другую, акайрия – прилипчивость, вязкость, эгоцентризм. Ином параличе. Встречаются нарушения сна, дыхательные дискинезии с приступами зевоты, кашля, адипозогенитальные нарушения, вегетативные пароксизмы.

Посттравматический паркинсонизм достоверно можно диагностировать у больных молодого и среднего возраста. Заболевание развивается после тяжелой, иногда повторной черепно-мозговой травмы. Для посттравматического паркинсонизма нехарактерны антеретропульсии, судорога взора, расстройства жевания, глотания, дыхания, каталептоидные явления.

В то же время часто встречаются вестибулярные расстройства, нарушение интеллекта и памяти, зрительные галлюцинации (вследствие поражения коры большого мозга). Нередко отмечаются регредиентное течение или стабилизация патологического процесса.

Для диагностики марганцевого паркинсонизма имеют значение анамнез (сведения о работе в контакте с марганцем или его окислами), обнаружение марганца в биологических жидкостях. Диагностика оксиуглеродного паркинсонизма базируется на определении в крови карбоксигемоглобина.

При атеросклеротическом паркинсонизме дрожание и ригидность сочетаются с признаками церебрального атеросклероза или возникают после острых нарушений мозгового кровообращения.

Выявляются очаговые неврологические симптомы в виде пирамидной недостаточности, выраженных псевдобульбарных симптомов. Часто определяется унилатеральность ригидности и скованности. В крови обнаруживается дислипидемия, характерная для атеросклероза.

Регистрируются определенные изменения РЭГ в виде уплощения пульсовых волн.

Клиническая картина, напоминающая болезнь Паркинсона, может наблюдаться при сенильной атеросклеротической деменции, для которой наиболее характерны грубые психические расстройства вплоть до деменции. Ригидность и скованность выражены умеренно, тремор, как правило, отсутствует.

Отдельные клинические проявления паркинсонизма могут обнаруживаться при других наследственно-дегенеративных заболеваниях нервной системы: атаксии Фридрейха, оливопонтоцеребеллярной атрофии, ортостатической гипокинезии, болезни Крейтцфельда-Якоба.

При этих заболеваниях наряду с акинетико-ригидными симптомами имеются прогрессирующие явления мозжечковой атаксии.

Течение и прогноз. Заболевание неуклонно прогрессирует. Исключение составляют некоторые формы, обусловленные лекарственными интоксикациями (при отмене препаратов может наступить улучшение состояния). Общепризнано, что лечение в начальной стадии позволяет уменьшить выраженность симптомов, замедлить прогрессирование заболевания.

В поздних стадиях лечебные мероприятия менее эффективны. Заболевание приводит к инвалидизации в течение нескольких лет. Даже лечение леводопой в настоящее время замедляет течение на непродолжительное время.

Это подтверждает положение, что в основе заболевания лежит не только первичный биохимический дефект, но и еще не изученный нейропатологический процесс.

При посттравматическом паркинсонизме выявляется повышение давления цереброспинальной жидкости при нормальном клеточном и белковом ее составе. При паркинсонизме, возникающем вследствие отравления окисью углерода, в крови обнаруживается карбоксигемоглобин, при марганцевом паркинсонизме – следы марганца в крови, моче, цереброспинальной жидкости.

Глобальная электромиография при дрожательном параличе и паркинсонизме выявляет нарушение электрогенеза мышц – повышение биоэлектрической активности мышц в покое и наличие ритмических групповых разрядов потенциалов. При электроэнцефалографии обнаруживаются преимущественно диффузные негрубые изменения биоэлектрической активности головного мозга.

Диагностика и дифференциальный диагноз. В первую очередь следует дифференцировать болезнь Паркинсона от синдрома паркинсонизма. Для постэнцефалитического паркинсонизма характерны глазодвигательные симптомы; могут наблюдаться кривошея, явления торсионной дистонии, которые никогда не наблюдаются при дрожательноа

Лечение больных с дрожательным параличом и синдромом паркинсонизма должно быть комплексным, длительным и включать специфические антипаркинсонические препараты, седативные средства, физиотерапевтические процедуры, лечебную физкультуру, психотерапию с учетом этиологического фактора, возраста больных, клиническо й формы и стадии болезни, а также наличия сопутств ующих заболеваний. При легких формах вначале назначают амантадин (мидантан) и парасимпатолитики, так как они вызывают меньше побочных явлений. Применяют центральные парасимпатолитики (циклодол, наркопан), пиридоксин, амантадин, агонисты дофаминовых рецепторов (бромокриптин, лизурид).

При выраженных клинических проявлениях паркинсонизма в настоящее время базисным препаратом является леводопа, обычно в сочетании с ингибитором декарбоксилазы. Дозы увеличивают медленно, в течение нескольких недель, до по лучения клиническо го эффекта. Побочные действия препарата – дистонические нарушения и психозы.

Леводопа, попадая в ЦНС, декарбоксилируется в допамин, необходимый для нормальной функции базальных ганглиев. Препарат влияет прежде всего на акинезию и в меньшей степени – на другие симптомы.

При сочетании леводопы с ингибитором декарбоксилазы можно уменьшить дозу леводопы и тем самым уменьшить риск развития побочных явлений.

В арсенале симптоматических антипаркинсонических средств большое место занимают холинолитические препараты, которые, блокируя м– и н-холинорецепторы, способствуют расслаблению поперечнополосатой и гладкой мускулатуры, уменьшают насильственные движения и явления брадикинезии.

Это естественные и синтетические атропиноподобные препараты: беллазон (ромпаркин), норакин, комбипарк. Применяют также препараты фенотиазинового ряда: динезин, депаркол, парсидол, дипразин.

Основная причина многообразия медикаментозных препаратов, используемых для лечения паркинсонизма, в недостаточной их лечебной эффективности, наличии побочных явлений, индивидуальной непереносимости и быстром привыкании к ним.

Хирургическое лечение. Несмотря на большие успехи, достигнутые в медикаментозном лечении паркинсонизма, возможности его в ряде случаев ограничены.

Наиболее широко применяемый препарат леводопа в большей степени способствует устранению таких симптомов болезни, как акинезия, общая скованность, в меньшей степени он влияет на ригидность мышц и тремор. Приблизительно у 25 % больных этот препарат практически неэффективен или плохо переносится.

В этих случаях возникают показания для стереотаксической операции на подкорковых узлах. Обычно производится локальное разрушение вентролатерального ядра зрительного бугра, субталамических структур или бледного шара.

С помощью операции удается в большинстве случаев добиться положительного эффекта – снижения мышечного тонуса, ослабления или прекращения тремора, уменьшения гипокинезии.

Операция обычно выполняется на стороне, противоположной той, на которой преобладают симптомы паркинсонизма. При показаниях производится двустороннее разрушение подкорковых структур.

В последние годы для лечения паркинсонизма используется также имплантация эмбриональной ткани надпочечника в полосатое тело. О клинической эффективности таких операций пока говорить преждевременно.

Стереотаксические операции на подкорковых структурах применяются также и при других заболеваниях, сопровождающихся насильственными движениями (гемибаллизм, хореоатетоз, кривошея и некоторые другие).

Трудоспособность при болезни Паркинсона и паркинсонизме зависит от степени выраженности двигательных нарушений, вида профессиональной деятельности.

При легких и умеренных нарушениях двигательных функций больные длительно сохраняют трудоспособность при различных видах умственного труда, а также работах, не связанных с физическим напряжением и выполнением точных и координированных движений.

При выраженных проявлениях заболевания больные нетрудоспособны и нуждаются в посторонней помощи.

Источник: https://meddex.ru/disease/213

Болезнь Паркинсона

  • Вопросы по терапии и тактике лечения
    • Когда следует начинать лечение, на какой стадии заболевания и с каких препаратов и нелекарственных методов? Противопаркинсонические препараты умеет смысл назначать тогда, когда происходит снижение функциональных способностей больного, нарушающее его повседневную или профессиональную активность. При оценке функционального дефекта необходимо учитывать как субъективные факторы (особенности личности и актуальное психическое состояние, характер профессиональной деятельности, микросоциальное окружение больного, особенности его отношения к своей физической «несостоятельности», к врачу, психологическая установка на то, или иное лечение, его ожидания), так и объективную выраженность основных двигательных симптомов, к примеру, с использованием шкалы Hoehn и Yarh . Время начала терапии ранних стадий (I-II стадия по Hoehn и Yarh) болезни Паркинсона является спорным вопросом. Один подход к лечению, более распространенный, предполагает раннее начало дофаминергической терапии у пациентов с негрубыми двигательными нарушениями. При этом у более молодых пациентов ( менее 50 лет) лечение предлагается начинать с агонистов дофамина, поскольку молодые в большей степени, чем пожилые, предрасположены к моторным флуктуациям и дискинезиям. Агонисты дофамина незначительно, но эффективнее амантадинов и ингибиторов МАО, дольше сохраняют способность проявлять антипаркинсоническую активность по сравнению с леводопой и, что ещё важнее, обеспечивают несколько лучшие отдалённые перспективы для пациента.C другой стороны при употреблении агонистов дофамина (по сравнению с леводопой), выше вероятность развития побочных эффектов в виде когнитивных нарушений, таких как спутанность сознания и галлюцинации, особенно в пожилом возрасте. В настоящее время отсутствуют данные, что леводопа ( Мадопар , Наком ) может способствовать ухудшению течения болезни Паркинсона, но при этом показано, что этот препарат может замедлять нарастание симптомов заболевания. Таким образом, ранее начало терапии леводопой при слабо и умеренно выраженной симптоматике (I-II стадии) показано у пожилых пациентов и пациентов с когнитивными нарушениями. В противоположность раннему началу дофаминергической терапии, существует подход, при котором предлагается отсрочить ее назначение до развития клинически значимых двигательных дефектов (развития постуральной неустойчивости, III стадия по Hoehn и Yarh) или нарушений социальной адаптации. При этом у пациентов с мягкой симптоматикой лечение предлагается начинать с амантадинов или селективных ингибиторов МАО-В. Максимально отсроченное назначение леводопы объясняется возникновением ранних (заторможенность, тошнота, ортостатическая гипотензия) и поздних побочных эффектов, причем ранние побочные эффекты могут переноситься больным значительно тяжелее, чем собственно двигательные нарушения, вызванные болезнью. Независимо от того, первый или второй подход выбран на начальных стадиях, при ухудшении состояния (переход в III стадию по Hoehn и Yarh), рекомендуется увеличение дозы тех же препаратов, что больной получал на I-II стадиях, до улучшения адаптации и качества жизни больного. И лишь при последующем ухудшении, которое характеризуется появлением стойких постуральных расстройств, ставится вопрос о назначении леводопы.
    • Терапия при умеренном функциональном дефекте При умеренном функциональном дефекте ( I-II стадия по Hoehn и Yarh ) необходимо добавить к терапии препараты, позволяющие отсрочить назначение леводопы и/или обладающие нейропротекторным эффектом: В качестве начальной терапии рекомендуется: амантадин ( Мидантан , ПК-Мерц ) и/или, агонисты дофаминовых рецепторов и/или, селегилин ( Юмекс ) и/или, антихолинэстеразные средства (при дрожательной форме заболевания). Ингибиторы КОМТ также обладают противопаркинсоническим эффектом на ранних стадиях болезни Паркинсона, но их применение пока еще не подкреплено достаточным количеством наблюдений и не находит широкого распространения. При неэффективности указанных выше препаратов и их сочетаний, или недостаточном терапевтическом эффекте и сохранности функционального дефекта добавить минимальные дозы препаратов леводопы, с постепенным наращиванием дозы до получения эффекта. У больных старше 70 лет рекомендуется сразу начинать лечение с малых доз препаратов леводопы в сочетании с агонистами дофаминовых рецепторов и/или амантадином.
    • Терапия при выраженном функциональном дефекте
      • При выраженном функциональном дефекте (III-V по Hoehn и Yarh) нужно использовать препараты леводопы ( Мадопар , Наком ) в качестве базовых, в сочетании с увеличенными дозами агонистов дофамина и/или, селегилина ( Юмекс ) и/или, амантадина ( Мидантан , ПК-Мерц ) и/или, ингибиторов КОМТ и/или, холинолитиков (при дрожательной форме).
      • Также показана физическая активность, специальные программы физической активности, приспособления, улучшающие качество жизни.
      • При развитии не поддающихся лекарственной коррекции тремора, моторных флуктуаций и дискинезий, предпочтительно у пациента без выраженных гностических нарушений, возможно хирургическое лечение
    • Как преодолевать поздние побочные эффекты препаратов леводопы? К поздним побочным эффектам препаратов леводопы ( Мадопар , Наком ) относятся двигательные флуктуации (феномен «изнашивания» и синдром «включения-выключения»), дискинезии (хореоатетоз и дистония), зрительные галлюцинации.
      • Терапия двигательных флуктуаций Терапия двигательных флуктуаций предполагает стабилизацию концентрации леводопы ( Мадопар , Наком ) в крови, что может достигаться различными способами.
        • Через коррекцию приема препаратов леводопы и стабилизацию концентрации леводопы в крови, что может достигаться несколькими путями
          • Повышение биодоступности леводопы ( Мадопар , Наком ): прием леводопы за 30 – 60 мин до еды или через 2 часа после еды; ограничение приема белковой пиши в течение дня с преимущественным приемом вечером.
          • Изменение режима приема леводопы: увеличение разовой дозы и/или кратности приема. При наличии дискинезий можно увеличить кратность приема и снизить разовую дозу.
          • Сочетание быстрорастворимой формы леводопы (Мадопар диспергируемый) со стандартными или пролонгированными препаратами (Синемет CR или Мадопар ГСС). Терапия пролонгированными формами леводопы, или в сочетании пролонгированных форм со стандартными позволяет увеличить продолжительность периода включения на 60 – 90 мин.

           

        • Комбинирование противопаркинсонических препаратов разных групп через дополнительное назначение препаратов, продлевающих действие леводопы, что может осуществляться следующим образом
          • Сочетанием стандартных или пролонгированные препаратов леводопы ( Мадопар , Наком ) с агонистами дофамина, что позволяет увеличить период «включения» на несколько часов.
          • Комбинацией леводопы с препаратами, уменьшающими распад леводопы и дофамина, и увеличивающих период «включения»: ингибиторами КОМТ или селегилином ( Юмекс ). С этой целью возможно применение препарата Сталево, содержащего леводопу, карбидопу и ингибитор КОМТ — энтакапон .

           

      • Терапия дискинезий
        • Коррекция дискинезий «включения» (дискинезии «пика дозы») может осуществляться следующими методами
          • Коррекцией приема леводопы ( Мадопар , Наком ) путем изменения режима приема леводопы (снижения разовой дозы), назначения пролонгированных форм леводопы.
          • Комбинированием или отменой антипаркинсонических препаратов; назначением дополнительных средств.
          • Снижением разовой дозы леводопы с увеличением числа приемов за счет комбинирования леводопы (со снижением дозы леводопы) с агонистами дофамина, амантадином ( Мидантан , ПК-Мерц ).
          • Отменой препаратов, способных усиливать дискинезии ( селегилина ( Юмекс ), холинолитиков, ингибитора КОМТ).
          • Дополнительным назначением клозапина (Азалептин, Лепонекс) в дозе 100 – 300 мг/сут, или тиаприда ( Тиапридал ) 200 – 600 мг/сут, что позволяет уменьшить дискинезии и увеличить продолжительность периода «включения».

           

        • Коррекция двухфазных дискинезий может проводиться за счет  
      • Терапия зрительных галлюцинаций При появлении галлюцинаций необходимо снизить дозу антипаркинсонических средств или постепенно отменить некоторые препараты (недавно назначенные, или средство в меньшим антипаркинсоническим эффектом). Этот вопрос решается последовательной отменой (а иногда и повторным назначением) всех лекарств, потенциально способных вызвать такие нарушения. После выяснения необязательно полностью отменять соответствующее антипаркинсоническое средство. Нередко можно ограничиться снижением его дозы, чтобы добиться полного регресса психических нарушений. Если вышеуказанных средств оказалось недостаточно, показано назначение антипсихотических препаратов, таких как:
        • Атипичные нейролептики — клозапин (Азалептин) в дозе 6,25 – 25 мг/сут (до 100 мг/сут), кветиапин ( Сероквель ) 25 – 200 мг/сут, оланзапин ( Зипрекса Зидис ) 2,5 – 15 мг/сут, рисперидон ( Рисполепт ) 0,5 – 2 мг/сут.
        • Или нейролептики — тиоридазин ( Сонапакс ) 15–50 мг/сут, сульпирид ( Эглонил ) 200 – 600 мг/сут.
        • Или центральные холиномиметики, обладающие антипсихотической активностью при БП: ривастигмин ( Экселон ), донепезил , галантамин ( Реминил , Нивалин ).

       

     

  • Источник: https://www.smed.ru/guides/43866

    Ссылка на основную публикацию
    Adblock
    detector